Acasă »Dermatologie» Clinica de lupus eritematos sistemic
Lupus eritematos predominant femei cu vârsta cuprinsă între 15-45 de ani; femeile suferă în 8 ori mai des decât bărbații. Simptomele initiale ale bolii sunt caracterizate prin slăbiciune, oboseală, scădere în greutate, febră.
pielii si mucoaselor sunt cele mai frecvente sindrom, lupus eritematos sistemic (85%) și au loc numeroase schimbări (foto):
- pete eritematoase de diverse forme și dimensiuni, plasate pe fața (a „fluture“ de tip pe nas si obraji), gat, piept, în zona cotului, genunchiului, gleznei articulațiilor;
- „discoid“ leziuni - papule și plăci, care sunt caracteristice pentru lupus eritematos discoid (pe față și antebrațe); Elementele erupții cutanate cresc treptat și forma cronică cu focarele discoid subțierea epiteliului și modificări atrofice hiperkeratoza foliculara în centru;
- ostrovospalitelnye vezicular urticarie, leziuni hemoragice buloase, purpura palpabila, livedo reticularis cu ulceratii;
- teleangiektaticheskie sau hemoragice pete pe pielea mâinilor, în vârfurile degetelor, talpa; eritem palmar;
- tulburări trofice - piele uscată, căderea părului (alopecie cicatrice pe loc „discoid“ erupție cutanată, alopecie difuză), fragilitate și fragilitatea unghiilor;
- lupus heylit- înroșire gura solzi pronunțate caruntului, cruste, eroziuni, cu dezvoltarea ulterioară a atrofiei la margine roșie a buzelor;
- enantem mucoasei orale - porțiuni eriteme cu hemoragiilor și eroziuni;
- pe mucoasa gurii și nasului - erozive, leziuni ulcerative, placi albicioase, pete eritematoase posibila perforare a septului nazal.
- rigiditate severă a articulațiilor afectate în dimineața;
- poliartrită simetrică cu leziuni ale articulațiilor interfalangiene proximale ale mâinilor, metacarpofalangiene, carpian metacarpal, genunchi;
- prelungită și durere intensă în una sau mai multe articulații;
- dezvoltarea contracturilor flexie a degetelor din cauza tendinite, tenosinovite;
- Formarea perie revmatoidnopodobnoy datorită modificărilor țesuturilor periarticulare;
- posibila dezvoltare a necroza aseptică a capului femural, umeri si alte oase.
- pneumonita lupus acut (vasculita pulmonara) se caracterizează prin scurtarea respirației, tuse uscată, hemoptizie uneori; Examinarea cu raze X a discoidală atelectazia pulmonare detectate în mai mici, umbre infiltrative uneori vizibile;
- in lupus cronic pneumonita observat leziunea țesutului pulmonar interstițial cu model pulmonar a crescut;
- pleurezia uscată sau exudativă (în mod tipic, două fețe) cu durere toracică și dispnee pronunțată cu o combinație de cantități mari de fluid;
- „Dormit sindromul pulmonar“ (a redus volumele mareelor fără distrugerea parenchimului pulmonar;
- sindromul hipertensiune pulmonară;
- posibil tromboembolism ramurile arterei pulmonare.
Înfrângerea sistemului cardiovascular în lupus eritematos sistemic se caracterizează prin pankardita dezvoltare, dar este văzut cel mai frecvent pericardita, de obicei uscate, dar uneori se dezvolta pericardic severe. înfrângerea endocardială observate la pancarditis și conduce la înfrângerea valvulare. De multe ori format insuficienta mitrala, rar - insuficienta valva aortica. vasele afectate, de preferință, artere de calibru mic și mijlociu. Procesul patologic poate implica artera subclavie, arterelor coronare, uneori rezultând în infarctul miocardic. tromboflebita venelor superficiale observate ale umerilor, suprafața frontală a pieptului.
Implicarea tractului gastrointestinal în lupus eritematos sistemic. Pacienții în cauză cu privire la greață, vărsături, lipsa poftei de mâncare. înfrângerea esofag se manifesta dilatarea, modificările erozive ale mucoasei. Adesea găsit ulcerații ale mucoasei stomacului și duodenului. leziune vasculară mezenteric duce la dureri abdominale puternice, în special în jurul buricului (crize abdominale), rigiditatea muschilor abdominali.
leziuni hepatice in lupus eritematos hepatite lupus sistemic clinic manifestata: mărirea ficatului, icter severitate diferite, creșterea concentrațiilor plasmatice ale aminotransferazelor în sânge.
Afectarea renală (lupus nefrita) in lupus eritematos sistemic.
nefrita Lupus se manifestă prin următoarele forme clinice:- nefrita rapid progresiva lupus (sindrom nefrotic sever, hipertensiune malignă, dezvoltarea rapidă a insuficienței renale);
- formă nefrotic de glomerulonefrită (spre deosebire de nevolchanochnogo nefrita, proteinuria este mai puțin marcată, observate frecvent hipertensiunea și hematurie, hipercolesterolemie mai puțin pronunțat);
- nefrita lupus activ cu sindrom urinar sever (proteiniuriya mai mare de 0,5 g / d, microhematuria, leucociturie);
- nefrită cu sindrom urinar minim - proteinurie mai mică de 0,5 g / d, microhematuria - eritrocite individuale într-un câmp vizual, leucociturie mici; tensiune arterială normală.
Înfrângerea sistemului nervos este observată la aproape toți pacienții cu lupus eritematos și se datorează vasculitei, tromboză, infarcte și hemoragii în diferite părți ale creierului. În ultimii ani, un rol important în înfrângerea sistemului nervos este dat antineyronalnym anticorpi care ataca membrana neuronilor. Există trei tipuri de autoanticorpi gasite la pacientii cu boala SNC în lupus eritematos sistemic: sunt detectate anticorpi antifosfolipidici în serul sanguin, atunci când tulburări neurologice focale; anticorpi la celulele țesutului nervos se găsesc în lichidul cefalorahidian al leziunilor SNC difuze; Anticorpii la ribosomal proteină P sunt identificate cu tulburări psihice (depresie majoră și psihoze). Deteriorarea sistemului nervos poate fi focale și difuze. leziune difuză a următoarelor manifestări clinice: dureri de cap, tulburări psihice (psihoza si depresie severă), convulsii generalizate, de dezvoltare comă. Leziunile focale includ disfuncția nervilor cranieni, mononeuropatie, polineuropatie, accident vascular cerebral (din cauza trombozei, hemoragie), tulburări de mișcare (coree), mielita transversa.
Baza SNC la formă neuropsihic lupus eritematos sistemic cu tulburare difuză este dezvoltarea de autoanticorpi la celulele țesuturilor nervoase si a mediatorilor acestora. Focal CNS lupus eritematos sistemic dezvolta în principal datorită ocluzia vasului. Cu ajutorul IRM pentru cei mai mulți pacienți au arătat semne de leziuni ischemice.
lupus eritematos sistemic, mai mult.
Dermatologie, cosmetică medicală