trombocitemia esențială - neoplasme mieloproliferative clonală cronice manifesta hyperthrombocytosis de 450 x 10 9 / l în combinație cu hiperplazia megacariocitară, măduvă osoasă, în absența eritrocitoza, leucocitoză și bolile manifestate trombocitoza reactive. frecvență de încredere trombocitemia esențială nu este instalat, incidența estimată de 0.6-2.5 la 100 000 de persoane. Vârful bolii la bărbați cu vârste cuprinse între 50-60 de ani, femeile între - la vârsta de 30 de ani.
Trombocitoza reactivă este definită ca o stare cu o creștere a numărului de trombocite mai mare de 450 x 10 9 / l, datorită închide condiții patologice:
- procese inflamatorii cronice neinfectioase;
- acută sau infecție cronică;
- recuperarea de alcool sau de repaus alimentar;
- stres acut;
- perioada postoperatorie;
- neoplasme maligne;
- splenectomie;
- Deficiența de fier în organism.
- trombocitoza prelungită> 450,0 × 10 9 / L.
- Conform unei creșteri biopsie de măduvă osoasă în numărul de megacariocite mari, mature, fără proliferare semnificativă granulocitară și eritrokariotsitarnoy.
- Absența criteriilor OMS, SP, TFM, CML BCRABL1 +, MDS sau alte neoplasme mieloide.
- Confirmare mutație JAK2 V617F sau alt marker clonală; în absența JAK2 V617F - excluderea trombocitozelor reactive.
Pentru a stabili un diagnostic de trombocitemia esențială, trebuie să aveți toate cele patru criterii.
- Prezența documentate anterior pe baza criteriilor OMS pentru diagnosticul de trombocitemia esențială.
- fibroza măduvei osoase, 2-3 sau 3-4 grade.
Criterii suplimentare (cel puțin două).
- Anemia (hemoglobina sub normal la 20 g / l sau mai mult).
- Leykoeritroblasticheskaya sângele periferic imagine (prezența granulocite imature și eritroblaști).
- Splenomegalie (> 5 cm de marginea arcului costal).
- Creșterea LDH.
- Prezența a mai mult de unul din cele trei simptome constitutionale: pierderea de mai mult de 10% din greutatea corporală, timp de 6 luni, transpirații nocturne, febră inexplicabilă (mai mare de 37,5 ° C).
Tratamentul trombocitemia esențială
În prezența trombocitoza la pacienții din grupul cu risc scăzut (vârstă tânără, au factori de risc cardiovascular) prezintă observația și aspirină la o doză de 50-75-100 mg / zi. Pacienții din grupul cu risc ridicat (mai vechi de 60 de ani sau care au factori de risc cardiovascular) a recomandat terapia citoreductiv în asociere cu aspirina atribuire. In cazuri trombocitoza peste 1,5 milioane / l este aplicat numai terapie cytoreductive.
Atunci când trombocitoza simptomatică în cazuri de istorie sângerare și tromboză este prezentat terapia citoreductiv si aspirina, in cazurile de ischemie cerebrovasculară necesară debulking imediată, aspirina și trombocitofereza. Ca preparate de terapie citoreductiv folosind hidroxiuree și interferon-alfa.
Tratamentul modern al trombocitemia esențială
trombocitemia esențială (ET sinonime: primare sau idiopatice, trombocitemia, myelosis megacariocitară) - tulburări de măduvă osoasă clonal care rezultă din celule stem mutatii sanguine.
O consecință a mutației este o proliferare a celulelor megacariocitară predominant de linii cu diferențiere bine conservate mature forme.
Epidemiologie.
ET - o boală rară. Anual înregistrat 1 caz nou la 1 milion de locuitori.
Etiologia. Factorii etiologici specifici de ET nu este cunoscută.
Patogeneza. În centrul ET este un celule stem din sange mutatie.
Aceasta se datorează unei proliferarea celulelor mutație în principal megacariocitelor linie de dezvoltare.
Diferențierea liniilor celulare menținute, ceea ce conduce la o creștere semnificativă a numărului de trombocite în sângele periferic. Dezvoltarea stadiului avansat al bolii atunci când ET este rară.
La 4% de dezvoltare a marcat de fibroza măduvei osoase.
Când se întâmplă acest lucru numai mieloskleroz timpurie și aproape niciodată nu a observat forme mai severe de fibroză.
Tabloul clinic.
În cele mai multe cazuri, un număr crescut de trombocite este detectată la testul de sânge aleatoriu.
De obicei, primele simptome ale bolii sunt tulburări microcirculatorii și tromboză.
Aceasta afecteaza vasele de sange mai mici.
Tromboza duce la dezvoltarea de ulcere venoase, cangrenă și parcele perfrigeration rodonalgia.
Posibila tromboza arterelor coronare ale inimii, cu un tablou clinic de infarct miocardic acut, tromboză mezenterică, hepatică și venele splenice. De multe ori pe un fundal de a dezvolta tromboza embolism pulmonar. Odata cu tromboza marcată de sângerări spontane de severitate diferite.
De multe ori apar hemoragii gastro-intestinale.
Caracteristic apariția spontană a echimoze și peteșii.
Manifestările hemoragice bază este o încălcare a stării funcționale a plachetelor la ET.
Splenomegalia este văzut într-un număr foarte mic de pacienți.
Chiar simptom mai rare este hepatomegalie.
Diagnostic.
Criterii pentru diagnosticul de ET.
1. Numărul de trombocite Permanent> 600h10 * 9 / L.
2. În măduva osoasă - proliferarea germenilor megacariocitară, cu o creștere a numărului de megacariocite mature mari.
Criteriile de excludere au fost:
1. Nu sunt semne de policitemia vera (masa de celule roșii din sânge circulant nu este crescut sau Hb
trombocitemia esențială, sau trombocitoza esențială, - o tulburare rară în care o persoană a crescut numărul de trombocite din sânge. Pacienții care au o speranță de viață normală.
Trombocitele sunt cele mai mici dintre cele trei tipuri de celule sanguine și sunt necesare pentru coagulare, de succes, după leziuni sau orice deteriorare a pielii și țesutului. Două alte tipuri de celule sanguine - celule roșii din sânge ea - celule roșii din sânge, care transporta oxigenul la toate țesuturile din corp, și a celulelor albe din sange - celule albe din sange care ajuta organismul sa lupte impotriva infectiilor. Numărul de eritrocite din trombocitoza esențială este normal, în timp ce o cantitate mică este crescută sau leucocite normale. Cauzele cele mai frecvente ale acestei boli este o deficienta de fier microelement, inflamație și infecție.
Ce este trombocitemia esențială. Cauzele trombocitoza esențiale
Trombocitoza este o boală în care riscul de formare a cheagurilor de sânge este crescut de mai multe ori. Trombocitopenia frecvente la persoanele de peste 50 de ani, femeile suferă de această boală mai des decât bărbații. Forma inițială a bolii în tratamentul nu necesită forme mai avansate necesită medicație de scădere a numărului de trombocite sau subțierea sângelui sau care primesc simultan ambele medicamente.
maduva osoasa - tesutul spongios din interiorul oaselor - contine celule care pot deveni celule rosii din sange, celule albe din sânge sau plachete stem. La primirea prejudiciu sau rănirii trombocite se lipesc între ele, ajuta sangele pentru a forma un cheag de care se oprește sângerarea.
a numărului de trombocite normale variază de la 150 mii la 450 trombocite tysyach pe microlitru de sânge. Daca un pacient are o boală este prezentă ca trombocitemia esențială, măduva osoasă produce prea multe celule trombotsitoobrazuyuschih - megacariocite. numărului de trombocite în exces dă sânge, trombocitele pot să nu funcționeze corect, ceea ce duce la apariția de coagulare anormale sau sângerare.
Motivele exacte nu sunt cunoscute boli mieloproliferative. Aproximativ 80% dintre pacienți sunt purtători ai genei mutante care contribuie la dezvoltarea bolii. Astfel de gene se referă JAK2, calreticulin (CALR) și MPL.
Numărul mare de trombocite cauzate de infectie sau deficit de fier, numită trombocitemia reactivă sau secundară. Persoanele cu trombocitemie moderat au un risc mai mic de cheaguri de sânge și de sângerare decât cei care au boala au dobândit o formă cronică.
Simptomele de trombocitemia esențială
Principalele simptome ale trombocitoza esențiale sunt următoarele state:
- cheaguri de sânge (în orice zonă a corpului, dar cel mai adesea din creier, brațe și picioare);
- dureri de cap, amețeli;
- dureri în piept, slăbiciune;
- leșin;
- amorțeală în mâini și picioare, senzație de arsură, roșeață a extremităților;
- splenomegalie (diagnosticat la 50% dintre pacienții cu boală);
- sângerare.
Când apare sângerarea trombocitemie apar rar, numai în acele cazuri în care numărul de trombocite în sânge este extrem de mare (mai mare de 1 milion de trombocite per ml de sânge). Sangerarea poate fi un nas, gingii.
Pot exista diaree cu sânge.
Dacă un cheag de sânge format în artere care furnizează sânge la creier, aceasta poate duce la atac ischemic tranzitoriu (AIT) sau accident vascular cerebral.
Simptomele acestei afectiuni sunt:
- amorțeală a feței;
- slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor;
- afazie (incapacitatea de a intelege de vorbire sau dificultăți cu pronunția cuvintelor);
- eritem;
- simptome ischemice;
- embolie pulmonară;
- dificultăți de respirație.
Hepatomegalie apare rar. Tromboza poate provoca avorturi spontane recurente la femei, iar cauza principala a unei astfel de condiții greu de diagnosticat la o dată.
Tratamentul trombocitemia esențială
Tratamentul trombocitemia esențială are ca scop îmbunătățirea stării generale de sănătate a pacientului și o reducere a formării cheagurilor de sânge la valori normale.
Mai in varsta pacientului, cu atat mai mare probabilitatea de cheaguri de sânge. Cei cu risc includ persoanele în vârstă cu astfel de boli:
- diabet;
- hipertensiune cronică;
- Fumătorii cu experienta;
- pacienții care suferă de boli cardiace cronice;
- Pacienții cu boli tiroidiene.
mijloace universale, reduce formarea de cheaguri de sânge și subțiază sângele, este aspirina. Tratamentul a început cu doze mici de aspirină (81 până la 100 mg pe zi).
Aspirina nu este recomandat pentru pacienții cu un risc crescut de sângerare sau de hipersensibilitate la medicament.
Pacienții cu un prag ridicat de coagulare poate lua hidroxiuree sau hidroxicarbamidă este adesea recomandat. Administrarea orală de hidroxiuree face parte dintr-un curs de chimioterapie si reduce in mod semnificativ hemoleucograma.
Cu toate acestea, această formulare cauzează unele efecte secundare, cum ar fi apariția de ulcere în gură, pe picioare. Reacții posibile ca erupție cutanată, febră. Utilizarea pe termen lung a hidroxiuree creste riscul de cancer de piele, astfel încât pacienții care folosesc acest medicament ar trebui să evite lumina soarelui în aer liber și să renunțe la bronzare.
Alte medicamente utilizate pentru tratamentul trombocitoza esențiale:
- anagrelidă;
- interferon;
- interferon alfa sau interferon pegilat;
- warfarină.
- trebuie să renunțe la fumat;
- dieta;
- nu perturba somnul si de veghe;
- vindeca boli endocrine;
- vizite regulate la un hematolog.
- O descriere a sindromului defecte plachetare calitative, Bernard-Soulier (trombocite gigant), boala Glantsmana (thrombasthenia Glantsmana), sindromul de trombocite gri. Cauze, simptome, diagnostic și tratament al bolilor
- Tulburări de sângerare. boala Ovrena. tulburări hemoragice datorate anticoagulant în sânge. Hyperheparinemia - simptome si gipoprokonvertinemii tratament (VII deficit de factor), boli Ovrena (deficit de factor V). Simptomele de anticoagulant în circulația sanguină, tratamentul. Simptome si tratament geparinemii
- reacția Leukemoid. Leucocitoza - cauze, simptome, tratament - Ce este reacțiile leukemoid, tipurile lor. Numărul crescut de leucocite ca o leucocitoza indicație. Cauzele leucocitoza, mecanismul bolii, diagnostic. Simptomele și tratamentul leucocitoză
- anemie deficit de fier: cauze, factori de risc - funcții de fier în organismul uman. grupurile de risc și cauzele anemiei feriprive la om. Diagnostic, simptome, tratament de anemie deficit de fier, o dieta cu deficit de fier in organism
De asemenea, am citit:
-
- fibrom uterin. terapia pe bază de plante și lipitori - adică, principiile de tratament, cauze, simptome, diagnostic, atunci când aveți nevoie pentru a avea o intervenție chirurgicală
- Lungirea penisului - principalul motiv dorința oamenilor de a crește dimensiunea penisului, dimensiunea normală, creșterea lungimii tehnologiei medicale