Tratarea bolilor de piele, boli Dere ca o varietate de ihtioza congenital poate fi caracterizată ca o formă de diskeratoza asociat cu procesul de cheratinizare afectarea stratului superior al epidermei. Lipsa de date și prevalența bolii nu ne permite să judece epidemiologie sale, cu toate acestea, semne și simptome pot apărea destul de des, deoarece există mai multe etape în dezvoltarea bolii și toate diferă în manifestările lor.
Astăzi vă vom arăta cum să se manifeste diskeratoza foliculare la fetușii, sugari, copii, adulți, care sunt cauzele ihtioza congenitale, și cum să-l trateze în mod corespunzător.
caracteristici ale bolii
Manifestările de femei și bărbați nu diferă între ele; simptom primar al bolii este aparitia sigiliilor de pe piele, care apar datorită prezenței genei defecte. Boala Darier este moștenită ca o mutatie genetica poate fi trecut la bărbați și femei. În același timp, există o genă autozomal dominanta este mutant.
Acest tip de ihtioza congenitală, boală (sindrom) Darier are codul Q82.8 (anomalii congenitale nespecificate ale pielii) în ICD-10.
Boala lui Darier este considerat a fi baza unei combinații de următorii factori:
- schimbări structurale în desmozomilor;
- tulburări de dezvoltare în formarea complexelor, nofilamenty-desmozomilor;
- apariția defectului în compoziția și starea cimentului intercelular;
- accelerarea vacuolizarea individuale a celulelor epiteliale cu condensare activ un număr mare de acestea tonofilaments, ceea ce conduce la formarea a două tipuri de celule - de cereale si corpuri rotunde.
Astfel, există o creștere a activității enzimelor care participă la keratinizare epidermei și scăderea imunității celulare prin reducerea conținutului de zinc din celulele pielii.
Boala lui Darier (foto)
clasificare
Astăzi, există patru forme clinice principale ale bolii Darier:
- folicular clasic;
- localizate (zosteriformnaya sau liniar);
- izlirovannaya;
- Vezicular-buloase.
Progresia bolii apare mai ales in adolescenta. Caracter boala Darier este cronică cu progresie treptată în timpul verii, pielea devine mai sensibile la efectele radiațiilor solare (razele UV).
cauzele
Principalele cauze ale bolii Darier sunt modificari genetice care tind să fie moștenite atât pentru bărbați cât și femei. Moștenirea este autozomal dominant.
Cele mai frecvente manifestări ale bolii Darier sunt modificări ale pielii. care crește treptat în grosime devine mai gros și grosier. Probabil o manifestare de peeling, peeling cu diferite forme ale bolii are diferite intensități.
De asemenea, manifestările externe ale bolii Darier de activare au următoarele simptome:
- . Aspectul Dens multiple papule tactile, caracter folicular având un diametru de 0,3-0,6 cm au o formă sferică, cu planul papilolomatoznoy pe suprafața care este acoperită cu solzi mici;
- papule pe piele au un pronunțat gri-maro, rar - culoarea pielii;
- Leziunile cutanate apar mai ales pe fata si scalp, în piept, în spatele urechilor, în falduri mari;
- atunci când fuzionează separat papule verucos apar plăci. De asemenea, se pot dezvolta mici vezicule pe piele, de multe ori în gât.
Deseori, pot exista modificări în starea unghiei: există dungi longitudinale de flori albe și roșii unghiile încep să exfolia.
ihtioză congenitală a copilului (foto)
Diagnosticul bolii Darier
Tabloul clinic permite sa faca un diagnostic preliminar, dar pentru ca acesta să se clarifice și să definească metoda de tratament trebuie efectuat o serie de studii suplimentare ale pielii afectate. Pentru studiile de laborator includ examenul histologic.
În continuare considerat tratamentul ihtioza congenitala ca boala Darier.
vindecare completa boala Darier nu este atins, dar tratamentele moderne fac posibilă pentru a elimina rapid și permanent simptomele neplăcute ale modificărilor patologice ale pielii și a restabili sănătatea.
abordare terapeutică
- zone ocurență cheratinizate ale pielii pot fi tratate cu preparate de vitamina A, care imbunatateste starea pielii si poate reduce manifestarea bolii. Vitamina A imbunatateste, de asemenea, asimilarea preparatelor cu multivitamine de zinc și alimente, care are, de asemenea, un efect pozitiv asupra pielii. Tratamentul se face de obicei pe o baza in ambulatoriu.
- De asemenea, se aplică la utilizarea de băi cu bule unguent keratolitic sub formă de aplicații.
metoda de medicatie
În exacerbări ale bolii pacientului Darier, de obicei spitalizare. În tratamentul care îi sunt atribuite orale vitamina A și injectarea acestuia. Durata tratamentului este ales în mod individual.
- In cazuri deosebit de dificile de leziuni cutanate la boala Darier pot fi administrate sau chirurgie electrocauterizare.
- Într-o dezvoltare paralelă a infecției bacteriene trebuie antibiotice aplicate.
prevenirea bolilor
- Deoarece boala Darier se transmite numai prin moștenire, ca consiliere pasaj de prevenire poate fi recomandat de un dermatolog, în prezența bolii în oricare dintre rudele cuplurilor care planuiesc o sarcina.
- igiena regulata, se usuca unguente si creme, utilizarea de fonduri speciale pentru duș și baie - toți acești factori ar trebui să fie luate în cazul în care tendința de a bolilor de piele.
Despre ce complicatii pot avea ca rezultat istoria prezenței bolii Darier (un follicularis diskeratoza boala), descrie mai jos.
diskeratoza foliculului (foto)
complicații
În identificarea bolii Darier în absența complicațiilor de tratament necesare pot apărea ca o agravare a manifestărilor externe ale pielii edem. deteriorarea în starea ei cu erupții cutanate.