Tratamentul modern al trombocitemia esențială
trombocitemia esențială (ET sinonime: primare sau idiopatice, trombocitemia, myelosis megacariocitară) - tulburări de măduvă osoasă clonal care rezultă din celule stem mutatii sanguine.
O consecință a mutației este o proliferare a celulelor megacariocitară predominant de linii cu diferențiere bine conservate mature forme.
Epidemiologie.
ET - o boală rară. Anual înregistrat 1 caz nou la 1 milion de locuitori.
Etiologia. Factorii etiologici specifici de ET nu este cunoscută.
Patogeneza. În centrul ET este un celule stem din sange mutatie.
Aceasta se datorează unei proliferarea celulelor mutație în principal megacariocitelor linie de dezvoltare.
Diferențierea liniilor celulare menținute, ceea ce conduce la o creștere semnificativă a numărului de trombocite în sângele periferic. Dezvoltarea stadiului avansat al bolii atunci când ET este rară.
La 4% de dezvoltare a marcat de fibroza măduvei osoase.
Când se întâmplă acest lucru numai mieloskleroz timpurie și aproape niciodată nu a observat forme mai severe de fibroză.
Tabloul clinic.
În cele mai multe cazuri, un număr crescut de trombocite este detectată la testul de sânge aleatoriu.
De obicei, primele simptome ale bolii sunt tulburări microcirculatorii și tromboză.
Aceasta afecteaza vasele de sange mai mici.
Tromboza duce la dezvoltarea de ulcere venoase, cangrenă și parcele perfrigeration rodonalgia.
Posibila tromboza arterelor coronare ale inimii, cu un tablou clinic de infarct miocardic acut, tromboză mezenterică, hepatică și venele splenice. De multe ori pe un fundal de a dezvolta tromboza embolism pulmonar. Odata cu tromboza marcată de sângerări spontane de severitate diferite.
De multe ori apar hemoragii gastro-intestinale.
Caracteristic apariția spontană a echimoze și peteșii.
Manifestările hemoragice bază este o încălcare a stării funcționale a plachetelor la ET.
Splenomegalia este văzut într-un număr foarte mic de pacienți.
Chiar simptom mai rare este hepatomegalie.
Diagnostic.
Criterii pentru diagnosticul de ET.
1. Numărul de trombocite Permanent> 600h10 * 9 / L.
2. În măduva osoasă - proliferarea germenilor megacariocitară, cu o creștere a numărului de megacariocite mature mari.
Cele mai mari schimbări detectate în structura și funcția plachetelor. Ca o regulă, ei au dezintegrarea microtubuli, fără granule se formează pseudopode.
Măduvă osoasă Patologie. A fost o creștere dramatică a numărului de megacariocite situate în toate părțile cavității medulare.
Megacariocite cu citoplasmă largă și mare, cu un puternic lobi, nucleu. Hiperplazia granulocytopoiesis observate în cazuri izolate. fibroza măduvei osoase apare la 4% din cazuri.
eșec citogenetic când ET - del (13q22), trisomia cromozomului 8 sau 9. gena mutație JAK2V617F este observată la 23% dintre pacienți ET.
Diagnosticul diferențial.
Cu trombocitoza reactiv secundar:
1. Bolile inflamatorii sau infecțioase cronice, in special artrita reumatoida.
2. Alte stadiul progresiei tumorii maligne.
3. severă anemiei feriprive la adulți.
4. Pacienții după splenectomie. Spre deosebire de ET in trombocitoza reactive in nivelurile de trombocite rareori depășește 1x10 * 12 / L. Pentru ei, o caracteristică pic de tromboza si hemoragie.
În cele din urmă, ele sunt eliminate complet după eliminarea (de exemplu, deficiența de fier) cauza.
În același timp, ET necesită abordări terapeutice specifice.
Tratamentul.
Pentru pacienții fără tromboză clinică, cu un număr de trombocite mai mic de 1500h10 * 9 / l la vârsta de 60 de ani de terapie citoreductiv nu este indicat peste.
Recomandat numai tratament simptomatic și prevenirea complicațiilor.
Pentru pacienții cu tromboză clinică, număr de trombocite mai mult de 1500x10 * 9 / L și sub vârsta de 60 de ani prezintă o terapie citoreductiv (interferon-a, hidroxiuree, anagrelidă).
Intron A pentru ET pentru a fi utilizat în modurile de inducție și de întreținere.
În primul caz, medicamentul este administrat într-o doză de 3-9 ME zilnic până la remisiune, t. Reducerea E. Mai puțin de numărul de trombocite 440.000 / UL, terapia suportiv este doze mai mici intronul A (3 x ME x 3 ori pe săptămână), urmat de reducerea dozei anuale la 6 și 2 ME pe săptămână.
Prognoza.
Cel mai mare număr de decese cauzate de evenimente tromboembolice și sângerări apar în primele 6 luni de la debutul bolii. Speranța de viață a pacienților - 15 ani.
Prevenirea. Prevenirea eficientă ET nu există.
Necesită o monitorizare regulată a (1 la fiecare 2 săptămâni), ca indicator al hemostaza sângelui.