Boala Darier (diskeratoza cronică foliculară) - o boală de piele ereditară, care se manifestă apariția erupții cutanate sub formă de noduli tan sau maro. Nodulii sunt asociate cu foliculii de par, acestea au o suprafață conică și acoperite cu cruste groase.
Cauzele bolii
Principalele cauze boala Darier - o predispoziție genetică transmisă. Prezența unei gene defecte conduce la asimilarea insuficienta a vitaminei A, precum și, în absența anumitor enzime produce perturbări în keratinizarea pielii. proces keratinizare Violarea tipic pentru boli cum ar fi vulgaris ichtiozice. ihtioza.
Daca un parinte are gena defect este prezent, atunci o șansă de 50%, copilul se va dezvolta diskeratoza folicular. Cu toate acestea, prin generarea de boala nu se transmite în cazul în care apar părinții la pacienții născuți un copil sănătos, urmașii lui boala Darier nu este amenințată.
diskeratoza foliculare nu este contagios, nu se transmite prin contact cu pacientul.
manifestări clinice
Boala lui Darier manifestă apariția folicular și noduli plat perifoliculare (papule). Dimensiunea nodulului variază în intervalul de 1-3 mm, iar uneori apar noduli mai mari. Cele mai multe cu papule foliculare acoperite cu diskeratoza solide, crustă uscată excitat brun tulbure. Crusta este ușor ridicată deasupra suprafeței pielii sănătoase, dar ferm se sprijină pe suprafața papule. La scoaterea crusta se poate vedea pe pielea unui locaș sub formă de pâlnie.
Nodulii boala localizate în gura foliculului pilos.
Nodulii sunt de obicei formate la gurile de foliculi - foliculi, ceea ce poate duce uneori la dezvoltarea unor boli, cum ar fi foliculite. Eruptiile la boala Darier, de regulă, aranjate simetric și să profite de suprafață suficient de mare de piele. Cea mai probabilă localizare - faldurile mari de piele pe suprafetele flexoare ale articulațiilor în zona claviculei pe scalp, între omoplați, în faldurile nazolabiale. Uneori, cu leziuni diskeratoza foliculare acoperă aproape întregul corp.
Pe eruptiile capului boala Darier poate fi miliară (con) cu papule suprafață plane și plăci cu Warty suprafață puternic solzos. După îndepărtarea crustelor de pe cap pot apărea focare de alopecie, care este unul dintre simptomele principale ale diskeratoza folicular.
Când boala progresează Darya există mai multe erupții, iar leziunile vechi coaguleze pentru a forma zona de mare leziune.
În falduri mari de piele de la diskeratoza folicular pot forma tumori mari, asemănătoare în buchețelele de conopidă aspect. În astfel de formațiuni se pot forma bule, eroziune și fisuri. Papule, boala Darier care atunci când sunt acoperite dosul mâinilor, de multe ori seamănă cu verucile plate.
Când diskeratoza folicular de multe ori afectate si unghiile, ele apar dungi longitudinale, fisuri, uneori exista hiperkeratoza tesut subungual. Mucusul in aceasta boala sunt rareori afectate, cu toate acestea, uneori, papule poate forma pe mucoasa gurii, faringelui sau esofag.
forme ale bolii
In dermatologie secreta mai multe forme de boala Darier.
- formă de Localizate diskeratoza follikulyarngo caracterizate printr-un aranjament liniar de leziuni erupții cutanate acoperă numai zone limitate ale pielii.
- Pentru o formă izolată de diskeratoza foliculare caracterizată prin aspectul pielii nu este numai noduli tipic, dar excrescențe verucoase.
- tip vezicular buloase a bolii Darier apare mai puțin frecvent, în această boală, împreună cu papule blistere apar pe piele.
În unele cazuri, boala Darier și patologia sistemică observată, cum ar fi: retard mintal, boala de ochi, dezvoltarea scheletului anormală, epilepsie; tulburări psihice, disfuncție a sistemelor endocrine.
metode de diagnosticare
Pentru diagnostic se efectuează examenul histologic a biopsiei pielii.
Boala Darier Diagnosticul se bazează pe evaluarea clinică și colectarea de istoricul medical și istoricul familial. Pentru diagnosticul corect este numit prin examinarea histologică a biopsiei pielii. Boala Darier trebuie să fie diferențiate de la:
Atunci când boala Darier gestiona, de obicei, pentru a face un tratament ambulatoriu. Cu toate acestea, o agravare bruscă a procesului sau dacă leziunea acoperă o mare suprafață a pielii, acesta poate fi oferit admiterea la dermatologie spital.
Tratamentul simptomatic diskeratoza foliculare numit. soluție uleioasă primire atribuită de vitamina A pe cale orală sau prin injectare intramusculară. Prepararea dozei de vitamina este selectată în funcție de vârstă. Cursul este introducerea de vitamine este de până la 3 luni, apoi face o pauză, egal în timp, și apoi relua recepție.
Un rezultat pozitiv în diskeratoza folicular dă un tratament cu retinoizi, precum și grupuri de vitamine E și B12. Boala Darier este prezentat un tratament balnear, iradiere cu ultraviolete moderată.
Un bun efect este dat băi cu bule în diskeratoza folicular (un fel de hidromasaj), în combinație cu aplicații keratolitice sau unguente cu corticosteroizi cu vitamina A.
În prezența excrescențe extensive la boala Darier indeparteaza neoplasmului sau tehnici chirurgicale electrocauterizare.
În cazul în care boala Darier complicata de o infectie bacteriana care se manifesta piodermite (impetigo. Piodermita gangrenoasă), un antibiotic este prescris. Daca un dezechilibru hormonal este selectat terapia de corecție.
Metode de tratament de vindecătorii tradiționali
boala Darier in asociere cu tratamentul terapia medicamentoasă poate fi aplicată utilizând o plantă medicinală.
Medicina tradițională în diskeratoza folicular recomandată:
- Bea un decoct preparat din frunzele de coacăz negru, ca și ceai de mai multe ori pe zi.
- Util în boala Darier, și un decoct de urzici. Poti bea o jumatate de cana de două ori pe zi și de a folosi lotiuni sau de irigare a pielii afectate.
- ingrijire medicala pentru pacienti diskeratoza foliculare pot avea ulei măceșe. Este potrivit pentru administrare orală. Trebuie să se ia o jumătate de linguriță dimineața pe stomacul gol strict. In plus, uleiul de trandafir șolduri pot lubrifia leziunile pielii.
- Este posibil să se prepare o astfel de colecție: planta motherwort (3 părți), trifoiul apos (2 părți), mentă plante medicinale (1 parte), hamei (1 parte). amestec lingura Mark si se toarna apa de sticla. Perfuzia preparată trebuie băut în timpul zilei, divizat în 2-3 porții.
Prevenirea și prognosticul
Deoarece boala Darier este moștenită, atunci este posibil ca o prevenire primară pentru a recomanda o consultare cu un genetician inainte de sarcina, în cazul în familie, există cazuri de diskeratoza folicular.
Prognoza pentru viata cu boala Darier este favorabilă, destul de multe ori există remisie pe termen lung, iar remiterea nu apare de multe ori ca rezultat al terapiei, vârsta. Cu toate acestea, o recuperare completă de boala Darier, de regulă, nu se produce.
