- Avand multiple papule dense ale pielii (noduli) forma cea mai mare parte sferică cu un diametru de doi până la cinci milimetri, cu suprafață aspră solzos. Culoarea acestor formațiuni variază de la culoarea pielii normale la gri - maro. Adesea papule îmbinare, rezultând în formarea leziunilor maloasa localizate în pliurilor cutanate
- Pe unghiei apare dungi longitudinale albe și roșii, în unele cazuri, există o divizare a acestora longitudinală
- Poate înfrângerea membranelor mucoase ale laringelui, faringelui, cavitatea bucală, esofag, rect, vulvei și vaginului
- Poate dezvolta hiperkeratoza subungual
Cauza principală a acestei boli este considerată a avea loc la ambele sexe, gena defect (cincizeci la suta din cazurile transmise copiilor prin linia ereditară). La copii sănătoși, părintele bolnav născut urmași extrem de sănătos. Boala Darier este transmis prin tipul de moștenire verticală (funcția de reproducere, dacă nu afectată).
Principalul factor de risc este predispoziție genetică
Principalele forme de boala Darier
- Formularul Localizate: asimetrici situate pe leziunile zone localizate alungite
- Clasic diskeratoza folicular: aranjate simetric cu leziuni nodulare pe scalp, fata, in spatele urechilor, între omoplați, în zona sternului și pliurile mari
- forma izolata: pe langa noduli tipice pe partea din spate a picioarelor și mâinilor apar Warty papule forma poliedrice care formează plăcile de fuziune
- Vezikullezno forma buloasa: Acestea sunt umplute cu bule de conținut clar în afară de papule. Aceste leziuni apar pe suprafețele laterale ale gâtului și în falduri mari. Pe tălpile și palmele se poate dezvolta un cheratoza punct (site-uri de apariție excitat)
În cele mai multe cazuri diagnosticate numai pe motive clinice, dar în caz de îndoială cu privire la corectitudinea diagnosticului stabilit este efectuat examenul histologic al pielii afectate
- Suplimentarea cu vitamina A
- Primirea medicamente keratolitice
- Pentru a reduce riscul de efecte secundare si de a imbunatati tratamentul de vitamina A, este atribuită hepatice recepție și vitamine
- terapia cu laser
- crioterapia
- Diatermocoagulare
- Fizioterapie (radon și baie de sulf)
Tratamentul acestei boli este de obicei limitată la ambulatoriu, și numai în cazuri de pacienți acute sunt trimise la spital dermatologice.
De asemenea, să fie conștienți de faptul că tratamentul prematură a bolii Darier pot dezvolta complicații grave:
- deficiență mintală
- infecții virale sau bacteriene ale pielii
- epilepsie
- Diverse anomalii scheletice
- endocrinopathy
- boala de ochi
Prognosticul pentru viață este destul de favorabilă, și pentru a evita posibila recidiva, pentru a evita radiații ultraviolete și expunerea prelungită la soare posibil.