Exemple de diagnostice clinice
1. scleroderma sistemică, desigur acută, o leziune comuna a pielii sub edem dens, sindromul Raynaud, poliartrite, polimiozita și leziuni viscerale (cardita, pneumonita, nefropatia acuta, sclerodermia cu hipertensiune malignă și insuficiență renală progresivă), nivelul de activitate II, etapa III .
2. scleroderma sistemică, subacute cu leziuni ale pielii, articulatii, vasele sanguine (sindromul Raynaud), inimă (cardio), plămâni (fibroză pulmonară), esofagului (esofagita), rinichi (nefropatie, scleroderma, cronică moderată), gradul de activitate III, etapa II.
3. scleroderma sistemică, leziuni cutanate cronice sub edem dens, vasculare (sindromul Raynaud), articulații (poliartrită), nivelul de activitate I, etapa II.
diagnostic diferențial
Atunci când este necesar diagnosticul diferențial întâi pentru a elimina leziuni cutanate sklerodermopodobnoe. Deci, atunci când sindromul Werner (atrofie cutanată ereditară comună) pacienți au determinat piele obositoare subțire, nas ascuțit, expresii faciale inghetate, multiple telangiectasias, mobilitate limitată a articulațiilor cu ulcerarea pielii peste proeminentele osoase. Cu toate acestea, spre deosebire de DSS, la boala dat marcat declinul inteligentei, nanism, diabet zaharat insulino-dependent. În același timp, nu există nici un vistserity SSD tipic. Boala apare de obicei la o varsta mai devreme și au mai mulți membri ai familiei (autozomal recesiva).
Există o anumită similitudine între SSD și BUSCHKE sclerodermia, în care sigiliul este marcat fibroza si pielea de pe spate, abdominală și regiunea lombară. Poate fi afectat de oase carpiene, oasele pelviene. Spre deosebire de SSD, nu se observă, în general vistseritov și sindromul Raynaud.
Strict scleroderma limitata (neuniforma, liniar) diferă de SSc absenta leziunilor viscerale. Transformarea sclerodermia limitată în opțiunile de sistem este foarte rar (cu exceptia pot fi generalizate scleroderma patchy).
In prezenta diagnostic diferențial telangiectasias multiple între SSD și telangiectazia hemoragică ereditară și boala Rendu-Osler-Weber. Pentru SSD, spre deosebire de aceste boli, caracterizate prin apariția tardivă a telangiectasia, o dezvoltare rara de hemoragie, precum și absența unei istorii a informațiilor cu privire la prezența acestor rude simptome.
În plus, este necesar să se diferențieze CMI ale lupus eritematos sistemic și artrita reumatoidă, în special în stadiile incipiente ale bolii.
Lupus eritematos sistemic (LES) apare de obicei la femeile tinere. Deja în debutul bolii au o febră mare, pierderea de piele, fotosensibilitate, serozity de multe ori afecteaza sistemul nervos central. LES este caracterizat prin celule si anticorpi LE-antinucleari în titruri mari.
Pentru artrita reumatoida (RA) este caracterizata prin boala progresiva comun cu model tipic cu raze X (uzuratsy prezență, anchiloze) ca „tipic“ pentru articulații RA (PPE, PPS, PMPs mâini și picioare), prezența Federației Ruse, de multe ori la titruri ridicate.
Pentru sclerodermici se caracterizează prin valuri, inrautatirea înlocuite cu remisiuni, care sunt induse de un tratament adecvat sau să apară spontan. În curs cronic manifestările clinice ale SSC ea progresează lent, permițând pacienților să ia nu numai grijă de ei înșiși, dar, de asemenea, pentru a efectua o lucrare de obicei usoare. supraviețuirea generală a pacienților cu sclerodermici poate fi mai mare de 15-20 de ani.
In timpul subacuta scurt remisie exacerbări SSC înlocuite prelungite, în care există o progresie rapidă a leziunilor organelor. Keen pentru sclerodermici este de obicei cauzată de vasculita activă și înfrângerea sistemului cardiovascular și respirator, tractul gastrointestinal si rinichii. Această formă a bolii este caracterizata printr-o progresie constantă și rapidă, în termen de 1-2 ani, moartea pacienților cu diferite complicații (sângerare, peritonită și altele.).
Tratamentul actual pentru mai multe îmbunătățește SSD. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea fibrozei exprimat aproape toate medicamentele medicamente ineficiente.