lupus eritematos sistemic - boală sistemică autoimună a țesutului conjunctiv și vaselor de sânge, caracterizat prin formarea unei multitudini de anticorpi la propriile celule și componente ale acestora și dezvoltarea inflamației imunocomplexe cu afectarea multor organe și sisteme.
ICD-10 lupus eritematos cutanat clasificate în clasa XII «Boli ale pielii și țesutului subcutanat“, și lupus eritematos sistemic și droguri - o clasa XIII «Boli ale sistemului musculo-scheletice și ale țesutului conjunctiv.“ Unele surse lupus este considerată ca o boală, care are două forme: cutanate și sistemice. Ill mai ales femeile tinere și fete adolescente.
Etiologia nu este pe deplin înțeles. Impactul estimat al infecției virale (ce conțin ARN lent și retro-viruși), predispoziție genetică, factorii hormonali.
Boala factori agravanți sunt medicamente intolerante, vaccinuri, seruri, fotosensibilitate, iradiere cu ultrasunete, sarcina, nastere, avort. Radiațiile ultraviolete, infecții bacteriene și virale, hipotermie, situatii de stres, relația bolii cu nașterea, avortul, începutul funcției menstruale, stresul fizic, medicamente poate fi un factor declanșator în dezvoltarea și exacerbarea LES.
În condiții de deficiență a funcției supresie limfocitelor-T marcat producerea de cantități mari de autoanticorpi :. Anticorpii antinucleari a ADN-ului nativ, microzomi, lizozomi, mitocondrii, sanguini și altele, inclusiv anticorpi antinucleari importanță diagnostică și patogenetic. Autoanticorpii contribuie la formarea de complexe imune care, așezate pe membrana bazală a diferitelor organe, provocând pagube și inflamația cu permeabilitate crescută lizozomale, eliberarea de mediatori inflamatori, activarea sistemului kinin circulant.
In cele mai multe cazuri, boala incepe treptat, cu simptome nespecifice - stare generală de rău, poliartralgie recurente, diverse erupții cutanate, febră (până la 39-40 ° C), scădere în greutate.
Modificări cutanate apar la 60-70% din cazuri și cel mai adesea apar ca erupții cutanate eritematoase pe obraji și podul de nas in forma de „Lupus Butterfly“. manifestări cutanate suplimentare eritem exudativ nota nespecifice pe pielea extremităților și toracele (tip de clivaj); semne fotodermatoză în zone deschise ale corpului; Leziunile discoidale de eritem pe fata, piept, membre; Cheilitis lupus (solzi exprimate roșeața buzelor caruntului, cruste, eroziuni, cu dezvoltarea ulterioară a leziunilor de atrofie la margine roșie a buzelor); kapillyarity - în vârfurile degetelor, palmele, tălpile sunt patch-uri roșii umflate cu telangiectazia, atrofie a pielii; urticarie, buloase, hemoragic și erupții cutanate, etc papulonekroticheskie. erupții cutanate combinate cu ulcere eritematoase pe mucoasa palatului dure, obrajii si buzele. Este de remarcat, de asemenea focale sau difuze pierderea parului (alopecie), subtierea parului si fragil, piele uscată, deformarea și unghiile fragile.
Boala mixtă apare la 80-90% dintre pacienți sub forma artralgii migratoare sau artrita, cel puțin - sub forma durerii persistente cu contracturi dureroase. Aceasta afectează în principal articulațiile mici ale mâinilor, încheietura mâinii și a gleznei. Caracterizat de artrita cu mialgii persistenta. radiologice în fenomenele observate articulațiilor epifizare osteoporoza, ingustarea spatiului comun, placi subchondral subțierea, capete fine articulare Uzury ale oaselor cu subluxație. La 10-15% dintre pacienții cu deformare articulare interfalangiene cronice apare la 25% - necroza aseptica a osului, de obicei, capul femural.
În lupus eritematos sistemic, spune mușchii învinge manifestări de slăbiciune mialgie, musculară severă. Uneori în curs de dezvoltare polimiozita, dermatomiozita-ca. Înfrângerea sistemului cardiovascular - o frecventa si semne clinice caracteristice de lupus eritematos sistemic. In procesul patologic implicat două sau trei straturi ale inimii. În miocardul dezvoltă modificări inflamatorii și degenerative focale sau difuze. Cel mai frecvent (50%) este găsit pericardita latentă, adesea marcat Warty endocardita Libman-Sacks cu înfrîngerea mitrală, insuficiența valvei aortice și tricuspidă cu dezvoltarea valvei și tabloul clinic corespunzător unui anumit defect cardiac. vasele afectate, de preferință, artere de calibru mic și mijlociu. Există rapoarte de implicare în procesul patologic al arterei subclavie, arterele coronare, care poate duce la infarct miocardic. Destul de des sunt tromboflebita venelor superficiale ale umărului, suprafața frontală a pieptului.
Fenomenul Raynaud este observat la 15-20% dintre pacienți și este cea mai timpurie semn de lupus eritematos sistemic, o manifestare a vasculita sistemică. De multe ori, acest simptom este combinat cu tiroidita Hashimoto, sindromul Sjogren si citopeniile.
tulburări respiratorii asociate cu dezvoltarea de pleurezie bilaterală sau pneumonita lupus, care se caracterizează prin scurtarea respirației, dureri în piept când respirație, tuse uscată constantă sau tuse cu expectorație dificilă, hemoptizie. slăbirea vădită pneumonie obiectivă a respirației vezicular, raluri umede nezvuchnye în Radiografiile toracice inferioare model pulmonar a crescut rezistenta la deformare focala ochiuri in plamani mici și mijlocii. In lupus cronic pneumonita observat leziunea țesutului pulmonar interstițial cu model pulmonar a crescut. Printre alte modificări ale pneumoniei pulmonare bacteriene act eritematos, tuberculoza, candidoza, infarct pulmonar, sindromul hipertensiunii pulmonare. embolism pulmonar posibil.
Patologia tractului gastrointestinal apare la 50% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic și este însoțită de anorexie, greață, vărsături, arsuri la stomac, hemoragie gastro-intestinală, diaree, dezvoltarea dureri abdominale, care este asociat cu implicarea în procesul de peritoneală și de fapt vasculita - mezenteric, splenic și colab. greață Pacienții în cauză, vărsături, anorexie. Adesea găsit ulcerații ale mucoasei stomacului și duodenului. leziune vasculară mezenteric duce la dureri abdominale puternice, în special în jurul buricului (crize abdominale), rigiditatea muschilor abdominali. Posibila extindere a ficatului, cauzată de dezvoltarea insuficienței cardiace, la o pericardită exudativă pan-cardio sau exprimat. De fapt, hepatita lupus este extrem de rară.
Pentru leziuni renale este formarea mai caracteristic glomerulonefrita difuză lupus (lupus nefrita), care apare la jumătate dintre pacienți în timpul procesului de generalizare. Boli renale pot sa apara cu vezica urinara predominanta, nefritic și sindrom nefrotic. Diagnosticul de nefrita lupus bazate pe biopsii ac, urmat examenul microscopic immunomorphological și electroni de biopsie.
Conform clasificării OMS, distinge următoarele variante morfologice ale nefrita lupus.
- nefrita lupus rapid progresivă (sindrom nefrotic sever, hipertensiune malignă, dezvoltarea rapidă a insuficienței renale).
- formă Nefrotic de glomerulonefrită (spre deosebire de nevolchanochnogo nefrita, proteinurie mai puțin pronunțate, hipertensiunea și hematurie mai frecvente sunt hipercolesterolemia mai puțin pronunțate).
- Nefrita lupus activ cu sindrom urinar sever (proteinurie mai mare de 0,5 g / d, microhematuria, leucociturie).
- Nefrită cu sindrom urinar minimal (proteinurie mai mică de 0,5 g / d, microhematuria - eritrocite individuale într-un câmp vizual, leucociturie mică, tensiune arterială normală).
Criterii clinice și de laborator
Proteinuria - 1 g / zi; eritrotsiturii - 10.000 în 1 l de urină; hialine și granulare cilindrii 250 în 1 litru de urină; valori crescute ale creatininei în ser sanguin; reducerea filtrării glomerulare.
Criterii imunologice cu immunomorphology
Nivelurile scăzute de CH50 în combinație cu titruri mari de anticorpi la DNA, reducerea drastică a C3 componentele complementului, C4; nivel ridicat al CEC; depozite de IgG si C3 pe membrana bazală glomerulară; depozite de IgG și C3 din compusul dermoepidermalnom.
Activitatea de jad criterii morfologice
Fibrinoidului schimba bucle; necroza fibrinoidă; corpusculii hematoxilină; semilună; trombi hialin; proliferarea celulară intracapillary; interstițiale infiltrarea celulelor plasmatice, limfocitică; Formarea trombului plachetar; arterita, arteriolity.
Patologia renală cu sindromul articular recurent, febra si crescute VSH necesita geneza excludere a nefrita lupus. Cu toate acestea, fiecare sindrom nefrotic pacient cincea cauzate de formarea si progresia lupus eritematos sistemic.
Înfrângerea sistemului nervos este observată la aproape toți pacienții și se datorează vasculita, tromboza, infarcte și hemoragii în diferite părți ale creierului. În ultimii ani, un rol important în înfrângerea sistemului nervos este dat antineyronalnym anticorpi care ataca membrana neuronilor.
În cazul în care afectează sistemul nervos în sindromul asthenoneurotic perioada timpurie formată manifestată prin slăbiciune, oboseală, iritabilitate, depresie, dureri de cap, tulburări de somn. În acest grup de pacienți au adesea schimbări în sfera emoțională, manifestate în labilitate emoțională, reducerea memoriei și inteligenței, iluzii, halucinații auditive și vizuale, convulsii epileptiforme cu dezvoltarea psihozei.
Odată cu progresia bolii dezvolta meningoencefalita, polinevrite cu parestezii și tulburări senzoriale.
Poliserozita apar la 90% dintre pacienții cu o leziune primară a pleurei (revărsat pleural două fețe) din pericard (pericardita), cel puțin - peritoneului (serohepatitis, episplenitis). Poliserozita sindromul de durere manifestata clinic, pleură zgomot frecare, pericard, peritoneu. marcate Radiologic adeziuni pleural, îngroșare a costale, interlobar și pleura mediastinal, iar acestea sunt considerate ca fiind semne ale serozity miocardic. Atunci când ecocardiografie detecta mici pericardic. Poliserozită, dermatita si artrita sunt considerate ca fiind principala triada diagnostică a lupusului eritematos sistemic.
semn frecventă și precoce a procesului de lupus generalizare este creșterea în toate grupurile de ganglioni limfatici, splenomegalie.
In practica de zi cu zi, medicul foloseste lucru clasificarea V. A. Nasonovoy (1972, 1986), bazată pe determinarea naturii bolii, faza si gradul de activitate a procesului patologic, caracteristicile clinice și farmacologice ale leziunilor organelor și sistemelor individuale.
La inceputul bolii si in continuare progresie V. Nasonova A. (1972) identifică următoarele variante ale cursului de lupus eritematos sistemic: acute, subacute, cronice.
In acuta in timpul debutul brusc, temperatura corpului este artrita ridicată, caracteristică acută cu dureri severe la nivelul articulațiilor, modificări ale pielii marcate, poliserozită severă, rinichii, sistemul nervos, tulburări trofice, pierderea in greutate, o creștere bruscă a VSH, pancitopenie, un număr mare LE-celule sânge, titruri mari de ANF. Durata bolii - 1-2 ani.
Subacuta caracterizata prin dezvoltarea treptata a sindromului articulare, sau la temperatura corpului normală subfebrilă, modificări ale pielii. proces de activitate pentru o perioadă considerabilă de timp este minimă, durata remisiunii (până la șase luni). Cu toate acestea, procesul de generalizării dezvolta treptat multiple leziuni ale organelor și sistemelor.
Desigur cronică se manifestă mono sau malosindromnostyu timp de mai mulți ani. Starea generală este satisfăcătoare pentru o lungă perioadă de timp. În stadiile incipiente există modificări ale pielii, sindromul comun. Procesul progresează lent. În viitor, aceasta afectează multe organe și sisteme.
Caracterizarea clinică și de laborator a gradelor de activitate a procesului patologic în lupus eritematos sistemic