Formarea Violarea și excreția produselor finale ale metabolismului proteic.
Produsele finale ale metabolismului proteic sunt amoniacul, ureea, acidul uric, creatinina, indican, CO 2, H 2 O.
Un indicator care oferă o indicație a formării și izolarea produselor azotate este nivelul de azot rezidual în sânge (normal 14,3-28,6 mmol / l). Amoniacul este produs în toate țesuturile, ca urmare a dezaminarea aminoacizilor și yavl. produs toxic. In ficat, amoniacul se neutralizează prin formarea ureei prin karbomoilfosfatsintetazy enzimă și în alte organe prin atașarea la glutamic și acid aspartic și formarea de glutamină și asparagină.
Se indică încălcări ale fazei finale a yavl metabolismului proteic. creșterea azotului sanguin rezidual - hyperasotemia. Următoarele tipuri de hyperasotemia: produktsionnaja, retenție, și giperammoniyemicheskaya gipohloremichesky.
Hyperasotemia de producție sau a ficatului se poate datora modificărilor degenerative ale ficatului, îmbunătățită descompunerea proteinelor, hipoxie. Disfunctia hepatocitelor, indiferent de originea, afectează activitatea proceselor deaminare de aminoacizi, ceea ce conduce la o creștere a numărului lor în sânge - aminoatsidoemii însoțit aminoatsidouriey. scădere paralelă se poate observa ficat mochevinoobrazovatelnoy și concentrația de uree din sânge inteligent.
Retenție de rinichi sau boli renale este cauzata hyperasotemia (mag. SOD. Azotul rezidual de sânge este, în principal datorită azotului uree). severitate maximă a acestei tulburări este numit - uremie, care pot să apară în insuficiența acută și hr.pochechnoy.
Gipohloremicheskaya - observate din cauza deshidratare, vărsături, intoxicații, obstrucție intestinală. Se remarcă pierderea clorurii și apă. Dezvoltarea fenomenului de deshidratare a țesuturilor, ceea ce duce la creșterea proceselor catabolice și acumularea în sângele polipeptidelor.
Giperammoniemicheskaya hyperasotemia caracterizînd retrase. amoniac în sânge în blocarea enzimelor care catalizează sinteza ureei. Acest lucru poate fi în hepatita, ciroza hepatica, hipoproteinemie, precum și o scădere bruscă a funcției renale urinare. Amoniacul are un efect toxic asupra tuturor țesuturilor, dar mai ales în celulele sistemului nervos central. Efectele toxice ale amoniacului exprimate în SNC confuzie, agitație, apoi somnolență. În cazurile severe, coma se dezvolta, apariția de convulsii, se produce moartea.
Patologia compozitia de proteine a plasmei din sânge. Disproteinemie, tipuri, patogenia. Caracteristici. Consecințele aminoacizi esențiali nedostatochnochnosti. Perspectivele pentru terapia de aminoacizi.
Rolul biologic al proteinelor plasmatice.
Albumine sunt implicate în menținerea presiunii osmotice coloidale și menținerea volumului sanguin circulant, precum și utilizate pentru a construi proteine, adică din material plastic funcționează și funcționează în transportul parțial. Alfa și beta globuline în principal funcția de transport funcționează. Ele formează complexe cu lipide, vitamine, hormoni, substanțe medicamentoase. De exemplu, proteina yavl transferinei. un purtător de fier. Compoziția de globulină fracției gamma a imunoglobulinelor circulante, o funcție de protecție precum și anticorpi care definesc grupa de sange afiliere. Proteinele plasmatice sunt de asemenea implicate în reglarea acido-bazic. Proteina totală în plasmă variază în ot65do 85g / l de nih60,5% sunt albuminele, globulinele 35,5% și doar 4% fibrinogen. globulină Albumino- variază de la 2,3 ot1,5.
modificări cantitative și calitative în compoziția proteinelor din plasmă (disproteinemie) poate lua forma: hipoproteinemie și paraproteinemia
Cauzele hipoproteinemie. aport insuficient de proteine de repaus alimentar, leziuni gastrointestinale, cu hipovitaminozele (B2, B6, etc.); boli de ficat conducând la reducerea sintezei de albumină, alfa-globulină, fibrinogen, protrombina: tulburări congenitale sau dobândite ale sintezei proteinelor individuale (globulinei antihemofilic, etc.), o catabolism accelerată în febră, afecțiuni maligne; pierderea de proteine, datorită unei creșteri a permeabilității vasculare la arsuri, inflamații, cu nefroza și nefrită. În hipoproteinemie severă, formarea de edem.
Atunci cand boala de rinichi mielom afectat în mod semnificativ. Există o proteinurie persistentă și insuficiență renală fenomen, care se bazează pe reabsorbția paraproteinelor și pierderea lor în tubilor. Aceasta este cea mai frecventă și gravă paraproteinemia manifestare.
caz Paraproteinemia cu macroglobulinemia Waldenstrom, se observă la hiperplazie limfoidă aparat în măduva osoasă, ficat, splina, ganglionii limfatici și acumularea de ser ІgM macromolecular. greutate moleculară macroglobulina de mai mult de 1000000, ceea ce duce la creșterea vâscozității sângelui și dificultatea inimii. Primul și semnul de conducere al bolii este de multe ori sindromul gemmoragicheky. blocuri macroglobulina Excesul la diferite etape ale hemostazei, inhibând factori de coagulare a sângelui. Viscozitatea crescută a sângelui poate duce la paraproteinice coma asociata cu tulburari circulatorii in arteriolelor cerebral si capilarelor. Prin paraprotein includ proteina C - reactivă care dă o reacție de precipitare cu C-polizaharida de pneumococ. Aceasta proteina apare in sange in timpul etapelor acute de reumatism, infarct miocardic, pancreatita acută și yavl.reaktsiey celulelor sistemului de macrofage fagocitare a produșilor de degradare tisulară.
Crioglobulinele precipită la o temperatură sub 40 ° C I apare in sange in mielom, nefroză, ciroza hepatica, boli autoimune și tumori maligne. Apariția în sânge a proteinei și pierderea sa în precipitatul și contribuie la formarea de trombi este un pericol pentru viața organismului.