Clinica și diagnosticul de lupus eritematos sistemic (LES) la copii
Manifestari ale bolii sunt extrem de diverse. La copii, cel mai adesea cu febră, oboseală, artralgie sau artrita, și erupții cutanate. Simptomele pot să apară periodic sau să fie constantă. Un studiu atent al istoriei și a studiilor fizice și de laborator contribuie la diagnosticarea precoce si tratamentul precoce.
rash caracteristic (eritem tip fluture) pe nas - roșeții la o ușoară îngroșare a epidermei și patch-uri solzoase. Erupția cutanată poate fi provocată de lumina solară și să acopere toate părțile expuse ale corpului. Pe membranele mucoase, în special pe cerul gurii și în cavitatea nazală poate apărea ulcer. eritemul discoid la copii sunt rare. Cu toate acestea, în LES, ele apar mai frecvent decât numai cu lupus eritematos discoid. Ponderea acestora din urmă la copii reprezintă 2-3% din toate cazurile.
Alte manifestări ale pielii includ erupție roșie reperat (mai ales pe degete, palme și tălpi), purpura, livedo și sindromul Raynaud. Mai puțin frecvent observate leziuni cutanate asemănătoare cu psoriazisul, erupțiile cutanate buloase și alopecie.
Tulburări musculo-scheletice includ artralgii, artrita, miozita și tendinita. artrita deformantă atipici. daune ligament poate duce la laxitate severă a articulațiilor mâinilor. Ca o complicație a tulburărilor vasculare sau a tratamentului cu corticosteroizi dezvolta frecvent osteonecroză.
Suprafețele Înfrânt seroase manifestat pleurezie, pericardită și peritonită. De multe ori găsi hepatosplenomegalie și limfadenopatie. Alte tulburări gastrointestinale sunt de obicei asociate cu vasculita, includ dureri abdominale, diaree, melena, colita ulcerativa si hepatita. La procesul de boli de inima poate fi extins la toate țesuturile: a observat îngroșarea valvelor si endocardita verucos (boala Libman-Sacks), cardiomegalia, miocardita, tulburări de conducere, insuficienta cardiaca, precum si inflamatie si tromboza arterelor coronare.
Există o hemoragie pulmonară acută. infiltrate pulmonare (uneori unit cu infecție) și ale țesutului fibroza pulmonară cronică.
LES suferă ca sistemul nervos central și periferic. La mulți pacienți pierderea memoriei și a altor tulburări cognitive, precum și tulburări psihice severe, pana la psihoza conform criteriilor celei de a 4-a ediție a DSM). RMN si CT scaneaza nu sunt intotdeauna detecta schimbari, dar cu ajutorul izotop singur foton CT este adesea posibil pentru a detecta anomalii.
In orice organ poate produce tromboza bacteriana si venoase, specifice sindrom antifosfolipidic, adesea asociat cu avorturi spontane recurente, livedo, sindromul Raynaud și trombocitopenie. tromboza vasculara, de asemenea, asociată cu prezența lupus anticoagulant și rezistența dobândită la proteină Factor V S.
Afectarea renală se manifestă hipertensiune, edem periferic, retinopatie, clinice schimburi semne electrolitice, nefroză sau insuficiență renală acută.
Prezența anticorpilor antinucleari pentru diagnosticul nu este necesar, cu toate că ele se găsesc în cele mai multe cazuri. Pentru tratamentul LES suspectate trebuie pornit chiar și în prezența a mai puțin de 4 caractere. Gipokomplementemiya nu prezintă valoare de diagnostic; nivel extrem de scăzut sau absența activității complementului hemolitic poate indica o defecțiune a componentelor sale. Pentru a confirma diagnosticul de lupus nefrita biopsie de rinichi este efectuata.
Studiile de laborator în lupus eritematos sistemic la copii. Copiii cu LES activ gasite adesea titruri crescute de anticorpi antinucleari. Cu toate acestea, această caracteristică nu poate fi considerat de diagnostic din cauza titrului lor este mai mare în absența bolilor kakihlibo, precum și în alte boli. Nivelurile ridicate de anticorpi la ADN dublu catenar este mai specific, și reflectă activitatea LES.
Concentrația totală de complement seric (CH50), iar nivelul SOC și C4 sunt de asemenea dependente de activitatea bolii, în scădere în faza activă. Anticorpii la nucleii celulelor Sm-antigen sunt considerate a fi specifice pentru LES, dar nu reflectă activitatea sa. Anticorpii la RO- și La-antigeni sunt uneori găsite cu sindromul Sjogren. În cazul în care serul de LES pot găsi o varietate de autoanticorpi. La fel de des dezvăluit hipergammaglobulinemia.