Tetralogie Fallot este format din următoarele 4 malformații congenitale: un mare defect septal ventricular, obstrucția fluxului sanguin la ieșirea ventriculului drept (stenoza arterei pulmonare), hipertrofie ventriculară dreaptă și „sta calare pe aorta.“ Simptomele includ cianoză, hrănire dispnee, tulburări fizice și atacurile hipoxici (brusca, episoade potential letale exprimate cianoza). De multe ori a ascultat suflu sistolic dur de-a lungul marginii din stânga a sternului în spațiul intercostal II-III, cu un singur ton al II-lea. Diagnosticul se bazeaza pe ecocardiografie sau cateterism cardiac. Tratamentul Radical - corectie chirurgicala. Se recomandă pentru a preveni endocardita.
Tetralogie Fallot este de 7-10% din defecte cardiace congenitale. Deseori există alte defecte, cu excepția de mai sus 4; acestea includ arc pravoraspolozhennuyu aortic (25%), anatomie anormală a arterelor coronare (5%), ramuri ale stenoza arterei pulmonare, prezenta vaselor colaterale aortolegochnyh, persistența canalului arterial, comunicare atrioventricular complet si regurgitare valva aortica
Ce este tetralogie Fallot?
Tetralogie Fallot include patru componente:
- podaortalny (membranoasă ridicat), defect septal ventricular, ceea ce creează condiții pentru egalizarea presiunii în ambele ventricule;
- obstrucție, evacuare din ventriculul drept (stenoza arterei pulmonare);
- ventricul drept hipertrofie miocardică datorată obstrucției eliberării sale;
- dekstrapozitsiya aortă (aortă este situat direct deasupra defectului septal ventricular).
Poziția aortei poate varia foarte mult. Ultimele două componente au practic nici un efect asupra hemodinamica cusur. Stenoza arterei pulmonare cu tetralogie Fallot infuvdibulyarny (scăzut, ridicat și ca hipoplazie difuză), adesea combinate cu valva din cauza structurii valvei fluture. Copiii din primele luni de viață de multe ori, iar când atrezia valvei arterei pulmonare (așa-numita formă extremă de tetralogie Fallot) - aproape întotdeauna funcționează colateralelor aorto-pulmonare (inclusiv brevet canalului arterial) ..
defect septal ventricular (VSD) are de obicei dimensiuni mai mari; astfel încât presiunea sistolică din dreapta și din stânga (ventricule în aorta) este aceeași. Fiziopatologie depinde de gradul de obstrucție arterei pulmonare. Cu o ușoară obstrucție a fluxului sanguin poate avea loc prin VSD șunt levopravy; Cu obstrucția acută dezvoltă descărcare de sânge de la dreapta la stânga, ceea ce duce la o scădere a saturației de oxigen sistemic în sângele arterial (cianoza), nu răspund la terapia cu oxigen.
Pacienții care au tetralogie Fallot pot suferi de atacuri bruște ale unui cianoză generalizată (atacuri hipoxici), care pot fi fatale. Atacul poate fi provocat de orice condiție în care reduce oarecum saturația de oxigen (de exemplu, un strigăt, defecare) sau brusc scade rezistența vasculară sistemică (de exemplu, un joc de lovituri la trezire), sau o furtună și tahicardie bruscă hipovolemie. Poate forma un cerc vicios, prima scadere a PO2 arteriale stimularea centrului respirator și provoacă giperpnoe.Giperpnoe crește întoarcerea venoasă sistemică a ventriculului drept, ceea ce face mai mult efect pronunțat de aspirație a presiunii negative în cavitatea toracică. În prezența unor tulburări persistente ale fluxului sanguin din ventriculul drept sau scăderea rezistenței vasculare sistemice, crescută a întoarcerii venoase a ventriculului drept este îndreptat spre aorta, reducând astfel saturația de oxigen și închiderea cercului vicios atac hipoxemici.
Simptomele de tetralogie Fallot
La sugari, cu un flux semnificativ de sange impediment din ventriculul drept (sau atrezie pulmonară), o cianoza marcată și dispnee, în timpul alimentării creștere în greutate mică. Cu toate acestea, cu stenoza arterei pulmonare minime la sugari in sine nu poate fi cianoză.
episoade hipoxemici poate fi declanșată de activitatea fizică și sunt caracterizate prin paroxismul hiperpnee (și frecvente respirații adânci), anxietate și plânge prelungită, creșterea cianoză și reduce intensitatea zgomotului în inimă. Convulsiile apar cel mai frecvent la sugari; Incidenta maxim apare cu vârste cuprinse între 2-4 luni. Atacurile severe pot duce la letargie, convulsii și, uneori, moartea. În timpul jocului, unii copii pot ghemuiește Acest articol reduce întoarcerea venoasă sistemică este probabil să crească rezistența vasculară sistemică și, prin urmare, crește saturația de oxigen din sângele arterial.
Leading simptome de tetralogie Fallot - odyshechno-cianotice atacuri până când și-a pierdut cunoștința. în curs de dezvoltare, ca urmare a spasmului are stenozată departamentul arterei pulmonare. modificări hemodinamice: în timpul fluxului de sânge sistola ale ambelor ventricule în aorta, într-o măsură mai mică (în funcție de gradul de stenoza) - în artera pulmonară. Localizarea aortei, „echitatie“ pe defect septal ventricular duce la o eliberare lină în sânge din ventriculul drept, insuficiență ventriculară dreaptă, prin urmare, nu se dezvolta. Gradul de hipoxie și severitatea pacienților se corelează cu severitatea stenoza arterei pulmonare.
La examenul fizic, zona inimii nu este schimbat vizual tremuratului parasternal sistolice detectate, frontiera dullness cardiacă relativă nu este extinsă. Tonuri de volum satisfăcător, pentru a asculta un suflu sistolic dur de-a lungul graniței sternului la stânga din cauza stenoza a șuntului arterei pulmonare prin defectul. Al doilea ton al arterei pulmonare este slăbit. Ficatul si splina nu au fost extinse, nici o umflătură.
Tabloul clinic cu tetralogie Fallot distinge mai multe etape de relativă bunăstare: de la naștere până la 6 luni, atunci când activitatea motorie a copilului este scăzut, cianoza este slabă sau moderată; Atacurile de scena albastru (6-24 luni) - stadiul clinic cele mai severe, astfel încât el continuă pe fondul unei anemii relativ fără un nivel ridicat al hematocritului. Dintr-o dată atacul a citit, copilul devine agitat, dispnee și cianoză sunt amplificate, de intensitate a zgomotului redus poate apnee, pierderea conștienței (comă hipoxic), convulsii, urmată de apariția hemipareze. Apariția convulsiilor asociate cu spasmul drepte tracturilor scurgere ventriculare, prin sângele venos întreg este deversat in aorta, sporind hipoxia a sistemului nervos central. Atacul provoacă stres fizic sau emotional. Dacă nu vă simțiți bine, iar acumularea de copii de hipoxie ia o situație forțată ghemuite. Ulterior, în curs de dezvoltare defect de fază de tranziție, atunci când tabloul clinic ia pe caracteristicile care sunt tipice pentru copii mai mari. În acest moment, în ciuda creșterii cianoză, convulsii dispar (sau copiii le împiedică să ia o poziție pe călcâie), a scăzut tahicardie și dispnee, dezvoltarea policitemie și poliglobuliya, circulația colaterale se formează în plămâni.
Diagnosticul de tetralogie Fallot
Diagnosticul de „tetralogie Fallot“, a sugerat, pe baza istoriei și clinice de date, bazate pe raze X ale pieptului și o electrocardiogramă, un diagnostic precis este stabilită pe baza Ecocardiografia bidimensionala cu dopplerkardiografiey culoare.
ECG ajută dezvăluie deviația axei spre dreapta de la +100 la + 180 °, semne de hipertrofie a ventriculului drept. De multe ori prezintă blocarea bloc complet sau incomplet de ramură drept pachet.
detectat radiografică epuizarea model pulmonare. formă de inimă este de obicei tipic - un „pantof de lemn“, datorită rotunjirii și ridicat deasupra diafragmei și partea superioară a retragerii arcului arterei pulmonare. Inimile Shadow creștere mică poate fi la atrezia arterei pulmonare.
Ecocardiografia permite majoritatea pacienților diagnosticați cu suficiente detalii pentru a determina strategia de tratament. Identificați toate caracteristicile defectului: stenoza arterei pulmonare, un mare defect septal ventricular, hipertrofie ventriculară dreaptă și dekstrapozitsiyu aortic. Utilizarea Ecografia Doppler color poate fi fixat direcția tipică a fluxului sanguin din ventriculul drept in aorta. În plus, producția dezvăluie hipoplazie a tractului ejecție a ventriculului stâng, trunchi și ramuri ale arterei pulmonare.
cateterismul cardiac angiocardiografie si ecocardiografie efectuate la o vizualizare satisfăcătoare a structurilor inimii și a vaselor, sau, în cazul detectării unor anomalii suplimentare (atrezia arterei pulmonare stenozelor periferice suspectate et al.).
Diagnosticul diferențial al tetralogie Fallot se realizează, în principal, cu transpunerea completă a vaselor mari.
Diagnosticul diferențial al tetralogie Fallot și transpunere a vaselor mari
Tratamentul tetralogie Fallot
cianoza neonatale exprimat în prezența perfuziei de prostaglandine E1 realizată datorită închiderii cervixului [0.05-0.10 g / (min x kg) intravenos] pentru a deschide din nou ductus arteriosus.
Atunci când atacul hipoxemici trebuie acordată copilului pozeze cu genunchii presate la piept (copiii mai mari fac genuflexiuni și nu dezvolta un atac) și să alocați morfină 0,1-0,2 mg / kg intramuscular. fluid intravenos utilizat pentru a crește volumul de sânge. Dacă aceste măsuri nu sunt atac trunchiate, tensiunii arteriale sistemice poate fi îmbunătățită prin introducerea fenilefrină 0,02 mg / kg de ketamină intravenos sau 0,5-3 mg / kg intravenos sau 2,3 mg / kg, intramuscular; Ketamina are, de asemenea, un efect sedativ. Propranolol de 0.25-1.0 mg / kg oral, la fiecare 6 ore poate preveni recăderi. Efectul terapiei cu oxigen este limitată.
Tetralogie Fallot este tratat în două narpavleniyah:
- Tratamentul odyshechno-cianotice atac (terapie de urgență);
- tratament chirurgical.
Tratamentul chirurgical în funcție de structura anatomică a defectului poate fi paliativ (suprapunere aorto pulmonară anastomoza) sau radical (eliminarea stenozei și septul interventricular plastic).
atac Odyshechno-cianotice trunchiate folosind terapia cu oxigen. trimeperidine intramusculară (promedol) și nikethamide (kordiamin), corectarea acidozei și îmbunătățirea microcirculației perfuzie intravenoasă a soluțiilor respective (inclusiv amestec polarizator). Poate că utilizarea de sedative si vasodilatatoare droguri. Pentru o terapie specifică includ beta-blocante, care sunt mai întâi injectați lent intravenos (0,1 mg / kg) și apoi administrat oral la o doză zilnică de 1 mg / kg. Pacientii cu tetralogie Fallot nu trebuie administrat digoxină, deoarece creșterea funcției inotrop a miocardului, crește probabilitatea de spasm al departamentului infundibulyarnogo ventriculul drept.
chirurgie paliativă - aplicarea mezharterialnyh anastomozează tip diferit (-subclavicular pulmonar modificat în mod tipic anastomoză) - atunci când este nevoie de episoade odyshechno-cianotice nu trunchiate terapia conservatoare, precum și în exemplele de realizare sărace defecte anatomice (ramuri hipoplazie pulmonare exprimate). optiuni de chirurgie paliativă includ, de asemenea, dilatarea balon a valvei stenozată arterei pulmonare, reconstrucția dreptului tractului de ejecție a ventriculului fără a închide defectul septal ventricular. Scopul acestor măsuri - reducerea hipoxemie arteriale, și stimularea creșterii arborelui-arteriale pulmonare. În procedura cea mai frecvent utilizată pentru aplicarea anastomoza podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, artera subclavie a fost conectat la o artera pulmonară unilaterală cu un implant sintetic. De preferat, la o dată pentru a efectua o intervenție chirurgicală radicală.
Chirurgia radicală se face de obicei cu varste cuprinse intre 6 luni la 3 ani. Rezultate pe termen lung de intervenție este mai rău atunci când funcționează la o vârstă mai înaintată (mai ales după 20 de ani).
erată completă a închiderii defectului constă din plasture septului interventricular și se extinde de la orificiul de evacuare a ventriculului drept (stenozată porțiune a arterei pulmonare). intervenție chirurgicală electivă, se realizează de obicei în primul an de viață, cu toate acestea, atunci când simptomele pot fi efectuate în orice moment după 3-4 luni de viață.
Toți pacienții, indiferent de faptul dacă corectarea defectului a fost realizată sau nu, ar trebui să primească profilaxia endocarditei înainte de proceduri dentare sau chirurgicale, în care se pot dezvolta bacteriemie.
Rata mortalității perioperatorii este mai mică de 3% pentru tetralogie Fallot necomplicate. În cazul în care nu sunt operate tetralogie Fallot, apoi trăi până la 5 ani, 55% și până la 10 ani - 30%.