Aproape 50% dintre nou-nascuti cu defecte mor în prima lună de viață, în cazul în care nu sunt prevăzute cu o asistență adecvată. Un alt 25% nu a trăi până la un an. Acest lucru este dictat de urgența excepțională a structurii organizatorice corespunzătoare a nou-nascuti cu boli cardiace congenitale - de la moașa la un cardiolog pediatru si de cardiolog pediatru pentru chirurg cardiac - și nevoia de departamente foarte specializate de chirurgie cardiaca pentru nou-născuți și sugari. Cu excepția inevitabilitatea situației de nou-născuți și sugari sub aspectul imposibilității de a supraviețui această vârstă, există de asemenea, caracteristici de fiziopatologia, ca urmare a defectului în inimă sau în plămâni sunt formate foarte timpurii schimbări ireversibile care conduc la o reducere semnificativă a calității follow-up de tratament.
Printre condițiile critice în perioada neonatală includ transpunerea vaselor mari, truncus arterial, totalul venelor pulmonare aberante, cele mai multe forme de tetralogie Fallot, dublu de descărcare a navelor din ventriculul drept, coarctatie aortica. Dar cea mai presantă odată cu transpunerea vaselor mari sunt sindromul hipoplastic cardiac stang, stenoza aortica critica, stenoza pulmonara critica, coarctație de aortă unele cazuri, combinate cu persistența canalului arterial și ventriculare defecte septale. Chiar și defecte aparent relativ simple, ca un mare defect septal ventricular, un canal atrioventricular comun, în anumite circumstanțe, necesită, de asemenea, corectarea defectului la o vârstă fragedă.
Transpunerea marilor nave - o boală caracterizată prin faptul că aorta se extinde de la ventriculul drept si artera pulmonara din ventriculul stâng. Pacientul dekompensiruetsya rapid ca Batalov conductă pot fi închise în următoarele câteva ore sau zile după naștere, iar fereastra ovală defect existent nu este suficient de amestecare de sânge. cardiologie pediatrica Modern sprijina eficient fluxul sanguin în canalul arterial folosind prostaglandina E. În același timp, atunci când o astfel de procedură este necesară efectuarea rupturii septal atrial. Mai recent, ea a efectuat în biroul de procedură endovasculare numit Rashkinda.
Odată cu apariția ecocardiografie și metoda mai ales intraesophageal a devenit posibil de a efectua proceduri Rashkinda sub ghidaj ecografic. Punct de vedere istoric, prima metodă de corecție a acestei boli teribile au fost de operare și Sening oferind stăpânire intraatriale de comutare a fluxurilor de sânge. Elementul negativ al acestor operațiuni a fost că ventriculul drept în timp încetează de a face față funcției ventriculare sistemice. În plus, intervențiile intraatriale a dus la apariția de aritmii severe, aritmii până la o fatală bruscă. La mijlocul anilor 1970 Zhatene propus de sânge ventriculară comutator de funcționare cu o simplă transpunere a vaselor mari.
În timpul operației, care se realizează în by-pass cardiopulmonar, aorta si artera pulmonara sunt tăiate din ventriculii sunt tăiate resturi la baza arterelor coronare. Apoi, aorta este suturat la ventriculul stâng, adică, reticulat cu baza arterei pulmonare, și cusute la vasele coronariene, iar acest vas actualizat este numit neoaorty. arterei pulmonare suturată în locul reziduului aortă anterior, iar defectul rezultat (prin tăierea vaselor coronare) se închide autoperikardom. defecte concomitente (defect septal atrial sau un defect septal ventricular) sunt îndepărtate înainte de etapa principală de funcționare. Critice în această operație este locația corectă a noii gura vaselor coronare.
În prezent, clinicile de top din lume au o vastă experiență în corectarea anatomică de transpunere a vaselor mari. Letalitate depinde în principal de calendarul operațiunilor și variază în diferite clinici între 2 și 12%.
Sindromul hipoplastic stang - este un termen anatomic al bolilor cardiace congenitale cu caracteristica principală sub forma de hipoplazie severe sau absența hipoplazia ventriculului stâng al aortei ascendente. Ca urmare, circulația sistemică depinde de permeabilitatii cervixului și fluxul de sânge din venele pulmonare și sistemice în atriul drept și ventriculul drept. Fără ajutorul defectului chirurgical este absolut letal, iar 25% dintre copii mor în prima săptămână de viață.
În prezent, pentru tratamentul oferit cusur două avantaje alternative: chirurgie reconstructiva, care vizează utilizarea procedurii Fontan, care a fost folosit pentru mai mult de 20 de ani, și transplant de inimă. Transplantul de inimă are un avantaj în sensul că înlocuiește complet volumul redus al inimii, în inima 4 camere printr-o operație cu un singur pas. Cu toate acestea, lipsa de inimile donator, timpul limitat petrecut pe lista de așteptare, precum și necesitatea tratamentului pe tot parcursul vieții immunnosupressivnoy nu permite nici o ia în considerare această operațiune „de aur“ standard.
chirurgie reconstructiva implică executarea unei operațiuni în trei etape. chirurgie paliativă pe prima etapă (bypass cardiopulmonar) implica excizia membranei primare pentru a crea cea mai bună conexiune posibilă între cele două atrii, ligatura ductului arterial patent și disecția, disecția proximală a arterei pulmonare la ramura dreapta și suturarea capătul distal al plasturelui, disecția aortei la nivelul segmentului proximal artera pulmonară deasupra și dedesubt la un cm PDA 1-2 și crearea unui singur aorta ascendenta, arcul aortic și aorta toracică prin Anastacia pentru între artera pulmonară proximal și aorta la o distanță desemnată. Sarcina principală, care este plasat în această etapă datorită aortei foarte subțire, pentru a se asigura că nu doare fluxul sanguin coronarian. fluxul sanguin pulmonar prin proteză vasculară între circulația sistemică și artera pulmonară (anastomoza Bleloka).
A doua etapă în vârstă de funcționare 18 la 24 de luni se efectuează hemi-Fontan (bypass cardiopulmonar). După începerea bypass-ului cardiopulmonar stabilit anastomozele pulmonare sistemice prinse, pacientul răcit aortă oclus și induce oprirea cardioplegic cardiac. Legătura dintre arterele pulmonare disecată și anastomoza este creat între vena cava superioară și artera pulmonară dreaptă.
Defectul rezultat este închis țesut biologic cu trecerea la atriul drept. Prin B-12 luni de la procedura hemi-Fontan efectuat corecția completă hemodinamic pentru a finaliza operațiunea Fontan. Această perioadă permite o singură remodelare ventricul sub influența funcționării Hemi-Fontan. Astfel, ar trebui să fie luate la încheierea operațiunii Fontan atunci când raportul de masa ventriculară începe să se potrivească cu volumul. Operația se realizează în circulație extracorporală. Anastomoza este creată între vena cava inferioară și artera pulmonară din stânga.
În ciuda experienței considerabile în mai multe clinici din SUA și Europa, mortalitatea rămâne ridicată - 27% din în spital și 10% în perioada pe termen lung. La copii, planifica pentru chirurgie transplant cardiac, există probleme în perioada listei de așteptare. Astfel, dintre cele 69 de copii, planificate pentru transplant, 24 au murit de asteptare pentru inimile donator. Ca urmare a transplantului, 28 de pacienți au supraviețuit și 12 au murit.
Astfel, putem spune că tratamentul sindromului hipoplastic stang, care a fost lansat în urmă cu aproape 20 de ani, are un progres evident. Este evident că experiența acumulată ne permite să sperăm că tehnica chirurgicala pentru acest defect complex va fi optimizat, iar rata mortalității va fi redusă, și de a îmbunătăți rezultatele pe termen lung. Nu există nici o îndoială că un rol în îmbunătățirea rezultatelor ar trebui să joace și organizarea serviciului de transplant de inimă.