Krovyannoy pigment / culoare dătătoare / hromoproteidov / clasa proteine colorate /.
Compus din 4 inele de pirol și atomul central este Fe și 1 moleculă globinei.
6 numere de coordonare 1-5 pentru a comunica cu globina, 6 pentru a comunica cu liganzi
1. O hemoglobinei (Hb A) - adult gamoglobin
2. Hemoglobina F (fetală, Hb F) - hemoglobina fetală se înlocuiește în cursul primului an în Hb A.
3. Hemoglobina F (primitiv Hb F) - este detectat în primele luni ale vieții embrionare.
4. Tipurile patologica hemoglobină, de exemplu - (S HB). Hb S se observă în celula secera.
1. Transportul gazelor respiratorii. Practic este transportul oxigenului. Dioxidul de carbon este transportat la HB
o foarte mică parte.
2. Hemoglobina ia parte la pH poddderzhanii la un nivel constant - sistem tampon de hemoglobină.
Oxihemoglobină 1. - Compus Hb cu oxigen.
2. Karbogemoglobin - compus HB cu dioxid de carbon (CO2).
3. Karboksigemogolobin - compus HB cu monoxid de carbon (CO).
4. methemoglobină - compus HB cu oxigen. Acest compus este produs în prezența puternică
oxidanți în timp ce fierul (Fe) modifică valență - devine 3-valent.
5. desoxyhemoglobin - fără ligand
Hem constă din ionii de fier și porfirină. Structura se bazează pe porfirine porphine - patru inele de pirol legate între ele poduri metenovymi. În funcție de structura substituenților din inelele piroli sunt mai multe tipuri de porfirine: protoporphyrins (precursoare a tuturor celorlalte tipuri), etioporphyrin, mezo-porfirine și coproporphyrin.
Hem este sintetizat în toate țesuturile, dar cu cea mai mare viteza din măduva osoasă și ficat. In hemul maduva osoasa este necesara pentru sinteza hemoglobinei în reticulocite în hepatocite - pentru a forma citocromului P450.
1) glicină + succinil-CoA -> 5-aminolevulinic acidului (în matricea mitocondrială) Cat. piridoksalzavisimy enzimă - aminolevulinat sintetazei.
2) testat în sinteza hemului citoplasmei etapele intermediare:
O -compus a 2 molecule de 5-aminolevulinic molecula de acid porphobilinogen,
B -dezaminirovanie porphobilinogen pentru a produce hydroxymethylbilane,
In conversia -fermentativnoe în moleculă hydroxymethylbilane uropor obilinogena-III,
T uroporobilinogena -dekarboksilirovanie III pentru a forma koproporfirinogena III.
-Gidroksimetilbilan D pot fi de asemenea convertiți non-enzimatic în uroporphyrinogen I, care este decarboxilat în I. koproporfirinogen
E -Din citoplasmă koproporfirinogen III intra in mitocondrie.
3) Ca urmare a două reacții de oxidare succesive:
-koproporfirinogen III -> în protoporfirinogenului IX,
-protoporfirinogenului IX -> IX în protoporfirina.
4) Ferochelataza enzimă, adăugând la protoporfirina IX bivalent Fe, se transformă în hem. Sursa de Fe pentru sinteza proteinelor heme fier servește ca un feritină depozit.