Dermatologie în România
- Site-ul este înregistrat ca mass-media. periodice electronice în rusă și engleză, ISSN 2077-3544
Diagnosticul diferențial al sclerozei sistemice
Alan Tyndall, Susanna Fistarol. Diagnosticul diferențial al sclerozei sistemice.
Diagnosticul diferențial al sclerozei sistemice
Alan Tindal, Susanna Fistarol
noi criterii de clasificare a Colegiului American de Reumatologie / European League Against Reumatism (Colegiul American de Reumatologie / European League Against Reumatism) permite un diagnostic precoce și, în consecință, noi forme de tratament sclerodermiei sistemice (scleroză sistemică, SS). De asemenea, este important să se excludă cele mai timpurii cazurile de îngroșare difuză a pielii, neotnosyaschihsya la SS.
descris recent, fibroza sistemică nefrogenă indusă de gadoliniu poate imita SS, precum și alte condiții care necesită diferite abordări terapeutice. Recent tratament immunoablatsiey si transplant autolog de celule stem a demonstrat un succes semnificativ la unii pacienți cu boli precum skleromiksedema și SS. O măsurare mai precisă a anticorpilor SS specifici (anti-topoizomeraza 1, centromeres și ARN polimerază) a permis recent mai precis evalua subtipuri SS și tratamentul și prognosticul lor.
îngroșarea pielii - o expresie nespecifică a unei varietăți de procese diferite, inclusiv sclerodermie (rar) într-un stadiu incipient, care are adesea o leziune simetrică și simptom asociat cu Capillaroscopic Raynaud schimbă ax unghiilor și anticorpi antinucleari (ANA). În cazul în care ultimele 3 factori sunt absente, atunci acestea ar trebui să fie excluse alte boli, dintre care cea mai comună este fasciita eozinofilica. Biopsia pielii (pentru a căuta infiltrarea eozinofilică crescută mucinei depunere sau amiloid), anticorpi sau paraproteins SS-sanguine specifice și antecedentele medicale detaliate si de screening exclude boala nesklerodermnye.
Până de curând, diagnosticul de SS necesar sau sclerodermia sistemica sau proximal 2 sau mai multe criterii minore ca acroscleroderma, necroze pe vârfurile degetelor și cicatrici fața locului deprimat, pierderea de material la plăcuțele cu degetul distale și o fundație bilaterală fibroză pulmonară. Caracteristic pentru clasificarea a fost de a exclude alte condiții care pot provoca, de asemenea, proximala simetrice îngroșarea pielii. Deși criteriile de clasificare noi, mai sensibile au fost dezvoltate recent, este încă condiții de excepție necesare care mimează sclerodermia.
Boala limitată care imita scleroza sistemica
Unele îngroșarea difuză și sindroamele dezechilibrată a pielii poate provoca suspiciune de presupusa SS. Acestea includ Morpheus, de asemenea, numit sclerodermia limitată, cu 5 subtipuri sale: de tip placă de sclerodermia, sclerodermia buloasă, sclerodermia liniară, sclerodermia generalizată și sclerodermia profundă. O formă specială de sclerodermie liniare - Sclerodermia de tip „sabie lovitură.“ Diferența dintre tipul sclerodermia liniar „saber PIN“ atrofie facială și (sindromul Parry-Romberg) progresivă poate fi implicită, iar relația lor cu cercetători rămâne necunoscut. Alte sklerodermopodobnoe boala localizate - un sindrom de piele dur (congenital distrofia fascia). Absența caracteristicilor tipice asociate CC, cum ar fi anticorpi specifici, tulburări vasculare, capillaroscopic modificări pat unghiilor, implicarea altor organe și lipsa de simetrie ajută la eliminarea SS.
boli difuze care mimează scleroză sistemică
îngroșarea difuză a pielii poate provoca multe boli diferite, inclusiv boli inflamație și immunnooposredovannye (de exemplu, fasciita eozinofilica, boala grefă contra gazdă, sindromul cruce, depuneri de boli ale țesutului conjunctiv (de exemplu skleromiksedema, scleredema, amiloidoza și fibroza sistemică nefrogenă), afecțiuni metabolice ( de exemplu fenilcetonuria, porfiria cutanata tardiva si hipotiroidism), agenți toxici (de exemplu siliciu, clorura de polivinil, bleomicină și sindrom toxic ulei) și boli genetice (cum ar fi Progeria și sindromul Werner lui). Multe dintre acestea sunt foarte rare sau sunt similare cu imaginea lor clinică. Nu există simptome ale lui Raynaud, modificările tipice în Capillaroscopy și anticorpilor antinucleari în cazul presupuselor medicilor SS trebuie să se ferească întotdeauna împotriva statelor alternative.
fasciita eozinofilica (sindromul Schulman)
descris pentru prima dată la mijlocul anilor 1970, Shulman fasciita eozinofilica afecteaza de obicei 40-50 de copii de ani, cu o indurație simetrică a antebrațului și triceps zona distală, care afectează de multe ori fata si degete. Cu toate acestea flexor tenosinovita mâinii poate provoca non-specifice „simptom al rugăciunii.“ Fasciita eozinofilica poate avea originea acută la subacut, în urma unei traume sau stres fizic excesiv și poate fi asociată cu slăbiciune severă, mialgii, artralgii și amorțit. Faza acută este adesea ridicată, hyperglobulinaemia caracterizate, gamopatie monoclonal este absent. Straturile profunde ale pielii umflate si imobile, cu toate că, în comparație cu SS straturilor superficiale ale pielii se pot aduna de multe ori în staul. dermul de coeziune cu fascii și mușchi duce la șifonare a pielii și formarea de șanțuri de-a lungul venelor -. «brazdă simptom“ Fiziopatologia exactă nu este cunoscută și presupusul rol de declanșare a Borrelia burgdorferi, uleiul toxic sau L-triptofan este sporadică și inconsistente. eozinofilie periferică poate fi absentă în 20% din cazuri netratate, dar biopsia adecvată ar trebui să arate eozinofilică și mononuclear infiltrează de-a lungul fascia, deși poate să dispară repede după numirea glucocorticoizilor. Creșterea depunerilor de mucinei nu. Biopsia, care trebuie să includă o celulă fascia și musculare profunde caracterizate prin creșterea numărului de macrofage, citotoxice CD8 celule T, factor de creștere a tumorii beta și IL-5 fenotip fibrogenennogo tipic. O biopsie este cel mai bine realizat cu un contrast îmbunătățit IRM, care prezinta semnalul tipic hiperintensă. Simptom Raynaud, modificări SS-capillaroscopic model și anticorpi antinucleari, precum și un proces care implică organe interne disponibile. Prezența citopeniei poate, deși rareori, să depună mărturie în favoarea schimbărilor paraneoplazice: principalele tulburari hematologice cum ar fi anemia hemolitică, un aplazia izolat de celule roșii, mielodisplazie, limfom sau mielom multiplu. Tratamentul constă în numirea glyukokortikortikoidov în doze mari, de exemplu, 1 mg / kg pe zi, doza este redusă treptat la o întreținere, care poate necesita mai multe luni la mai mulți ani. cazurile refractare trebuie examinate pentru cancer sau să fie diagnostice alternative, iar apoi poate solicita numirea metotrexat, micofenolat de mofetil, sau alte medicamente imunosupresoare. Fototerapie (UVA) poate fi un tratament suplimentar. De-a lungul timpului, cea mai mare parte rezoluția maximă de așteptat. prognostic rezervat spun copiii cu vârsta de debut a bolii, erupții cutanate, similare celor cu implicarea sclerodermia localizată în procesul organismului.
Nefrogennyysistemnyyfibroz (ASN)
In prezent, boala este recunoscută ca proces fibrosing induse de gadoliniu care afectează nu numai pielea, ci și organele interne, care apare la pacienții care au avut contact cu gadolinium și având insuficiență renală (preferabil 5 stadiul bolii renale cronice, în care filtrarea glomerulară este mai mică 15 ml / min.). Intr-un studiu, FSN a fost detectat la 13% dintre pacienții cu boală renală în stadiu al cincilea și gadoliniu cronice expuse. Boala se manifesta prin ingrosarea pielii, pielea devine densitate lemnoase, modificări de culoare gălbuie sau maronie a pielii este adesea asociată cu o senzație de arsură și mâncărime. Procesul este de obicei limitat la nivelul membrelor, dar uneori afectat și trunchi. FSN poate duce la contracturi articulare severe și viscerale fatale. Spre deosebire de alte boli de piele persoană fibrozantă nu este afectată. Uneori poate fi marcat pielea gălbuie și blyushki conjunctivală și PINGUECULA. Simptom Raynaud, telangiectazii, și akroosteoliz anticorpi tipice asociate-SS sunt absente.
Biopsia dezvăluie mucină și depunerea crescută de colagen și lipsa de celule inflamatorii, în ciuda numărului mare de celule, în general. Unele celule inflamatorii au fenotipul de fibroblaste - celule de origine hematopoietică, care migrează din măduva osoasă în locurile afectate în cursul mișcării schimbă fenotipul lor la miofibroblaști-secretoare de colagen. Tratamentul este diversă, dar nu optimist. Printre substanțele ineficiente: glucocorticoizi, Cyclospora, un antagonist al receptorului histaminic de tip 2 si talidomida. Acesta a raportat diverse efecte ale plasmafereza, fototerapia și sirolimus, în timp ce imtinib rămâne o opțiune de tratament promițător.
De asemenea, cunoscut sub numele de mixedem papulară mutsinoz și licheni, skleromiksedema - o stare foarte rară caracterizată prin depunerea crescută de mucină în piele, gamopatie monoclonală și erupții cutanate ceroase. descris pentru prima dată în 1953. recent a fost supus revizuirii clasificării și include sistem și forme limitate. Este la fel de obicei afecteaza atat barbati si femei, de obicei apare la varsta de mijloc, și a fost niciodată descrisă la copii. ingrosarea simetrica a pielii, indurație și compactarea progresivă solide, ceros, bine spațiate, lichenoidă, adesea papule pruriginoase situate de obicei pe frunte, cu deșeuri caneluri longitudinale adânci în orbită, în spatele urechilor și pe gât. Dar implicarea în față de proces (cu dificultate la deschiderea gurii și expresii faciale reduse), antebrațele și mâinile, inclusiv sclerodactilie și femur pot semana cu sclerodermia sistemica. Simptomele extracutanate pot fi caracterizate prin leziuni ale sistemului cardiovascular, respirator, renal, gastrointestinal și sistemului nervos central, dar vasculopathy ca simptom si telangiectazia Raynaud nu caracterizează.
În aproape toate cazurile există o gamapatie IgAλ în sânge și pielea erupții cutanate. Experimentele in vitro au sugerat că serul conține un factor care stimulează fibroblastele, dar pacienții imunoglobulină purificate nu a avut acest efect.
In biopsii cutanate au indicat depuneri difuze de mucină în dermul mijlociu și profund pentru a inlocui fibrele de colagen, fibre elastice fragmentate, proliferarea fibroblastelor, lumina perivasculare superficiale, infiltrare limfoplazmatichesky (spre deosebire de fibroză sistemică nefrogenă). Exodul de tratament skleromiksedemy mai degrabă discutabile: cele mai multe medicamente imunosupresoare au demonstrat un succes limitat. Doze mari de imunoglobuline intravenoase provoacă unele îmbunătățiri. În ceea ce privește gamapatie, și amiloidoza primară ulterioare, încercările de transplant de celule hematopoietice autologe au fost uneori cu succes.
Scleredema, de asemenea, numit BUSCHKE scleredema că, în 1902. a descris îngroșarea pielii la un bărbat în vârstă de 46 de ani, a fost bolnav cu gripă. În ciuda numelui, este adesea observată la copii și se disting 3 subgrupuri asociate cu infecția acută, de obicei, de infecții superioare sau ale tractului respirator inferior (în special infecție cu streptococ), care se dezvoltă rapid și este permisă de la 2 luni la 2 ani; paraproteinelor asociată cu lent progresivă și persistentă de-a lungul anilor; și asociate cu diabetul zaharat insulino-dependent, cu debut insidios și fără altă rezoluție a rash. Această din urmă formă este, de asemenea, numit scleroedema diabeticorum. Recent, am raportat o posibilă legătură cu prima terapie sub-infleksimabom.
Leziunile cutanate similare sclerodermiei sistemice, dar localizare diferite: gat, spate, umeri, cea mai mare parte, cu simptomul caracteristic al „saltea“ pe piele. Pielea mâinilor, degetele și picioarele nu sunt implicate în acest proces. Rapoartele rare ale implicării limbii, faringelui si esofagului superior, care poate provoca dificultăți în deschiderea gurii și înghițire. Paraproteinemia prezență ar trebui să alerteze clinicianul unei posibile gematonkologii. Simptom al modificărilor Raynaud la Capillaroscopy și ANA sunt rare.
Histologic, epiderma nu este strat rețea impresionată și dermă îngroșat omogenizat, mănunchiuri de colagen mari sunt separate printr-un spațiu umplut mucină, rezultând în derm fenestrație. Numărul fibroblastelor în normal sau redus.
Tratamentul are scleredema bază probatorii puțin. Eforturile diverse strategii imunomodulatoare. Psoralen + UVA și UVA-1 a arătat cea mai mare eficiență. Asociat cu infectia de multe ori se rezolvă forma în mod spontan luni sau ani.
Sindromul Cross (suprapunere-sindrom) țesut conjunctiv
modificări În caz sklerodermopodobnyh pot să apară țesut conjunctiv sindrom cruce, și poate fi, de asemenea, sindrom paraneoplazic. Exemplu clinic: pacient în vârstă de 70 de ani, a avut degetele umflate, simptome Raynaud, modificări nespecifice la Capillaroscopy și necroză a degetelor. Anticorpii antinucleari - 1/5200, dar negativ pentru alte subgrupe de anticorpi. Avea o față roșie, care amintește de un dermatomiozita. Radiografia toracica, examinarea piept si ecografie abdominala - fara patologie. astfel Acesta a fost diagnosticat cu boli ale țesutului conjunctiv nediferențiată, dar după 18 luni, au existat dureri în abdomen, și o examinare suplimentară a arătat un carcinom gastric.
Dezactivarea panskleroticheskaya sclerodermia
O rara si uneori fatale boli, progresiva cea mai mare parte copii, sunt ocazional întâlnite la persoanele de vârstă medie. Boala se caracterizează prin terapia ulcerului piele netratabil cronică și un risc crescut de transformare malignă cu dezvoltarea cancerului de piele non-melanom. Dezactivarea panskleroticheskaya sclerodermia afectează toate straturile pielii, VLC, fascii, muschi, tendoane si oase, ceea ce duce la contracturi articulare, atrofia musculaturii scheletice și imobilitate. Deși există o parte a înfrângerii finale, implicarea unei persoane, dar degetele sunt afectate, nu există leziuni sistemice sau implicarea organelor interne. Nici unul anomalii vasculare și anticorpi si biopsii ale pielii prezintă doar fibroză sau fără depuneri eozinofilie mucină. Tratamentul eficient nu există.
Alte sindroame, îngroșarea difuză a pielii, care cuprinde sklerodermoformnye sindroame de imbatranire prematura, cum ar fi progeria, akrogeriya sau sindrom Werner, stază venoasă cronică (lipodermatosclerosis), leziune tiroide (hipo și hiperfuncție) dermatite atrofică akrodermatichesky, grefă cronică versus reacția gazdei, amiloidoza primară , porfiria cutanea Tarda și reacții toxice, cum ar fi sindromul eozinofilie-mialgie (L-triptofan) sau sindrom de ulei toxic spaniol (denaturat rapes ulei e). Acestea sunt în mare parte disting istoria și caracteristicile sale inerente.
1. Difuz mutsinozy cutanat:
b) scleredema BUSCHKE;
c) atunci când generalizate mixedem giotireodizime;
d) miksidema pretibial hipotiroidismului;
e) nefrogen fibroză sistemică.
a) skleromiksidema (preferabil);
b) scleredema (uneori);
3. O persoană care nu este implicată în acest proces:
a) scleroză sistemică nefrogen.
4. Simptom Reynaud / Capillaroscopy / ANA:
a) SS și bolile țesutului conjunctiv.
SS estimată fără simptome ale lui Raynaud, sau ANA kapillroskopii ar trebui să cauzeze o suspiciune puternică a diagnosticului.
degetele tumefiate, simptom Raynaud, anticorpi specifici pozitive în sclerodermia și variații capillaroscopy indică stadiul incipient al SS-ului, chiar dacă există îngroșarea pielii articulațiilor metacarpofalangiene.
În formele atipice de SS ar trebui să efectueze întotdeauna o biopsie (fascia), un studiu privind sistemul paraproteinelor și de control, pentru a evita bolile care mimează inclusiv starea paraneoplazice.
Diagnosticul diferențial al sclerozei sistemice
Rezumat în limba engleză:
Scopul recenzie: Noua Colegiul American de Reumatologie criterii de clasificare / European League Against Reumatism va permite un diagnostic mai devreme și, prin urmare, utilizarea de noi modalități de tratament pentru scleroza sistemică (SSc). Prin urmare, este important pentru a exclude cauzele non-îngroșarea pielii pentru SSC difuză cât mai devreme posibil.
Rezumat: îngroșarea pielii este o manifestare nespecifică a multor procese diferite, inclusiv (rar) sclerodermia precoce, care este cea mai mare parte simetric și asociat cu fenomenul Raynaud, modificări capillaroscopic nailfold și anticorpi antinucleari. Dacă cei din urmă trei factori sunt absente, atunci trebuie să fie excluse alte condiții, mai frecvente fiind fasciita eozinofilica. Biopsia pielii (în căutarea infiltrate eozinofilice, a crescut mucina sau depunerea de amiloid), autoanticorpi sclerodermici-specifice sau paraproteine în sânge și o istorie și un sistem de control medical atent va exclude conditii nonscleroderma.