Hemoglobina este sintetizat în celulele de măduvă osoasă. Toate necesare pentru sinteza componentelor hemoglobinei intra in fluxul sanguin.
Porțiunea de proteină a moleculei este sintetizată ca toate proteinele simple din metoda amino matrice de acizi.
Sinteza hem are loc în mai multe etape, sub influența diferitelor enzime:
1. În primul rând, formarea acidului delta aminolevulinic. Această reacție are loc prin condensarea CCRM succinil și glicină în mitocondrii de aminolevulinatsintetazy enzima.
reacția 2.Sleduyuschaya are loc în citoplasmă. Formarea porphobilinogen din reacția de condensare a două molecule de acid delta aminolevulinic.
3. Apoi, ca rezultat al reacției în mai multe etape a patru molecule de porphobilinogen format monopirrolnyh protoporphyrin 1X, care este precursorul imediat al hemului.
4. molecula protoporfirina IX ataseaza de fier (reacția se efectuează sub influența enzimei Ferochelataza sau gemsintetazy) și hem se formează, care apoi este utilizările pentru biosinteza hemoproteins. Atât Fermi-unul implicat în sinteza PBG, reglabile, inhibă hemului și hemoglobina. De aceea hem se formează în exces sau deficit. De asemenea, strict într-o anumită cantitate și porțiunea de proteină imagine-etsja Hb, t. K. O sinteză poate avea loc numai în prezența unui subiect, iar lanțul polipeptidic rezultată se leagă imediat la hem. La concentrații scăzute ale sintezei hemului când este rupt, de asemenea, incetineste formarea hemoglobinei.
Fiecare dintre lanțurile globinei polipetidnyh rezultând alăturat kodnomu heme pentru a forma un gemoglobian ep monom. 4 astfel de mnomera, obedinivschis formă de hemoglobină.
Funcția principală a hemoglobinei este de a transporta oxigenul de la plamani la tesuturi si transporta dioxidul de carbon din tesuturi la plamani, participarea la susținerea pH-ului sanguin. Hemoglobina îndeplinește funcțiile sale numai ca parte a unei celule roșii din sânge. Durata de viață a unei celule roșii din sânge 110-120 zile. Apoi, o hematie este supus hemoliza
3. Prăbușirea hemoglobinei. Conversia bilirubinei în tractul gastro-intestinal. Gratuit și conjugat bilirubina. Proprietăți.
Când hemoliza hemoglobinei eritrocitare intra in fluxul sanguin si este conectat cu haptoglobin de proteine, ca un complex de hemoglobină-haptoglobin (Hp-Hb) este transportat în sistemul de celule macrofage monocite (MMS) este reprezentat de celule hepatice Kupferovy, celule de noduli limfatici, splină, plasturi Peyer in intestin.
Procesul începe cu scindarea oxidativă metina mostikamezhdu prima și a doua inele și pirol verdoglobin format. Apoi verdoglobina scindate din globină, fier, biliverdin format (verde), substanță structură liniară. Fierul este conectat la b-globulinele și transferinei în forma livrată la ficat și splină, care este depozitată sub formă de feritină. Globinei rupe precum și toate simple proteinele în aminoacizi.
Biliverdin este redusă din cauza NADFN2 neconjugată,
bilirubină neconjugată, care este insolubilă în apă și este un compus toxic. bilirubinei neconjugate vine din celulele MMC conectate la
albumină și intră în hepatocite. Sângele este numit indirect deoarece permite reacția cu reactivul Ehrlich, nu imediat după adăugarea de cafeină ser sanguin sau reactiv alcool pentru precipitarea proteinelor.
In celulele hepatice Kupferovyh degradare a hemoglobinei, de asemenea, începe cu
Formarea verdoglobina apoi biliverdin. Bilirubinei hepatica este indirect detoxifiat în hepatocite, prin reacția de conjugare, conectarea cu una sau două molecule de acid glucuronic, formând un mono- sau bilirubina diglucuronide. Aceasta se numește bilirubină conjugată și
legate și direct. Acest rastovryaetsya bilirubina bine în apă, nu are proprietăți toxice. Biliverdin și bilirubinei directe sunt colectate in vezica biliara, bila da verde de măsline și, astfel încât acestea sunt menționate pigmenților biliari. Bilă intră în intestinul subțire, dar în canalul biliar directe bilirubina, pierderea de acid glucuronic reconvertit indirectă. Biliverdin trece prin intestin, fara a schimba structura lor chimică și se îndepărtează cu fecale, colorat într-o culoare verzuie, adică este un pigment fecale. O bilirubina indirecta in intestine este redus la mezobilinogena (urobilinogen), din care o parte este absorbită în vena portă și a revenit la ficat unde este degradat la mono- și dipirol incolor. Recente excretat prin rinichi în urină.
Cele mai multe dintre mezobilinogena intră în intestinul gros, unde
enzimele microorganismelor recuperate în sterkobilinogena. Partea sterkobilinogena, fiind absorbit în fluxul sanguin prin venele hemoroidale, ajunge in rinichi. În urină, sub influența luminii și a aerului pentru a oxida stercobilină sterkobilinogena care conferă urină galben, adică Urina este un pigment. Restul de sterkobilinogena oxidat în colon până la stercobilină lumină și împreună cu fecale pigment biliverdin, conferindu-i un brun-verzui.
La sugari, intestin este nici o bacterie putrefacție, asa
bilirubina nu este convertită în sterkobilinogena și afișate ca atare. În consecință, culoarea de fecale la copii biliverdin și ale bilirubinei datorate (galben-verde).
Copiii din primele trei luni ale vietii fetale format hemoglobinei fetale. Apoi a convertit la fetale (hemoglobina F), care a dominat până se naște copilul. După naștere, în timpul primei luni a hemoglobinei fetale viață treptat înlocuit hemoglobina adult (hemoglobina A), caracterizată prin compoziția lanțurilor polipeptidice. hemoglobina embrionar si fetale are o afinitate mai mare față de oxigen comparativ cu hemoglobina adult.
Pigmenții biliari, fecale si urina.
In descompunerea hemoglobinei au format pigmenți biliari, fecale si urina.
pigmenți colagoge: biliverdin (culoare verde), bilirubinei conjugate (bilirubină glucuronid culoare -galben). Culoarea Biliari depinde de raportul dintre acești pigmenți.
Pigmente fecale: biliverdin (verde), stercobilină (maro)
incontinență Pigment: stercobilină
ser de culoare depinde, de asemenea, într-o oarecare măsură de prezența bilirubinei. In mod normal, cantitatea de bilirubina totală în sânge egală cu 8-20 pmol / l, pentru conturile bilirubinei indirecte de 75- 100%, și direct la 0 la 25%. Cantitatea de bilirubina directă este neglijabilă. bilirubina directă pro-plimbări prin pânză de spargere, și apare în urină, bilirubină indirectă nu poate apărea în urină, din cauza non-vorimosti în apă.