Extinderea splinei. acea parte a pacientului le poate instala și este important lider simptom precoce de o varietate de boli hematologici și non-hematologice și necesită întotdeauna determinarea atentă a cauzei.
Scopul acestei comunicări este de a prezenta cele mai importante cauze de splenomegalie, din punct de vedere clinic, și să ofere îndrumare pentru diagnosticul diferențial. În timp ce astăzi din ce în ce se deplasează departe de metodele oarbe sau laparoscopice de cauze diagnostic splenomegalie, valoare de diagnostic în mod constant ridicată continuă să păstreze studiul de frotiu de sânge și puncția măduvei osoase. Acestea ar trebui, de asemenea, nu mai fi folosite de medici specializare hematologici, ca model anume constelație de sânge și măduva osoasă sunt atât de caracteristice încât acestea sunt chiar ca „diagnosticul pe scurt“ vă permit să se determine rapid cauza o splina marita.
observații preliminare Anatomic și funcționale
Normal splina adult cantareste aproximativ 150-170 g intraperitoneala corp este situată complet ascuns în coaste normale stânga jos. Splenice palpabil numai atunci când crește în 1 1/2 - 3 ori mai mult decât în mod normal (adică, are o greutate de aproximativ 400 g). Pentru a identifica nu-mare extindere a splinei, semnificația clinică este controversată, necesită metode speciale de cercetare hardware, cum ar fi diagnosticare cu ultrasunete.
În ceea ce privește limita superioară a valorilor normale splinei sonographically valorile determinate sunt prezentate în majoritatea manualelor valoare de 11 x 5 cm (lungime x grosime). Valorile măsurate sunt necesare pentru a aduce raportul la vârsta și greutatea, dimensiunea corpului pacientului. Ca o expresie a crescut reactivitatea imunologică legată de vârstă, în 5-15% dintre copii și 3% dintre adulți fără boala poate să apară splina mărită. Cu emaciere puternic sau leptosomnom Habitus, uneori, chiar și adulții pot fi palpate splina normală.
Splina - este inclusă în sistemul circulator limforeticular organism care efectuează cel puțin 4 goluri.
- Splina este parte a sistemului imunitar. Locul principal este reacția în care pulpa albă cu celulă B-dependente (foliculi) și structurile celulelor T dependente (periarterială limfotsiatarnye ambreiajului). Celulele sistemului reticuloendotelial sunt implicate in fagocitoza microorganismelor invadatoare în fluxul sanguin (de exemplu, pneumococ, paraziți).
- Splina este implicată în acumularea și distrugerea celulelor normale si anormale de sange.
- Deoarece corpul se acumulează în sânge, splina umană nu joacă nici un rol semnificativ (în condiții fiziologice, volumul de sânge acumulate de numai 20-39 ml). Cu toate acestea, splina poate compensa creșterea tensiunii arteriale în vena portă și schimbarea de volum, astfel, buna.
- In timpul perioadei fetale, splina împreună cu ficatul și măduva osoasă aparține unui formator de sânge importante organe. Această funcție la adulți poate fi activat (hematopoieză extramedulară) în condiții patologice (mielofibroza) sau încetarea formării sângelui intraosseous normal.
splina studii și orientări generale pentru diagnosticul diferențial al splenomegaliei
La palpare ar trebui să acorde o atenție asupra faptului că splina în timpul inspirației profunde acționează oblic înainte și în jos, în timp ce excursii în timpul respirației hepatice apar mai mult în direcția verticală. bias splinei respiratorie este un criteriu important de diagnostic diferențial pentru a distinge de alte tipuri de procese de volum în hipocondrul stâng superior (de exemplu, tumori renale sau chist pancreatic). Ca tehnică de încredere pentru a identifica mici creșteri în splina sa dovedit a studia pacientul culcat pe partea dreaptă.
Cu mononucleoza infecțioasă și malaria e palparea de conduită ar trebui să fie foarte atenți, deoarece chiar și la minim posibil prejudiciu ruptura splinei. Atunci când un sentiment obscur sau de obezitate, de regulă, este necesar să se bazeze pe examinarea cu ultrasunete, care nu va determina numai dimensiunea exactă, dar, de asemenea, da o idee despre structura legăturilor splinei. Pentru a identifica felii de splină suplimentare (mai splină), care este disponibil pentru 10-35% din oamenii sub forma unor segmente separate și sub forma unor multiple porți in splina, splina sau picioarelor retropetonealnoy țesut conjunctiv, dar cu ultrasunete nu este potrivit. Capacitatea de a identifica o splină de încredere randament stsintsiografiya sau tomografie computerizata.
Opredelnnye concluzie despre cauza splenomegaliei poate fi deja realizat pe baza studiilor clinice. Este necesar să se acorde o atenție specială textura și valoarea corpului.
acest lucru este, de obicei, din cauza faptului că umflarea infecțioase sau inflamatorii ale splinei sunt cel mai adesea consistență moale, în timp ce cele cauzate de procese neoplazice sau hematopoieză extramedulară sunt strânse. splina dens, strans de multe ori indica durata bolii curente.
De asemenea, amploarea splinei oferă indicații importante de diagnostic diferențial. creșterea excesivă a splinei (gigant splenic) aproape întotdeauna cauzate de boli mieloproliferative cronice, takmi precum leucemia mieloidă cronică sau osteomieloskleroz. Constatând medic splina marita trebuie să efectueze o cercetare orientate care duce la alte simptome (de exemplu, limfadenopatie, hepatomegalie, semne-hepatice cutanate) sau simptomele clinice, care sunt de mare valoare pentru splenomegalie distribuție de diagnosticare.
Tabel diagnostic 1.Differentsialny splenomegaliei
În sepsis bacterian e sonographically aproape întotdeauna a arătat ușoară până la moderată splenomegalie,
care, cu toate acestea, datorită consistenței sale moale, poate fi palpat rar. Splenice suprafață mortem are o suprafață de tăiere gri-roșu, care în cantități mari snmaetsya «Pulpabrei» pasta pulposus. Triad: febra, murmur cardiac si splenomegalie - ar trebui să cred că întotdeauna de endocardită. Alte diagnostice importante diferențiale splina sunt marite febrila devin rare în țara noastră (adică Germania), tuberculoza miliară și tifosul abdominalis.
Cea mai frecventă cauză a splenomegaliei la persoanele tinere - acest lucru este cauzat de virusul Ebstein-Barr mononucleoza infecțioasă. care este ușor diagnostsiruetsya în prezența unui model clinic-TION caracteristică (tonsillaris Angină, anikterichny hepatită), identificarea celulelor mononucleare atipice ( «Virizyten») frotiu de sânge diferențială și efectuarea testelor serologice (IgM-anticorpi împotriva antigenului capsidei viral al virusului Ebstein-Barr, heterofil IgM-anticorpi împotriva Hammelerythrozyten = reacția Paul-Bunnel).
În timpul în continuare turismul au căpătat importanță ca o cauza a splenomegaliei paraziternye, de asemenea, motive. Prototipurile sunt malaria și Kala-Azar, tantari suportate uman (Anophelesmucke) sau muște Phlebotomus familie.
Forma predominantă de malarie în Germania este malariei Tropica, care, din cauza cursului său necaracteristică febră și tablou clinic variabilă, uneori diagnostsiruetsya doar în stadiul de insuficiență multiplă de organe (comă, insuficiență renală acută. Insuficiență respiratorie, insuficiență circulatorie). Concluzia principala in malarie Tropica este o trombocitopenie. În infecția cu malarie acută nu este imunizat călătoresc în splină mărită tropice de multe ori nu la fel de pronunțată ca în bolile cronice-recidivante ale populației locale în zonele endemice-malarie.
leishmaniasis viscerale. având o lungă perioadă de incubație (3-6 luni), caracterizat prin hepatosplenomegalie severă, limfadenopatie generalizată, febră, pancitopenie și hipergamaglobulinemie.
Confirmarea diagnosticului ambelor boli se realizează metode hematologici: detectarea intraeritrotsitarnogo malarie Plasmodium în frotiu din sângele periferic, când Kala-Azar când alocă celule reticular Leishmania amastigotnyh în măduva osoasă.
inflamație granulomatoasă și boli autoimune
În diagnosticul diferențial trebuie considerat non-infectioase Zabo-Levani, cum ar fi sarcoidoza și colagen. Extinderea splinei este observată la aproximativ 10-20% dintre pacienții cu Boeck.
Diagnosticul sarcoidozei bazat pe manifestări radiologice tipice, identificarea histologice necazeificat granuloame cu celule epiteloide in plamani si ficat, o creștere semnificativă a limfocitelor T-helper în lavajul bronhialveolyarnom (CD4 / CD8 koefitsient> 5), și activitatea de asemenea crescută a angiotensinei 1 conversie en-Winter (ACE) în ser.
Cu aproape aceeași frecvență relevă o splina marita in lupus eritematos sistemic. Despre lupus eritematos sistemic trebuie să se gândească în primul rând la femeile tinere, atunci când, în același timp, există crize inexplicabile de febră cu leziuni politopnye de organe. Diagnosticul este confirmat de anticorpii obnaruzhdeniem anti-ADN dublu catenar în ser și prezența altor ARA criterii (criterii American Rheumatism Assiciation).
De asemenea, sindromul Sharp ( «mixtă de boli ale țesutului»), care se caracterizează prin anticorpi împotriva detectarea imunologică anticorpilor splenomegalie ekstrargiruemogo nucleare pot fi observate.
In timp ce artrita reumatoida la adulti apare foarte rar cu extinderea splinei, sindromul Still copilarie ofera o prevalenta semnificativa a simptomelor viscerale sub forma ganglionilor limfatici hepatosplenomegalie și mărite.
O formă specială de maturitate se manifesta o splina, limfadenopatie și granulotsitopeniyaey sindromul yavlyaetsyaFelty mărit. apare la aproape 1% din toți pacienții cu artrită reumatoidă th. Leading manifestări imunologice sunt titru revmafaktory ridicat, determinarea anticorpilor antinucleari care reacționează cu structuri ale membranei granulocitelor, precum și asocierea frecventă cu HLA-DR4. Leucopenia a carui geneza nu este încă cunoscută cu exactitate, aceasta poate duce la infecții bacteriene frecvente, care este o indicație pentru splenektomii. La 50% dintre pacienții cu sindrom Felty in maduva osoasa are o maturizare naurshenie grea a granulocitelor, care ar trebui să fie numit imunologică.
Ca un alt cauze rare splenomegalia poate fi menționată o acumulare de grup bolehney. Imaginea primordială a bolii din punct de vedere terapeutic este boala Gaucher. autozomal recesivă moștenită de lipide anormale, ceea ce duce la acumularea de cerebrozide patologice în macrofage ale sistemului reticuloendotelial. Principalul simptom este o umflătură lent progresiva, nedureroasă a splinei, care poate ajunge la dimensiuni extraordinare.
Alte simptome sau boli includ ocru de culoare gălbuie a pielii coloratie porokovo, dureri osoase si deformarea oaselor.
Diagnosticul este confirmat prin studiul de biopsie a măduvei osoase și a splinei, care dezvăluie celule Gaucher patognomonice a căror culoare albastru pal citoplasmei are fibrilyarnuyu structura. Prin substituirea enzima lipsa este acum posibilă terapie cauzală.
Amiloidoza. caracterizate prin depunerea extracelulară a proteinelor fibrilare, (b-Fibrillosen ») și că compoziția din material fibros amânata subdivizat în 6 subgrupuri poate provoca splenomegalia. Splina este de obicei crescut moderat. Sindromul gipersplenii și ruptură splenică sunt complicații rare. Amiloidoza asociată mielomului imagine AL-clinic este completat polineuropatie, sindromul de tunel carpian, makroglissiey, modificări ale pielii și polyarthropathies.
AA amloidozy (imunoglobuline non-amiloid), in curs de dezvoltare a unei boli asociate cu inflamația cronică, apar de obicei sindrom nefrotic. Diagnosticul este confirmat prin detectarea depozitelor de amiloid in tesutul, de obicei în a lua biopsii rect.
Indiferent de mecanismul patologic de asteptare cu fiecare forma de anemie hemolitica pot dezvolta splenomegalie. Ea se bazează pe activitatea de hiperplazie pastă de culoare roșie. Vârsta tânără a pacienților, episoade recurente de icter, un istoric familial pozitiv provoca întotdeauna suspiciune naichie anemie hemolitică corpuscular. Atunci când, în latitudinile noastre, cea mai comuna forma, extinderea sferocitoza ereditară a splinei este aproape de stat și obligă se găsește în aproape 90% dintre pacienți. dimensiunea tumorii Splina este aproape paralelă cu magnitudinea hemoliza.
Diagnosticul este confirmat printr-o morfologie tipică de celule roșii din sânge în frotiul din sângele periferic și determinarea rezistenței osmotice redusă este uneori ridicată și glucoza korigiruemym autogemolizom. Forma sferică a celulelor roșii din sânge cauzează patologic. care nu mai este detectat in alte celule sanguine normale de iluminare centrală.
În cazul în care se constată la pacienții încă sănătoși mai în vârstă, este nevoie de testul Coombs pentru a exclude anemia hemolitică autoimună, în care, ca într-un frotiu de sânge sunt determinate de celule sferice. Autoimmunogemoliticheskie anemia cele mai multe ori se datorează anticorpilor termici incomplete de tip IgG, și poate avea loc fără nici un motiv de recunoscut (idiopatică) sau secundar la diferite boli (limfom malign, un mediu calm, colagen, colită ulceroasă, infecții cauzate de virusul Ebstein-Barr și mycoplasma E) după expunerea la medicamente .
Tabelul 3 prezintă conturul principalelor etape de diagnostic și diagnosticul diferențial al bolilor hemolitice.
Articole pe aceeași temă Diagnosticul diferențial de boli ale splinei la copii
Stiri din diagnosticul diferential al bolilor ale splinei la copii
- sindrom antifosfolipidic: diagnostic, caracteristicile clinice, tratamentul, EL Departamentul de Reumatologie Nasonov MMA im.I.M. Studiul Sechenov anticorpilor antifosfolipidici (APLA) a început în 1906, când Wasserman a fost dezvoltat metoda de diagnostic sifilis serologică (Wasserman)
- Sindromul Cephalgic - principiile de diagnostic și tratament al profesorului O. Vorobyova MMA numele IM Sechenov Dureri de cap - o problemă care are nevoie de mult timp omenirea. Cea mai veche descriere a migrenei a fost găsit în poemul epic scris în Sumer aproximativ 3000 de ani BC. cefalee descrise în tratatele medicale Mesopotamia, asociativi
- Anemia sau boli de diagnostic „sange obosit“ diferentiala de boli ale splinei la copii
Diagnosticul Discutarea diferentiala de boli ale splinei la copii
- Bună ziua, doctore! Tatal meu anemie (carcinom de jejun, sângele prea. Bună ziua, doctore! Tatal meu anemie (carcinom de jejun, sânge pentru aproape un an). Hemoglobina este menținută în mod artificial. Au pus Lek ferrum- intravenos, apoi, când a fost plecat, mutat la tardiferon . Cine a cumpărat comprimate masticabile Ferrum- Lek și acolo contraindicațiile - proces neoplazic
- Numărătoarea rău de sânge. Puțin splina mărită. Braid a făcut o puncție. Buna Grieg = ry! Despre boala nu va spune, că este. Pentru a. Au ghiduri disponibile și ușor de înțeles, precum și informații pe internet. Ca să nu mai vorbim de faptul că medicul ar putea binevoi să spună câteva cuvinte. A se vedea. De asemenea, ultima întrebare. Tratamentul este necesară la pacienții cu leucocitoză severă, anemie, trombocitopenie
- Dragul doctor! Eu de multe ori doare splina - plictisitoare dlyaschies durere sâcâitoare.