Tetralogie Fallot
Tetralogie Fallot - o boală cardiacă congenitală complexă, de tip „albastru“, care se bazează pe patru caracteristici morfologice: obstrucționarea dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng, extinse VSD. hipertrofie ventriculară dreaptă și deplasarea aortic. In cardiologie, tetralogie Fallot apare la 7-10% din cazurile de toate bolile cardiace congenitale, și reprezintă jumătate din toate malformațiilor de tip cianotic. caracteristica anatomică detaliată a viciului, ca o formă nosologică independentă, a fost dat în primul rând de către medic francez, E.L.A. patolog Fallot în 1888, în numele căruia a fost numit ulterior.
Conform structurii tetralogia Fallot defect cel mai apropiat Fallot triadă (găuri stenoza arterei pulmonare. Defect septal și hipertrofie ventriculară dreaptă) și pentad Fallot (tetralogie Fallot și DMPP). Tetralogie Fallot pot fi combinate cu alte anomalii ale inimii si vaselor de sange: arc aortic pravoraspolozhennoy, anomalii ale arterelor coronare, stenoza ramurilor arterei pulmonare, persistența canalului arterial. forma completă a canalului atrioventricular deschis. suplimentare vena cava superioară stânga-verso, aberant de drenaj venos pulmonar partiala.
Cauzele tetralogie Fallot
Tetralogie Fallot format ca urmare a procesului de Cardiogenesis violare de 2-8 săptămâni. dezvoltarea embrionară. Prin malformații prezentate pot rezulta transferate gravidă în stadiile incipiente ale bolilor infecțioase gestație (pojar rubeola scarlatina ..); medicamente de primire (hipnotice, sedative, hormoni, etc.), droguri sau alcool; impactul factorilor nocivi. In formarea UPU a fost influențată de ereditate.
Tetralogie Fallot este adesea găsit la copiii cu sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam nanism), inclusiv retard mental si multiple malformatii ( „fata clovn“ atrezia coanal. Deformarea urechilor. Cer gotic strabism. Miopia. Astigmatismul. Atrofiere optică. Hipertricoză. deformarea sternului și coloanei vertebrale, opritorul syndactyly. reducerea numărului de degete, defectele și organele interne ale t. d.).
Trigger tetralogie Fallot este incorect infundibulum rotație (invers acelor de ceasornic), prin care valva este deplasată spre aorta pulmonara relativ dreapta. In acest caz, aorta este situată deasupra septul interventricular ( "aortă-rider"). Poziția incorectă a aortei cauzează deplasarea trunchiului pulmonar, care este puțin mai lungă și mai îngustă. compus infundibulum Rotație interferează cu propria sa septului interventricular partiții care VSD determină formarea și expansiunea ulterioară a ventriculului drept.
Clasificarea tetralogie Fallot
Având în vedere natura obstrucția drept ventricului de scurgere a tractului variații anatomice tetralogie Fallot reprezentat de patru tipuri: embriologice, hipertrofica, tubulare și multi-component.
Am facut un fel de tetralogie Fallot - emrbionar. Obstrucția datorită pereților conului deplasării în față și la stânga, sau (ii) poziția sa scăzută. Suprafața maximă corespunde inelului muscular discreționar stenoza. valva pulmonara annulus schimbat practic sau fibros moderat hipoplazica.
Tipul II tetralogie Fallot - hipertrofice. Șicana conic obstrucționare bază este compensată anteriorly și la stânga, sau (ii) poziția sa redusă, precum și hipertrofice pronunțat își schimbă segmentul proximal. Suprafața maximă corespunde cu stenoză a ventriculului drept și inelul muscular discreționar carte de evacuare.
Tip III tetralogie Fallot - tubular. Obstrucția cauzate de diviziune inegală a trunchiului arterial comun, cauzând con pulmonar este puternic hipoplazica, îngustat și scurtat. In acest tip de tetralogie Fallot se poate produce anulus hipoplazie sau stenoza valvei pulmonare.
Tipul IV tetralogie Fallot - un multi-component. Motivul pentru obstructia - o extindere semnificativă a peretelui despărțitor conic sau de origine înaltă septului limită trabecule cablul moderatornogo.
În legătură cu caracteristicile sunt trei hemodinamice clinice-anatomice forma tetralogie Fallot: 1) la gura atrezia pulmonara; 2) Forma cianotice cu diferite grade de stenoză; 3) Formularul acyanotic.
Caracteristici Hemodinamică în tetralogie Fallot
Gradul de tulburări hemodinamice în tetralogie Fallot determinată de severitatea obstrucției cardului de ieșire a ventriculului drept și prezența unui defect al septului interventricular.
Prezența stenoza semnificativă a pulmonare artera si defect septal cauze mari de curgere preferențială de sânge de la ambele ventricule și aortă Men-gât - in artera pulmonara, care este însoțită de hipoxemie arterială. Din cauza defectului septului de înaltă presiune în ambele ventricule devine. Într-o formă extremă de tetralogie Fallot asociată cu atrezie artera pulmonara gura in sange circulatie pulmonara pătrunde din aorta prin ductul arterial sau prin colateralilor.
La obstrucția rezistența periferică totală moderată mai mare decât rezistența stenoza scurgere tractului, prin urmare, se dezvoltă un șunt stânga-dreapta, rezultând în acyanotic dezvoltare (pale) formează tetralogie Fallot. Cu toate acestea, cu progresia stenoza are loc mai întâi cruce și ulterior - venoarterialny (dreapta-stânga) șunt, ceea ce înseamnă transformarea cusur a „alb“, în formă de „albastru“.
Simptomele de tetralogie Fallot
În funcție de momentul apariției cianoză sunt cinci forme clinice și, în consecință, același număr de perioade de manifestare a tetralogie Fallot: forma timpurie cianogene (apariția cianozei în primele luni sau primul an de viață), clasic (apariția cianozei pe al doilea sau al treilea an de viață), grele (veniturile cu episoade odyshechno-cianotice), cianotice tardiva (apariția cianoza la 6-10 ani) și forma acyanotic (pal).
În tetralogie Fallot severă cianoza a buzelor, iar pielea apare cu 3-4 luni și devine stabil exprimat la 1 an. Cianoza este îmbunătățită prin hrănirea, plângând, incordare, stres emoțional, sarcină fizică. Orice activitate fizica (mersul pe jos, jogging, jocuri pentru telefoane mobile), însoțită de o creștere a dispnee, apariția de slăbiciune, dezvoltarea de tahicardie. amețeli. Poziția caracteristică a pacienților cu tetralogie Fallot după încărcare - ghemuite.
manifestare extrem de severă a tabloului clinic al tetralogie Fallot sunt episoade odyshechno-cianotice, care apar, de obicei, cu vârste cuprinse între 2-5 ani. La-stupa se dezvoltă dintr-o dată, însoțit de anxietate a copilului, a crescut cianoză și dificultăți de respirație, palpitații, slăbiciune, pierderea conștienței. Poate dezvolta apnee, comă hipoxic, convulsii cu fenomene de hemipareză ulterioare. Odyshechno-cianotice episoade in curs de dezvoltare din cauza unui spasm ascuțit al dreptului departamentului infundibulyarnogo ventricul, rezultând un debit volum total de sânge venos printr-un defect al septului interventricular in aorta si a crescut CNS hipoxie.
Copiii cu Terada Fallot pot păstra fizice (hipotrofia II-III, art.) Și dezvoltarea motorie; ei de multe ori sufera de-guvernamentale repeta SARS. amigdalită cronică. sinuzita. pneumonie recurente. La pacienții adulți cu tetralogie Fallot se pot alătura tuberculoză pulmonară.
Diagnosticul de tetralogie Fallot
O examinare obiectivă a pacienților cu tetralogie Fallot acordă o atenție paloare sau Învinețirea pielii, îngroșarea falangelor degetelor ( „copane“ și „oră de sticlă), postură forțată, slăbiciune; cel puțin - deformare a pieptului (bizon inimii). Percuție relevă o ușoară extindere a frontierelor inimii în ambele direcții. Tipic tetralogie Fallot caracteristici auscultatorie sunt brute suflu sistolic la II-III spațiu intercostal la stânga sternului, tonul slăbirea II a arterei pulmonare, si altele. Completa defect model auscultatorie este fixat prin intermediul phonocardiography.
Radiografia toracica arata cardiomegalie moderată, o formă de inimă tipic sub formă de pantof, epuizarea de model pulmonar. ECG -kartina caracterizat printr-o semnificativă EOS deviație modificări dreapta hipertrofice ale ventriculului drept, blocada incompleta bloc de ramura dreapta mănunchi.
Folosind ultrasunete anatomiei cardiace determina în mod direct toate componentele tetralogie Fallot: gradul de stenoza pulmonara le, aortică de offset valoare dimensiunea VSD și severitatea hipertrofiei ventriculare drepte.
Probeze cavitățile inimii relevă presiunea ridicată în ventriculul drept, reducerea saturației oxigenului din sângele arterial, trecerea catetere-ra din ventriculul drept in aorta. Atunci când efectuează aortografie și arteriografie pulmonare a relevat prezența circulației colaterale, PDA, patologia arterei pulmonare. Dacă este necesar, ventriculografie la stânga efectuate. angiografia coronariană selectivă. MSCT si RMN a inimii.
Diagnosticul diferential al tetralogie Fallot efectuate cu transpuneri-TION a vaselor mari. dublu de descărcare de aorta si artera pulmonara din ventriculul drept, odnozheludochkovym inima, inima două camere.
Tratamentul tetralogie Fallot
Toți pacienții cu tetralogie Fallot supuse unui tratament chirurgical. Terapia medicamentoasă este indicat pentru dezvoltarea-odyshechno cianotice episoade: inhalare de oxigen umidificat, reopoliglyukina intravenoasa. bicarbonat de sodiu, glucoza, aminofilina. În caz de eșec al terapiei de droguri ar trebui să determine impunerea aortolegochnogo anastomoza.
O metodă de corectare operativă tetralogie Fallot depinde de severitatea anatomice meteahnă și întruchipare hemodinamice, vârsta pacientului. Sugari și copii mici cu tetralogie Fallot severă, în prima etapă, este necesară o operațiuni paliativă-guvernamentale. ceea ce ar reduce riscul de complicații în timpul corecția radicală ulterioară a defectului.
Pentru paleativ (șunt) tipurile de tranzacții cu tetralogie Fallot sunt: impunerea-subclavii pulmonare anastomoza Bleloka-Taussig. vnutriperikardialnoe anastomoza a aortei ascendente și artera pulmonară dreaptă și se suprapun peste anastomoza centrale aorto pulmonare folosind sintetic sau proteza biologica, Anastomoza intre aorta descendenta si stanga pulmonare arte-Ria et al. Pentru a reduce hipoxemia aplicat chirurgie infundibuloplastiki deschise și valvuloplastie cu balon.
corecția radicală a tetralogie Fallot VSD prevede materiale plastice și de a elimina obstrucția drept departamentul de ejecție a ventriculului stâng. De obicei, se realizează cu vârste cuprinse între șase luni la 3 ani. operațiuni de complicații specifice efectuate atunci când tetralogie Fallot, poate fi tromboză anastomoza, insuficiență cardiacă acută. hipertensiune pulmonară. anevrism ventricular dreapta. Bloc AV. aritmie. endocardită infecțioasă.
Prognoza de tetralogie Fallot
Cursul natural al cusur depinde în mare măsură de gradul de stenoza pulmonara. Un sfert dintre copiii cu tetralogie Fallot severă mor în primul an, jumătate dintre ei - în perioada de nou-născut. Fără o intervenție chirurgicală, speranța medie de viață - 12 ani, mai puțin de 5% dintre pacienți supraviețuiesc la 40 de ani. Cauza decesului a pacienților cu tetralogie Fallot devine adesea o tromboză cerebrală (accident vascular cerebral ischemic) sau abces cerebral.