scleroderma sistemică (scleroză sistemică progresivă) - o boală a țesutului conjunctiv și a vaselor mici de sânge, care apar cu leziuni ale pielii, organele interne și Reyno.Naibolee sindromul izbitoare caracteristică clinică este bine întins pe piele, simptome viscerale pot apărea mulți ani mai târziu. Unii pacienți pot dezvolta manifestări viscerale și fără implicarea pielii.
Sclerodermia sistemică este mai rar decât LES. În fiecare an există 5-10 cazuri noi la 1 milion de locuitori. Boala începe de obicei cu varste cuprinse intre 30 si 50 ani intre, femeile sufera de 4-7 ori mai des decât bărbații.
Etiologia și patogeneza sclerozei sistemice
Etiologia este necunoscuta. Rolul eredității nu este verificată, deși este descris mai multe ocazii de familie, precum și o asociere cu antigene HLA B8, DR3. Uneori, boala este precedată de dezvoltarea de răcire pe termen lung, vibrații, stres. Poate avea o valoare de factori profesionale; boala se dezvoltă adesea la persoanele angajate în producția de clorură de polivinil, minerii, aurul muncitorii din industria minieră.
Fibroza pielii și a organelor interne dezvoltate, aparent ca urmare a disfuncției fibroblastelor și supraproducția de colagen. fibroblaste de piele de pacienti din culturi de țesuturi este sintetizat mai mult colagen decat fibroblaste de persoane sanatoase. Un element important este o microvasculature difuză leziune patogeneză cu leziuni endoteliale, agregarea plachetara, proliferarea celulară și fibroza carcasei interioare, ceea ce duce la o îngustare a lumenului vascular și obliterapii. permeabilitatea vasculară crescută datorită prejudiciu endoteliului determină edem interstițial, stimularea fibroblastelor și apoi fibroza țesutului înconjurător. Într-un stadiu incipient de umflare a pielii, are infiltrare limfocitară perivasculară si degenerarea fibrelor de colagen. Ulterior, creste cantitatea de colagen. proliferarea observată a mucoasei interioare și obliterarea vaselor mici. Numărul capilarelor din piele este redusă ca urmare a procesului sclerotic; capilarele rămase se extindă și să prolifereze, formând un telangiectazie vizibil. fibroza progresivă este o caracteristică majoră a implicării organelor interne.
scleroza sistemica Clinic
Este de obicei gradual Onset; primele simptome ale fenomenului Raynaud adesea simetrice umflături sau îngroșarea degetelor.
leziuni ale pielii
leziune a pielii care își schimbă aspectul, se observă în majoritatea pacienților. La un stadiu incipient se observă umflarea feței, mâinilor și picioarelor, apoi pielea din aceste zone devine dens, aderent mai gros la tesuturile subiacente (etapa indurație). Treptat, leziuni ale pielii răspândit pe antebrațul, partea superioară a pieptului, abdomen si spate. îngroșarea pielii degetelor (acroscleroderma) limitează treptat extensie completă, contracturi flexie dezvolta. Pe vârfurile degetelor și peste proeminentele osoase apar leziuni care pot deveni infectate.
Se dizolvă țesutul moale al degetelor și a osului falangelor, uneori, terminale (osteoliză). Zonele de piele afectate se dezvoltă hiper și depigmentare. Pe pielea afectată și neafectat apar telangiectazia, model vascular este accentuat în principal, pe fata si piept. Foca și atrofie a pielii duce la tensiunii sale, schimba expresiile faciale. O persoană devine maskoobraznym.
Pacienții sunt în imposibilitatea de a deschide complet gura la unii pacienți, în țesuturile subcutanate și periarticulare apar depozite de calciu - de la individ mic la calcifiere masiv. Calcifiere poate fi detectată la raze X, - de obicei, la nivelul degetelor sau peste puncte, se află sub presiune (olecraniană rotulele, etc.). depozite de calciu se poate rupe prin suprafața pielii cu eliberarea de material cum ar fi creta sunt adesea înconjurate de arbore inflamator. infectie secundara poate dezvolta in rani deschise. Calcificare la pacientii cu sclerodermie adesea combinate pentru a forma un număr mare de telangiectasias. Asocierea calcinosis, sindromul Raynaud, gipomobilnosti esofagiene, sclerodactilie și telangiectazia izolat ca o variantă de sclerodermie - CREST-sindromul (cuvinte literele initiale), de obicei benigne care curge.
La unii pacienți, distrugerea simultană a mucoaselor (conjunctivita cronică, rinită atrofică, stomatite, faringite) și glandele salivare, care pot fi transferate prin tipul de sindromul Sjogren.
În 90% dintre pacienti dezvolta sindromul Raynaud. parestezie Marcat, degetul piele devine palid, cianotic, la rece. Uneori, amorțeală și Blanșarea observate în zona buzelor, feței, vârful limbii. Sindromul Raynaud poate precede leziuni ale pielii timp de mai multe luni sau chiar ani.
Înfrângerea de susținere - aparatul cu motor
Se observă la majoritatea pacienților, fiind una dintre cauzele de handicap. Sindromul articulara adesea este una dintre primele semne ale bolii. Mai mult de jumatate din pacientii se plâng de durere, umflare și rigiditate a articulațiilor degetelor și altele. Se poate dezvolta erozive simetrică poliartrită reumatoidă asemănătoare. Fibroza poate afecta tendoanele, provocând deformări flexie ale degetelor. Articulațiile mici ale mâinilor sunt afectate în 25% dintre pacienți, în special în stadiile incipiente ale bolii. umflarea tesuturilor moi ale degetelor le dă o formă de „cârnați“. Restricționarea mișcărilor este mai pronunțată în articulațiile mici ale mâinilor și încheieturi, și pot fi exprimate datorită garniturilor de piele si tendoane fibroza si straturi sinoviale. Exprimate foi de îngroșare fibrotice tendoanelor incheieturii poate provoca sindromul de tunel carpian. falangelor osteoliză unghii duce la scurtarea degetelor.
implicarea musculare
Înfrângerea mușchiului - miozite miopatie sau severe cu sindromul miastenic - apare la 20% dintre pacienți. Activitatea CPK este crescut moderat.
Leziunile caracteristice ale vaselor mici
Leziunile caracteristice ale vaselor mici - sclerodermia microangiopatie și încălcarea mikrotsirkulyatsii- sta la baza multor manifestări viscerale.
Înfrângerea tractului digestiv
Apare la 70-80% dintre pacienți, are un tablou clinic clar și distinctiv. slăbirea Caracteristic peristaltismului esofagian, ceea ce face dificil de a înghiți alimente solide și impune ca acestea să se spele în jos cu apă.
Cei mai mulți dintre pacienți au simptome de esofagita de reflux asociat cu o scădere a tonusului sfincterului digestiv: un sentiment de revărsare a esofagului, senzație de arsură în regiunea epigastrică sau in spatele sternului, să scuipe. De multe ori se dezvolta ulcere ale esofagului, ceea ce duce la stricturi si ingustarea esofagului inferior, disfagie, dar rareori la sângerare. In etapele ulterioare marcate atonia și extinderea esofagului inferior. Când radiographing poate identifica peristaltismul întârziată, și atonie de expansiune strictura esofagiană; manometry esofagian absenta detectat esofagian distal peristaltismul si sfincterului esofagian presiune redusa.
Înfrângerea intestinului subtire
Înfrângerea intestinului subțire este exprimat în dezvoltarea sindromului de malabsorbție datorită obliterarea vaselor limfatice in fibroza de fond la unii pacienți, datorită creșterii bacteriilor din intestin aton. Infrangere kiiGki motilității colonului însoțită de o scădere cu bare de împingere, uneori episoade de obstrucție intestinală.
plămân
Aceasta apare la 40-60% dintre pacienți. Caracterizat prin dezvoltarea fibrozei difuze, în primul rând în plămân bazale. Pacienții se plâng de tuse uscată, dificultăți de respirație în timpul exercițiului. Radiografia toracica dezvaluie pătarea sigiliul liniar și schimbările sub forma unui „fagure de miere“ în mijloc și părțile inferioare ale plămânilor. Treptat se dezvoltă insuficiență respiratorie restrictivă. Poate dezvoltarea aderențelor, îngroșată (fibroza) a pleurei, hipertensiune pulmonară.
daune inima
Este comun și, uneori, duce la moarte. Ea se bazează pe fibroza interstițială miocardică, scleroză, sistemul vascular, tulburări de microcirculație, ceea ce duce la dezvoltarea noncoronary cardioscleroză. încălcarea observată a conducerii atrioventriculare și ritm, insuficiență cardiacă. Pericardita poate să apară, cel mai adesea asimptomatice. Înfrângerea endocardului supapei duce la dezvoltarea de boli de inima, cel mai adesea mitrala.
leziuni renale
Observate la 1/3 pacienți. De multe ori au evidențiat modificări modeste de urină, uneori - hipertensiune arterială. La unii pacienți (indiferent dacă leziuni renale precedent) dezvoltă rinichi scleroderma adevărată, caracterizată prin dezvoltarea rapidă a sindromului de hipertensiune malignă și insuficiență renală acută. Dezvoltarea sclerodermia renale acute precede adesea creșterea sau apariția proteinurie, hipertensiune arterială, scăderea volumului de urină, uneori marcate microangiopathic anemie hemolitică. De multe ori precede rinichi sclerodermia rapid progresiva acuta cu pliuri pentru îngroșarea pielii sclerodermia. La unii pacienți, insuficiență renală se dezvoltă lent. Baza acestei boli sunt modificări severe ale vaselor renale cu necroză corticală multiplă. Examinarea histologică a rinichilor relevă proliferare vasculară și-a exprimat învelișul interior, necroza fibrinoidă și tromb vasculare constând din trombocite si fibrinei. Patogeneza sclerodermie renale acute este de asemenea asociat cu o creștere a activității reninei plasmatice. Recunoscând adevărata rinichi sclerodermia este foarte importantă în legătură cu eficacitatea tratamentului precoce a început. Ar trebui să fie monitorizați cu atenție pentru posibila dezvoltare de leziuni renale. pacienții cu sclerodermie trebuie avertizați asupra necesității de măsurători frecvente tensiunii arteriale și trimiterea la medic atunci când acesta este în creștere.
Modificări ale parametrilor de laborator sunt nespecifice în scleroza sistemică. Numărul de leucocite normale, poate fi moderată anemie normocroma. De multe ori există o hipergammaglobulinemia justă poate fi VSH crescut. Adesea găsit anticorpi antinucleari, de multe ori - factor reumatoid. La unii pacienți, detecta anticorpii care trebuie extras antigenul nuclear. Au implicatii diagnostic anticorpi antitsentromernyh si anticorpi la antigeni, numite SKL-70 și DEC-86.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al sclerozei sistemice
Pacienții cu sindrom Raynaud, leziuni cutanate tipice, articulare și contracturile musculare sindrom, calcifierea și osteoliza falangelor terminale de diagnostic sclerozei sistemice nu este dificil. semnificație Diagnostic și visceral - fibroza bazal, macrofocal cardio, scăderea peristaltismului esofagian, esofagita, sindrom de malabsorbtie, scleroderma adevărat rinichi. Primele semne ale bolii sunt adesea sindromul Raynaud, poliartralgie și edem pielii dens. Pacienții cu sindrom Raynaud trebuie să excludă întotdeauna diagnosticul prezenței sklerodermii.Pri sistemice a sindromului Raynaud si alte simptome de eroziune ar trebui să excludă alte motive posibile. Sindromul Raynaud apare, în general, destul de frecvent în populație, forma familiala benigne incepe de obicei in copilarie. Odată cu dezvoltarea sindromului Raynaud in varsta mai inaintata, acesta poate fi asociat cu boala vibrații, degeraturi anterioare, lucrul cu PVC, precum si LES, nodoasă nodulara boala Buerger, uneori observate în mixom atrială. La sindromul severitate posibil test de provocare moderată, de exemplu înmuierea degetele în apă rece, dar trebuie făcută cu precauție, pentru a evita dezvoltarea degetelor de necroză.
îngroșarea pielii în scleroza sistemică trebuie diferențiată de modificări ale pielii cu scleroză focală, sclerodermia BUSCHKE si amiloidoza primara. In formele focale de sclerodermie pielii afectate are același aspect și textură ca și în scleroza sistemică, dar centrele disting în mod clar de piele normală, sunt de diferite lokalizatsiyu.Skleroderma BUSCHKE este mai frecvent la copii, caracterizat printr-o fata sigiliu, gât, scalp, trunchi și proximal membrelor; mâini, pe brațe și picioare, nu sunt de obicei afectate. Boala se dezvolta, uneori, după infecție streptococică se rezolvă de la sine în 6-12 luni. Difuze feței și extremităților a etanșării pielii poate fi de asemenea observate în amiloidoza primară; Diagnosticul se bazeaza pe biopsie.
In dezvoltarea timpurie a simptomelor articulare și musculare sclerodermie pot fi luate ca artrita reumatoida, sau (în special în prezența sindromului Raynaud) pentru LES. Diagnosticul diferențial al LES este adesea dificil, deoarece există un grup de pacienți cu LES ambele simptome de sclerodermie, și dermatomiozita. Acest grup este numit eliberarea unei „boala mixtă de țesut conjunctiv.“ Prognoza în aceste cazuri, este mai favorabilă decât LES și sclerodermia, datorită rarității de leziuni renale, și a sistemului nervos central. Imbolnavesc mai des femeile de vârstă mijlocie, pacienții au adesea sindromul Raynaud, umflarea mâinilor, disfuncția esofagiană ca sclerodermia, febra, artrita, erupții cutanate, și limfadenopatie, la fel ca în LES. Indurație și atrofia pielii degetelor contracturi flexie persistente sunt rare, artrita afectează nu numai articulațiile mici (ceea ce este tipic pentru LES), dar de multe ori mai mare. Majoritatea pacienților sunt observate mialgii, slăbiciune la nivelul mușchilor proximale, a crescut activitatea creatinkinază caracteristică a dermatomiozita, unii pacienți amintesc de patch-uri dermatomiozita eritematoase pe partea dorsală a degetelor. Modificări comune de lumină - reducerea VC, infiltrate interstițiale difuze, leziune pleurală. Uneori, boala pulmonară este principala caracteristică a tabloului clinic. Există, de asemenea, pericardita, înfrângerea nervului trigemen, limfadenopatie generalizată și splenomegalie.
anemie, leucopenie, hipergamaglobulinemie (uneori dramatic, mai mare de 40 g / l), hiperproteinemie frecvent observate. titrurile de factor antinuclear crescute în tipul de imunofluorescență pestriț. In serul pacienților au anticorpi la ribonucleoproteinic nuclear - antigen nuclear solubil. Terapia eficace de doze moderate de prednison. Cu toate acestea descrise, pacientii care dezvolta tipic pentru insuficienta renala LES sau manifestări viscerale severe caracteristice sclerodermia.
Printre alte boli asemănătoare cu sclerodermie, se menționează fasciita eozinofilica difuze, piele sigiliu caracterizată și țesuturile subcutanate. Dezvoltă cel mai adesea cu varste cuprinse intre 40-60 de ani, barbatii sunt afectati putin mai des. Jumatate dintre pacientii care se dezvolta boala dupa mai multe zile sau săptămâni după o sarcină musculară neobișnuită. Primele simptome - durere, tumefiere si sensibilitate a membrelor, creșterea sigiliu, în special în antebrațe și gambe. Mâinile și antebrațele sunt afectate mai des decât femurului și tibiei, persoana este, de obicei, nu sa schimbat. modificări ale pielii mâinilor și picioarelor, flexori tenosinovita de multe ori duce la contracturi ale degetelor și sindromul de tunel carpian. Leziunile cutanate sunt adesea însoțite de febră, stare generală de rău, artralgii, mialgii, slăbiciune musculară ușoară. După faza edematoasă timpurie în curând dezvolta o îngroșare progresivă a pielii și țesutului subcutanat. Pielea isi pierde elasticitatea, are adesea un aspect ridat și pare să fie strâns cuplat cu țesuturile subiacente. În leziunile avansate se pot dezvolta contracturi in flexie coate și genunchi. În otlychii sclerodermiei cu fasciita cu eozinofile rareori afecteaza degetele de la mâini și picioare, sindromul Raynaud rare, pielea este adesea încrețită, cald la atingere (în sclerodermia netedă la rece). Înfrângerea organelor esofagului și a altor sunt de asemenea rare. La un moment dat sau o altă boală se observă eozinofilie, prezența care confirmă diagnosticul. În stadiile incipiente ale bolii numărul de eozinofile poate ajunge la 30%, apoi scade. La 75% dintre pacienți au arătat hipergammaglobulinemia, anticorpi antinucleari si factorul reumatoid sunt absente. ESR a crescut moderat, în special în stadiile incipiente ale bolii. Datele confirmă diagnosticul cu o fascie biopsie de piele si muschi. Fascia este de obicei îngroșată, prolix infiltrat de limfocite, celule plasmatice și monocite. Este important să se recunoască această boală, deoarece nu se dezvoltă leziuni semnificative ale organelor, și există un efect foarte bun de glucocorticoizi. În etapele ulterioare ale bolii, aceste medicamente nu sunt eficiente. De obicei, pentru o remisie spontană favorabilă după 2-5 ani.
Despre sclerodermia sistemică fără leziuni ale pielii trebuie să se gândească în cazurile de fibroză pulmonară inexplicabilă, cardiomiopatii, disfagie, sindrom de malabsorbție.
Reumatologi din Moscova
Preț: 1800 ruble. 1620 ruble.
Specialități: Reumatologie.
Kryukova Lyudmila Aleksandrovna
Prețul de admitere: 18001620 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 180 de ruble.
Preț: 3500 ruble. 2625 ruble.
Specializarea: Terapia, nefrologie, Reumatologie.