Punct de vedere clinic, această patologie ca tetralogie Fallot manifestată de dezvoltare fizică și mentală întârziată, cianoză precoce a pielii (uneori cianoza este deja evidentă în primele luni după naștere, dar cel mai adesea la un an sau chiar mai târziu), dificultăți de respirație, sau episoade severe-odyshechno cianotice, leșin frecvente, greață, amețeli și slăbiciune constantă.
Tetralogia Fallot cauzelor
Cauza tetralogie Fallot poate fi o încălcare a dezvoltării depline a inimii în 2-8 săptămâni de dezvoltare embrionară a fătului. Mai mult, o femeie gravidă suportate boli infecțioase, cum ar fi pojarul. rujeolei sau scarlatină duce de asemenea la malformații ale sistemului cardiovascular. Medicatie, droguri, alcool, fumatul și expunerea la diverși factori de risc de mediu pot provoca, de asemenea, dezvoltarea de patologie. Este de asemenea important și influența eredității asupra dezvoltării fătului.
Acesta ia act de dezvoltarea tetralogie Fallot la copii cu sindrom nanism Amsterdam (Cornelia de Lange), care include astfel de stări patologice ca o „fata clovn“; cerul gotic; deformare a coloanei vertebrale și a pieptului; atrezia coanal; strabism; atrofie a nervului optic; atrii de deformare; hipertricoză; miopie; lipsa unor degete; malformații severe ale organelor interne; greutate mică la naștere; picioare mici și mâini.
Deoarece aorta se îndepărtează de stânga și din ventriculul drept, la pacientii cu stenoza severa sau defecte majore în timpul sistolei aproape tot sangele din ventriculul in aorta si livrate in cantitati foarte mici in artera pulmonara. În consecință, insuficiență ventriculară dreaptă se dezvoltă. In prezenta stenoza moderata manifestata atsianoticheskaya forma de tetralogie Fallot. Odată cu creșterea severității stenozei are loc încrucișat derivație, iar apoi de la dreapta la stânga cu o tranziție la pasul atsianoticheskoy formă pronunțat.
Tetralogia Fallot formă
Astăzi sunt patru forme de bază de obstrucție a ventriculului drept al fluxului de ieșire: embriologice, hipertrofica, tubulare, cu mai multe componente.
forma embrionara. Această formă a bolii, caracterizată printr-o schimbare conică șicane în față și spre stânga. zona de dezvoltare maximă a stenozei conform cu inelul muscular. Astfel, inelul fibrinoasa nu este deformat.
forma hipertrofica. Obstrucția în acest caz, se caracterizează prin același decalaj partițiile, ca și sub forma embriologică, dar, în plus, a marcat exprimată modificări hipertrofice în segmentul proximal. În acest caz, suprafața maximă a stenozei este situat la dreapta ventricular cardului de ieșire și stratul muscular discreționar.
formă tubulară. Obstrucția în al treilea tip de tetralogie Fallot cauzate de divizare format neuniform trunchi comun arterial. Ca rezultat, con pulmonar devine mai scurt, conic și hipoplazica. De asemenea, această formă este însoțită de hipoplazie inel fibrinoasa stenoza arterei pulmonare.
Multi-component formular. Cauza obstrucție în această formă de tetralogie Fallot este extinderea deflectorului conic.
Severitatea tulburări hemodinamice manifestată ca obstrucție a ventriculului drept al conductei de ieșire. In stenoza marcata marcat fluxul sanguin al ambilor ventriculi predominant în aorta și într-o cantitate foarte mică a arterei pulmonare, iar această stare este însoțită de hipoxie arterială.
În rezistența periferică stenoza moderat severă este mai mare în tractul Hatcher, și, prin urmare, se dezvoltă o ejecție stânga-dreapta de sânge din ventriculii, ceea ce duce ulterior la atsianoticheskoy forma a bolii. Într-un alt mod, această stare este denumită - forma palidă a tetralogie Fallot. Cu toate acestea, în timp, „palid“ formă se dezvoltă într-un „albastru“ este legată de dezvoltarea eco și șunt venoarterialnogo.
Tetralogie Fallot Simptomele
În funcție de momentul simptomelor inițiale ale sunt cinci perioade principale de manifestare a tetralogie Fallot sunt: stadiu incipient cianotice (apariția cianozei în primele luni de viață, sau aproape de un an de viață), etapa clasică (apariția cianoză în timpul începutul mișcărilor copilului), etapa severă ( atacuri de dispnee cu simptome evidente de cianoză), etapă ulterioară cianotice (simptome timpurii nu mai devreme decât în 6-10 ani), etapa acyanotic (pal) a bolii.
Cel mai adesea, la boli cum ar fi tetralogie Fallot, apar următoarele reclamații și simptome: intarziere de dezvoltare; dificultăți de respirație; atacuri severe de manifestări de lipsă de aer ale cianoză; cianoză centrală; pierderea conștienței; convulsii.
În timpul studiului în mod obiectiv remarcat:
- paloare sau cianotice manifestări;
- simptom al „copane“ sau „ferestre de timp“;
- câștig al primului sunet cardiac;
- Poziția pacientului pe pulpe lui după sarcini mici;
- atenuant al doilea ton al arterei pulmonare;
- prezenta suflu sistolic sau sistolică.
Tetralogia Fallot de diagnostic
Pentru a confirma diagnosticul, „tetralogie Fallot“ ar trebui să ofere un istoric medical complet, simptomele clinice se manifesta, să efectueze o electrocardiogramă și radiografie toracică.
Metode instrumentale de diagnostic
ECG (electrocardiogramă): In timpul acestui studiu, există semne de hipertrofie sau supraîncărcare a unor părți ale inimii, bloc atrioventricular și sindromul sinusului bolnav.
Radiografia toracica: pentru tetralogie Fallot se caracterizează prin epuizarea model pulmonar, dreapta sau arc electric ventricular bombat la stânga, cu o combinație pronunțată de defect arterial deschis. La copiii mici, inima pe radiografie ca un „pantof.“
Ecocardiografia: tetralogie Fallot, această metodă de diagnosticare permite estimarea dimensiunii cavității ventriculului drept, gradul de îngustare a canalului de ieșire, pentru a determina forma procesului patologic (embriologică, hipertrofice, multicomponent sau tubular). Aceeași metodă se efectuează pentru a diagnostica stenoza de valva aortica pentru prezenta, ca timp nedetectate problemele asociate cu defect de dezvoltare valva după tratament poate duce la decompensare rapidă sau edem pulmonar. De asemenea, cu această metodă se determină inele fibroase diametru și examinat starea lor generală a valvelor.
Cardiace cavitati de cateterism: cavități ale inimii puncția se face în cazurile în care este necesară determinarea oxigenarea sângelui în aorta, măsoară presiunea din ventriculul drept sau gradientul de presiune dintre ventriculul drept si artera pulmonara.
Angiografia coronariană: Această metodă este folosită pentru a determina tipul anatomic al bolilor de inima, diagnosticul de anomalii legate de dezvoltare și de a determina localizarea arterelor coronare si a vaselor majore.
Tetralogia Fallot tratament
Astăzi, există două metode principale care vizează tratamentul tetralogie Fallot: intervenție chirurgicală de urgență și terapie (tratament odyshechno atac cianotice).
Nou-născuții cu manifestări severe de cianoză datorită închiderii cervixului administrat imediat perfuzia E1 de prostaglandine de 0.05-0.10 ug intravenos. Această manipulare se realizează în scopul de a deschide canalul arterial în cel mai scurt timp.
În timpul reprizelor de copil hipoxică severă dau poziția în care picioarele sunt presate Maximum la piept, copiii mai mari stau pur și simplu în jos și de atac trece administrat morfină 0,1 -0.2 mg / kg / m.
Odyshechno-cianotice atac andocat folosind oxigen suplimentar, trimeperidine 1% soluție de 0,05 ml intramuscular, în primul an de viață sau Nikomedin 0,1 ml. Dacă nu cristaloizi efect administrat intravenos. Dacă acidoza este injectată o soluție de carbonat acid de sodiu 4%, soluție de glucoză 5%, cu adaos de reopoligljukin insulină și aminofilina. În cazul în care nici un efect se efectuează impunerea suplimentară aortolegochnogo anastomoza. De asemenea, este posibil să se utilizeze un sedativ și / sau vasodilatatoare.
Pentru metodele specifice includ tratamentul tetralogie Fallot lent blocantelor intravenos de 0,1 mg Beto / kg, și apoi să le utilizeze pentru a forma tablete de 1 mg / kg pe zi.
Contraindicație la tratamentul tetralogie Fallot prin intervenție chirurgicală este hipertensiune pulmonară ireversibilă.
Prima alegere a metodei de tratament chirurgical depinde de structura anatomică a defectului inimii. Acesta poate fi la fel sau paliativ radical. Tratamentul paliativ al tetralogie Fallot presupune impunerea anastomoza aorto pulmonară și radicală - îndepărtarea stenozei urmată de plasticitate a septului interventricular.
chirurgie paliativă este numit, în cazul în care atacurile-odyshechno cianotice nu este eliberat cu ajutorul medicației pentru o lungă perioadă de timp, precum și anatomia corpului uman.
Metoda cea mai frecvent utilizate de fixare anastomoza subclavia-pulmonare. Esența operației este că artera subclavie este conectat la artera pulmonara folosind implanturi sintetice speciale. Experții recomandă imediat să efectueze un tratament radical.
Chirurgia radicală se efectuează în general cu vârste cuprinse între 6 luni la 3 ani, deoarece acestea sunt mai mari șansele de o scădere recuperare completă. Această metodă de tratament prevede ventriculare plastice septale si elimina obstrucția dreapta tracturilor ejecție a ventriculului stâng. erată completă constă din patch-uri de închidere defect și conducta de expansiune.
Toți pacienții diagnosticați cu tetralogie Fallot, indiferent dacă rectificarea a fost efectuată, trebuie să aibă loc înainte de a vizita măsurile preventive dentist pentru a evita dezvoltarea de bacteriemie.
Tetralogia Fallot prognoza
complicații postoperatorii specifice: hipofuncție; Tromboza anastomozei; fibrilația ventriculară; bloc AV; anevrism ventricular dreapta; endocardită infecțioasă; hipertensiune pulmonară. Odyshechno-cianotic atacurile trec de multe ori pe propria lor după 3-4 ani.
Mortalitatea postoperatorie astăzi este mai mică de 4% și necomplicate formă a bolii. Dacă nu funcționează această patologie, de până la 5 ani de viață un pic mai mult de 55% și până la 10 ani - 25-30%, în cazuri foarte rare, pacienții diagnosticați cu tetralogie Fallot trăi până la 75 de ani.
- Del.icio.us
- Digg
- Technorati
- magnolie
- Newsvine