Tubulopatia - un grup de boli caracterizate prin afectarea persistenta a functiei tubii renali. bază B tubulopatia este o încălcare a transportului în tubii renali de diverse substanțe.
Tubulopatia sunt ereditare (primare) sau dobândite (secundar). Atunci când tubulopatia primar perturbat transportul membranei în tubii renali.
Motivele pentru încălcarea pot fi diferite:
1. vehicule membrannyhbelkov Izmeneniestruktury;
2. Lipsa enzimelor care furnizează membranei de transport;
3. Modificări ale receptorilor celulelor epiteliale tubulare sensibilitate pentru a regla efectul hormonilor și a altor substanțe biologic active;
4. Modificări în structura de ansamblu a membranelor celulare (displazii).
tubulopatia secundar dezvoltat:
1. Din cauza deteriorării bolilor metabolice sistemelor de transport tubilor renali;
2. În renale leziuni tubilor chimice și medicamente;
3. In procesele inflamatorii in rinichi.
Există tubulopatia acută cu dezvoltarea insuficienței tubulare acute și tubulopatie cronică cu insuficiență tubulară cronică. K tubulopatia acută includ nefroza necrotizanta; cronică - enzimopatii tubular preferabil congenital - diferite tipuri de defecte enzimatice ereditare aparate tubulare renale; perturbat în absența enzimelor de transport active a substanțelor prin intermediul dispozitivului tubular renal - aminoacizi, carbohidrați, fosfat de calciu, etc ..
insuficiență acută pochechsht, nefroză necrozantă acută, caracterizată prin afectarea funcției renale bruscă, care este cauzat necroza tubulară și tulburări severe ale sângelui și a limfei în rinichi. Printre condițiile de urgență la copii, insuficiență renală acută are un loc important în care trebuie să utilizați rinichi artificiali. Încasările de proces ciclic, distinge pasul inițial pas șoc oligoanuricheskuyu, reducere și recuperare.
Cauzele insuficienței renale acute sunt variate, se poate întâmpla cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale (traumatisme, șoc, pierderea acută de sânge), hemoliză și miolizei (transfuzie de sânge incompatibile, leziuni prin strivire, arsuri extinse), deshidratare, cu pierderea de electroliți (vărsături, diaree), și intoleranta la anumite medicamente (sulfonamide, salicilati, antibiotice etc.). intoxicației endogene și exogene (boală hepatică, peritonită.
pancreatită, otrăvire mercuric clorură, fosfor, tetraclorură de carbon etc.), boli infecțioase comune (difterie gât, dizenterie toxic, anaerob sepsis etc.), unele dintre procesele care duc la blocarea tractului urinar. cazuri rare B, insuficiență renală acută se poate agrava glomerulonefrita.
Patogeneza asociat cu cortexul ischemie reflexă și dezvoltarea fluxului sanguin redus in rinichi de la yukstame- dullyarnogo șunt arteriovenos. Gravitatea modificărilor necrotice în rinichi depinde de durata ischemiei. Atunci când ischemia este schimbat primul epiteliul tubular al principalelor departamente, este cel mai sensibil la hipoxie. Când ischemia existentă lung poate să apară sau necroză focală totală de substanță de rinichi cortical. Ha tubule epiteliu poate afecta direct sângele care circulă în exo și endotoxinele. Toxinele afecteaza primar epiteliului de departamente tubular proximal.
Modificările morfologice în rinichi corespund stadiului insuficienței renale acute. B primar, vacuolizare stadiul de șoc observat, picături hialin și degenerarea grasă a epiteliului tubilor diviziuni majore, ascuțite juxtamedullary din zona congestie venoasă și piramide, ischemie cortical edem interstițial.
B oligoanuricheskoy etapa - necroza epiteliului deteriorarea membranei bazale până la discontinuități (tubuloreksis) creșterea edemului tisular interstițial, lumenul tubular preaplin necrotic cristale de grohotiș mioglobina, hemoglobina etc. Tubuloreksis duce la tubulovenoznomu reflux (Marcat), care, împreună cu Paie obturaie cauze. vnutripochechnogodavleniya creștere bruscă. compresie Etousugublyaet vaselor de sânge și hipoxie tisulară.
În cazul în care pacienții nu au murit în timpul primei etape de insuficiență renală acută, o perioadă de recuperare începe cu modificări reparative. Copiii de reparații se produce rapid, chiar și la 2-W, și zi de la începutul procesului de recuperare a sângelui și a limfei, scade edemul, este regenerarea epiteliului. Cu toate acestea, unele dintre tubilor, care deține tubuloreksis moare, ceea ce duce la zapustevaniyu nefroni și scleroză focală, astfel încât rezultatul insuficienței renale acute, rinichi B rămân focare scleroză.
B în funcție de etiologia insuficienței renale acute poate avea anumite caracteristici morfologice. De exemplu, când mercurică clorură otrăvire necrozantă epiteliului calcifia rapid; la miolizei și hemoliză determinat în hemoglobina tubilor și mioglobină; când reacții alergice la sulfonamide, salicilați, și alte medicamente, acești agenți pot fi detectate în tubii sub formă de cristale sau detritus amorf. K insuficiență renală acută la copii se pot alătura cu ușurință pielonefrite.
cazuri rare B necroza corticala a rinichilor fatale. Anterior el sa întâlnit cu gât difterie și dizentirii toxice. B in prezent necroza corticala apare la reacții alergice la sulfonamide, antibiotice, precum și în rinichi rămânând la nefroektomiyah pentru tumorile renale.
K tubulopatia acută includ așa numita nefroza osmotic, care este observată la pacienții cu copii care au folosit metodele de terapie intensivă, cu introducerea unor volume excesive de lichid. In aceasta degenerare vacuolar in curs de dezvoltare caracteristice epiteliului tubilor (nefroza hidropica) până la liza celulelor individuale ca urmare a unor perturbații reabsorbtsionnoy unității funcțiilor tubulare.
disfuncții ereditare cronice caracterizate tubulopatia epiteliului tubular efectuează transport activ de substanțe organice și electroliți, și sunt însoțite de simptome tipice, care includ poliurie, modificări ale scheletului rahitopodobnyh și nefrolitiaza (formarea de pietre la rinichi).
tubulopatia ereditar primar pot fi clasificate în funcție de conducere simptom clinic: tubulopatia cu poliurie severă; cu modificări scheletice rahitismul; cu nefrolitiaza; cu combinația dintre simptomele de conducere.
Krometogo, vsetubulopatiidelyatsya jumătate osnovnyegruppy:
1. tubulopatia cu încălcarea transportului în tubulii proximali.
2. tubulopatia cu transportul depreciate în tubilor distale ale nefronului.
Tubulopatia cu poliurie severă
glucozurie I. renale (glyukodiabet renal) se caracterizează printr-un defect congenital în reabsorbția glucozei este însoțită de glucozuria, excreția normală a excesului de glucoză în urină copiilor. Punct de vedere clinic, simptomele de conducere, cu excepția glicozurie sunt poliurie, sete, polidipsie, slăbiciune. Poate dezvolta deshidratare, există o întârziere generală a dezvoltării fizice, tendința de a acetonuria. nivelul glucozei din sânge a scăzut ușor. Vremea favorabilă. Moștenirea este autozomal - dominant. Patogeneza nu este încă complet. Morfologic, în lumina microscopului dezvăluit puține schimbări în rinichi, care sunt exprimate în turtirea celulelor epiteliale și ectasia tubilor proximali. B epiteliu are vacuolizare, materialul pozitiv SHIK- inelată.
II. diabet insipid renal - MENT tubulopa- ereditară în care nici o sensibilitate la hormonul antidiuretic tubilor epiteliu, în legătură cu care epiteliu renal nu a reușit să producă urină cu o osmolaritate mai mare în comparație cu concentrația plasmatică a osmolarității filtrat glomerulare. Leading simptom clinic este poliurie. Ereditatea dominante, legate de sex. Ill cea mai mare parte băieți. Patogeneza epiteliale reduce sensibilitatea la hormonul nu a fost elucidat. Struck distal, adică. K. Apare în reabsorbția apei și electroliților. Modificările morfologice în rinichi nu sunt detectate.
III. Kidney salin diabet - tubulopatia ereditară în care sensibilitatea compromisă epiteliului renal și deoxicorticosteronului la aldosteron, în legătură cu care epiteliu incapabil de reabsorbție renală de sodiu. Apare la nou-născuți și sugari poliurie, hipo- și izostenuriey, baruria, gipernatriuriey, alocarea crescută a C urină aldosteron. Modul de moștenire este incertă. Modificările morfologice nu sunt detectate.
Tubulopatia cu rahitismul modificări scheletice (osteopatie tubulară renală).
Modificările morfologice ale oaselor caracterizate prin macroscopic o deformare a extremităților inferioare, incheieturi brasletkami rahitismului, fracturi ale membrelor (epifizioliz). Histologic, principalele modificări se găsesc în zona de encondrală osificarii - lat osificare linie encondrală, curbat, note lonefroz osteomie-, există o zonă de dizolvare a coloanelor de cartilaj. B ascuțite măduvei osoase hiperemiei vascular fibros cu sângerare, formarea de grosier singur os trabecular. Imagine osteodysplasia fibroase corespunzătoare cu localizare specială în placa de creștere encondrală.
II. Boala (sindromul) De Toni-Debre-Fanconi caracterizate printr-o disfuncție complexă a tubilor proximal în care transportul modificat de aminoacizi, glucoza, fosfați și bicarbonaților anorganici. De asemenea, a redus reabsorbția apei, sodiu și potasiu. În timpul acestei tubulopatia, modificări osoase foarte severe cele mai severe. Ea poate aparea la orice varsta, cel mai adesea la al 2-lea an de viață. Există, de asemenea decalaj dramatic în dezvoltarea fizică, semne de intoxicație, scăderea rezistenței la boli infecțioase. Ereditatea autozomal recesiva tip. un aparat patologica displazii tubulară marcată a nefronilor, există o îngustare distinct și scurtarea părții proximale a tubulilor, inclusiv bucla de Henle. Pacienții mor de infecție în curs de aderare sau de insuficiență renală. Sindromul secundar De Toni-Fanconi Debre- pot dezvolta tsistenoze, tirozinoze in boala renala cronica.
Tubulopatia cu nefrolitiaza.
I. Tsistenuriya caracterizate prin transportul afectarea renală și intestinală - cistină, lizină, arginină, ornitină. B nefrolitiazei are sens doar cistinurie. Ereditatea autozomal recesiva tip. Patogeneza reabsorbtie cistina asociate cu transportul de cistină, cisteină relație. Cistina intracelulară format din două resturi de cisteină, totuși formarea de exces poate bloca reabsorbtia sa, severă cu formarea de pietre rare, de preferință la băieți. Formarea de cristale de cistină în urină pietre și cistina este complicată, de regulă, pielonefrită cu dezvoltarea treptată a sclerozei nefrogen.
II. Glitsinuriya caracterizata prin afectarea reabsorbtia glicinei cu dezvoltarea nefrolitiaza. pietre la rinichi sunt formate, de preferință, nu glicină, și oxalat de calciu. Acestea sunt rotunjite,, rugozitate de suprafață densă de pe placa de tăiere.
III. acidoza tubulară renală este caracterizată prin afectarea funcției renale, în scopul menținerii echilibrului acido-bazic constantă și este însoțită de poliurie, gipoizostenuriey, acidoză metabolică cu deficit de bicarbonat de sânge, hipopotasemie, hipocalcemie, nefrolitiaza, nefrocalcinoza. Există două tipuri de acidoză tubulară renală.
Primul tip - acidoză apare din cauza unor încălcări încărcate pozitiv ioni de hidrogen din tubii distal (forma adultului, Butler-Albright) transport. Are loc cu vârste cuprinse între
3 h letudevochek hipercalciuria însoțită de curbură în formă de X a picioarelor, întârzierea dezvoltării fizice, nefrocalcinoza, nefrolitiaza și aderarea pielonefrite. Ereditatea este autozomal recesiva.
Al doilea tip se produce ca urmare a reducerii reabsorbție bicarbonat în tubul proximal (forma infantil). B primele luni de viață vărsături periodice, creșterea temperaturii. Întârzierea dezvoltării fizice. Modificări ale scheletului, nefrotoxicitate litiaz poate să lipsească. moștenire nu a fost stabilită, numai băieții sunt bolnavi. Patogeneza complex și nu este pe deplin stabilită. Moartea se produce în ambele forme de insuficienta renala.