Ce este mielofibroza -
Mielofibroza (mielofibroză) - boli mieloproliferative, caracterizata prin anemie severitate diferite - moderată până la schimbări grele foarte diverse în sângele periferic, fibroza măduvei osoase și splină metaplazia mieloidă, ficatul si alte organe. Rezultatele boala din proliferarea clonelor mutante derivate din celule stem hematopoietice capabile de a diferenția față de eritrocite, granulocite și trombocite [Adamson, Fialkow, 1978]. Adesea se observă proliferarea osteoblastelor și formarea de țesut osos nou. Nu se cunoaște dacă reacția fibroza măduvei osoase la tulburările activității proliferative a celulelor sistemului hematopoietic sau componente astfel răspunsurile proliferative patologice. Metaplazia mieloidă a splinei, a ficatului și a altor organe este de obicei considerată ca un proces compensatoriu; Este posibil, totuși, că este rezultatul proliferării celulelor stem.
Care sunt cauzele / cauzele mielofibrozei:
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul mielofibrozei:
Simptomele mielofibrozei:
Myelofibroza poate apărea pe fundalul unei adevărate policitemii sau trombocitemii, dar se dezvoltă de obicei ca un proces primar. Trebuie subliniat încă o dată că aceasta este o boală a persoanelor de vârstă medie și a persoanelor în vârstă: incidența maximă se înregistrează în grupa de vârstă 50-70 de ani. Persoanele de ambele sexe suferă la fel de des.
Boala progresează lent, și din cauza începutul ascuns al diagnosticului de multe ori face la examinarea pacientului într-o chestiune complet diferită. Adesea, simptomele sunt cauzate de anemie: somnolență, slăbiciune și dificultăți de respirație în timpul activității fizice. Uneori, sunt primele manifestări ale simptomelor bolii cauzate de o splina marita, si anume balonare, disconfort după masă, arsuri la stomac si chiar umflarea gleznelor. Splenomegalie - aproape o caracteristică permanentă, splina este ușor crescut, în unele cazuri, în altele este enormă, de fapt, care ocupă întreaga cavitate abdominală. Infarctul splinei este însoțită de durere acută în cvadrantul frecare la nivelul abdomenului superior stâng și zgomot. Hepatomegalia este adesea detectată. Hipertensiunea portala este rezultatul trombozei venei splenice, formarea infiltrate extramedulare de celule proliferante în cursul tractului portal sau creșterea aportului de sânge. La pacienții cu hipertensiune portală poate provoca hemoragii, varice esofagiene și ascită.
Deseori există semne de guta. De asemenea, pacienții suferă de mâncărime, ceea ce devine deosebit de dureros la căldură. Există crampe în mușchii gastrocnemius, dureri în oase și toate aceste simptome pot fi ușor atribuite vârstei pacientului.
Tulburările funcționale ocazionale ale trombocitelor sunt cauza hemoragiilor intradermice și a sângerărilor gastro-intestinale. Aproximativ 1/3 din pacientii cu mielofibroza este detectat osteosclerosis focal, oase de obicei interesante ale scheletului axial și epifiza proximală a umărului și șoldului. Ocazional, alte părți ale scheletului sunt afectate, cum ar fi craniul.
Curent și prognoză
Starea multor pacienți rămâne stabilă timp de mulți ani la un nivel normal de hemoglobină și splenomegalie minimă. La unii pacienți, boala este mai puțin benignă, caracterizată printr-o deteriorare graduală a sănătății, progresia anemiei și a splenomegaliei. Durata medie de viață din momentul diagnosticării este de 3 ani, dar mulți pacienți trăiesc mai mult. Semnele nefavorabile de prognostic sunt anemia severă, care nu poate fi eliminată prin transfuzii de sânge, leucopenie severă, sângerare spontană și pierderea rapidă a greutății corporale. Toate aceste simptome pot fi cauzate de o deficiență a acidului folic. Cauza decesului este cel mai adesea anemie progresivă, aproximativ 20% dintre pacienți mor din leucemie mieloblastică acută.
Diagnosticul mielofibrozei:
În momentul căutării ajutorului medical, anemia se găsește la 2/3 din toți pacienții. Exprimându-se slab sau moderat în stadiile incipiente ale bolii, pe măsură ce progresează, devine mai severă. Se observă polichromasia, anizocitoza, poicilocitoza, apar celule cu formă de picătură. În sângele periferic, se găsesc adesea eritrocite nucleate și granulocite imature. Adesea, există o deficiență a acidului folic, cauzată de o absorbție insuficientă a acestuia cu alimente și o creștere a numărului de celule sanguine. În cazul pierderii de sânge, apare deficit de fier. Numărul de leucocite este adesea crescut, ele sunt reprezentate în principal de leucocite mature și se găsesc de obicei forme imature.
Numărul de trombocite poate fi redus sau crescut în funcție de stadiul bolii. În fazele timpurii, numărul lor poate ajunge la 1000 · 10 9 / l. Morfologia Trombocite schimbat în frotiul din sângele periferic a găsit forme gigant și fragmente de megacariocite care circulă. Pe măsură ce boala progresează și crește splina, numărul de trombocite scade.
Puncția măduvei osoase este, de obicei, nereușită ("puncție uscată"), totuși, din cauza caracterului focal al leziunilor în mielofibroza, uneori este posibil să se obțină puncte punctate de site-uri hiperplastice. Pentru diagnosticul corect, ar trebui să se efectueze trepanobiopsia iliului. Activitatea celulelor hematopoietice și gradul de fibroză a măduvei osoase sunt variabile. Cu ajutorul metodei de argintare, o creștere a numărului de fibre de reticulină poate fi detectată chiar și în fragmente hiperplastice.
Nivelul acidului uric din sânge cu mielofibroză este de obicei ridicat.
Tratamentul mielofibrozei:
Tratamentul specific nu este. Pacienții cu simptome ușoare au nevoie doar de o examinare periodică. Anemia este principalul motiv pentru inițierea terapiei. Adesea, deficitul de folat apărut poate fi ușor tratat cu acid folic. Mielofibroza - una dintre puținele boli pentru care arată lung folați administrarea profilactică la o doză de 5 mg / zi. Ar trebui să se asigure că pacientul nu încalcă absorbția vitaminei B12. Multi pacienti administrat androgeni, dar acesta din urmă nu sunt întotdeauna eficiente, iar în cazul în care are loc o îmbunătățire, aceasta este doar câteva săptămâni mai târziu.
Dacă anemia este atât de severă încât provoacă tulburări cardiovasculare, este necesară transfuzarea sângelui, încercând să mențină hemoglobina la un nivel de 90-100 g / l. Cu toate acestea, înainte de a trece la programul de transfuzie sanguină repetată, starea generală a pacientului trebuie evaluată cu atenție. După o transfuzie de sânge, creșterea nivelului hemoglobinei este adesea mai mică decât se aștepta și, eventual, creșterea acestuia devine mai mică și mai scurtă în timp, iar ameliorarea durează doar 1-2 săptămâni. Aceasta se poate datora distrugerii celulelor roșii din sânge transfuzate în splină.
Depunerea sângelui în splină este o cauză importantă a dezvoltării anemiei, gradul de depunere trebuie determinat folosind 51 Cr. Un mijloc foarte eficient de a reduce dimensiunea splinei este mielosanul - un curs scurt de tratament cu acest medicament duce la o ameliorare pe termen lung a stării pacientului.
Pentru a reduce dimensiunea splinei, iradierea sa este de asemenea utilizată, ale căror rezultate sunt ambigue. Apelarea la splenectomie la pacienții vârstnici nu este recomandată din cauza letalității mari și a numeroaselor complicații și, de asemenea, datorită posibilei creșteri reactive a conținutului de trombocite. Metoda de embolizare prin cateterul intra-arterial este mai sigură.
Prevenirea mielofibrozei:
Ce doctori ar trebui să contactez dacă aveți mielofibroză:
De ce vă îngrijorați? Doriți să aflați informații mai detaliate despre mielofibroza, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, evoluția bolii și urmărirea dietei după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica EUROLAB întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Medicul de top va examina și studia semnele exterioare ale bolii și de a ajuta la identificarea simptomelor, vă sfătuim și va oferi asistența necesară și diagnosticul. Puteți apela, de asemenea, medicul de la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.
Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că ați luat rezultatele la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.
Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în corp și corp ca întreg.
Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și veți citi sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.