Asistentele au de multe ori să se ocupe cu ambele hemoragiile generalizate (de exemplu, trombocitopenie, vasculită, etc.) și cu locale :. epistaxis, gingivală, uterin, gastro-intestinale, etc. Generalizat (și, de multe ori locale), hemoragii cauzate de tulburări de coagulare sistemul de sânge.
Dezvoltarea rapidă a coagulării (știința de coagulare a sângelui), în ultimii 10-15 ani, în mai multe moduri schimbat abordările diagnostice și terapeutice la problema diateză hemoragică. Sa stabilit că coagularea sângelui - un proces în cascadă complexă, în care 13 de factori de coagulare în plasmă și mai mult de 10 factori de conținut în trombocite. Principalele plasma (umoral) factori de coagulare sunt: I - fibrinogen, II - protrombina, V - proconvertin, VIII - globulină antihemofilic (AGG) XIIa - un factor de contact. Stare lichidă circulă în sânge menținut în mod normal fibrinolitica sistem (anticoagulant), antitrombina III, altele antitrombină și heparină.
Prima fază de trombocite coagulare a sângelui joacă un rol esențial datorită capacității sale excepționale de a adera la structurile conjunctive (colagen, etc.), Expune țesuturile în timpul traumei. Pe lângă adeziunea la colagen, plachetele sunt capabili de a lipi împreună cu ușurință (agregare), pentru a adsorbi pe ei înșiși factorii de coagulare în plasmă, precum și „hrana“ endoteliul vascular, conferindu-ATP și alți metaboliți. proteină Retraktozim conținute în trombocite, fibrina cheag se intareste. În mod firesc, prin urmare, scăderea numărului de trombocite din sânge (trombocitopenie) sau disfuncție (trombotsitopaty) cauzează tulburări diverse în sistemul de coagulare a sângelui.
Alocați un așa-numit „exterior“ calea de coagulare a sângelui, care începe cu expunerea tromboplastină tisulară la VII, X și alți factori de coagulare; această cale se produce atunci când leziunile tisulare. Coagularea cale intrinsecă „începe“ trombocite tromboplastinei care formează cheag intravasculară. În acest sens și în celălalt caz factorii de coagulare umorale (XII, XI, VIII și V) activează secvențial reciproc, determinând în cele din urmă o tranziție a fibrinogenului în fibrină.
Diagnosticul final de tulburări de coagulare efectuate la nivel molecular (acest lucru este important pentru un tratament adecvat!); ambulatoriu diferențierea necesară indicativ de sângerare cu testele clinice și de laborator protozoare (vezi. Tabelul).
Nota: +++ simptom pronunțat; ++ caracteristică distinctă; + Există aproape întotdeauna un semn; + -priznak mai frecvente decât lipsă; - semn + adesea absentă decât cele observate; - absența semnelor.
Printre formele moștenite ale coagulopatiei mai frecvente hemofilie A (deficit de factor VIII). Suferă de ea aproape exclusiv oameni care primesc „gena hemophilic“ de la mama sa. tip Gematomny de sângerare este observată la pacienții cu copilărie; pentru contuzii, tăieturi, operații sunt subcutanat, intra-articulare și alte hematom, sangerare. Boala apare în valuri, cu perioade de ameliorare și deteriorare.
Diagnosticul hemofilie este confirmat de laborator: prelungit brusc timpul de coagulare a sângelui și a plasmei recalcificare timp, consumul de protrombină și a redus formarea de trombocitare, tromboelastogramma alterată (timp de reacție prelungit dramatic și formarea de cheag), AGG a redus nivelurile plasmatice.
tip Diferențierea de hemofilie (A, B și C) și alte deficiențe ereditare umoral de factori de coagulare se realizează în condiții de laborator mare de coagulare, folosind „ajustarea test“ și determinarea concentrației factorilor de coagulare a sângelui.
Hemofilicilor din copilarie ar trebui să fie la dispensarul.
boala von Willebrand - moștenit coagulopatie. Din cauza slăbirii sintezei așa-numitului „factor von Willebrand“, ca un AGG purtător. Patologie este mostenita autozomal dominant, t. E., Spre deosebire de hemofilie suferă de ea, atât pentru bărbați cât și femei.
Diagnosticul este confirmat de laborator: extinderea timpului de sângerare, agregarea redusă a plachetelor la colagen, activitatea factorului VIII este redus - AGG. Spre deosebire de hemofilie timpul de coagulare cu boala von Willebrand este normal.
deficiență dobândită a factorilor X, VII, V și II ( «complex de protrombină") apare adesea în hepatita severă. ciroză hepatică, icter obstructiv. detrminate unei sinteze insuficiente de vitamina K.
Niveluri reduse de protrombină și alți factori ai complexului de protrombină este marcată cu tuberculoză pulmonară, sepsis, febra tifoidă, scarlatina etc. Acquired tulburări de sângerare însoțite disprotrombinemiya tip gematomnogo .; Este deosebit de periculos în acest sens, hemoragie din varice esofagiene, deoarece acești pacienți tind să aibă o hipertensiune portală, de multe ori cu trombocitopenie din cauza unei splina marita. Hemoragie letală se produce o scădere a indicelui de protrombină la 20 până la 30%. Cu toate acestea, în cazul în care boala de ficat difuze, infecții severe, în multe cazuri, se alatura DIC sindrom2 (cm. Mai jos), sângerare agravantă.
Aproximativ 15-20% din toți pacienții care au primit terapie anticoagulantă pe termen lung indirecte (pelentan, fenilin etc.), complicații hemoragice Marked datorate hipersensibilității la aceste medicamente. Hematoame apar la contuzii mici, echimoze, sânge în urină (microhematuria renală).
Trombocitopenia este o consecință a producției inadecvate sau de trombocite în măduva osoasă, sau distrugerea crescută a splinei, ficatului, etc. În primul caz vorbim despre amegakariotsitarnoy, în al doilea -. Despre trombocitopenie autoimună (vechea denumire - „boala Verlgofa“).
Reducerea nivelurilor de trombocite sub 50 000-20 000 în 1 pl (50 * 10 9 -20 * 10 9 / l) este de obicei însoțită de sângerare tip microcirculator: petechiae tipic în piele, nazală, gingivală, uterine, hemoragie gastro-intestinală, posibil sângerare la nivelul retinei ochiului. în creier, un hematom la locurile de injectare și înțepăturile. Simptomele pozitive și prindeți cablajul.
Caracterizat prin prelungirea timpului de sângerare (timpul de coagulare a sângelui și a indicelui de protrombină este normal!), A scăzut trombocitară formarea, dilatarea timpului de răspuns, formarea de cheaguri și reducerea amplitudinii maxime de tromboelastogramma.
În trombocitopenie autoimună la pacientii cu sange detectat anticorpi la trombocite prin Coombs și proba hemaglutinării probă-unitate; puncție medulară detectat nivelul normal (și chiar mai mare) megacariocitelor fără agregate de trombocite din jurul lor. trombocitopenie autoimuna afecteaza adesea femeile. Pacienții cu această formă de trombocitopenie trebuie spitalizați pentru terapia cu corticosteroizi sau chirurgie splenectomie.
Au existat cazuri de trombocitopenie asociată cu o infecție virală (varicelă, rujeolă, infecții respiratorii acute rar), cu primirea anumitor medicamente (chinidina, gepotiazid, Pasco, aminopirină, sulfonamide, salicilați), si dupa vaccinare - așa-numitele „geteroimmunnaya“ trombocitopenie. a numărului de trombocite poate fi, de asemenea, reduse cu alergii alimentare.
Când amegakariotsitarnoy anticorpii trombocitopenia nu sunt detectate, megacariocitelor din punctiformă măduva osoasă sunt practic absente (adesea în fundalul devastarea totală a măduvei osoase), eficacitatea terapiei este adesea scăzută.
Trombocitopenia cu boli infecțioase (tifos, tuberculoza, septicemie), se pare că apare din cauza consumului crescut de trombocite în microvessels - datorită DIC. Cu o creștere a splinei de orice cauza îmbunătățită funcția de distrugere a celulei (hipersplenism), ceea ce implică trombocitopenie. Acest lucru se întâmplă în malarie, leishmaniasis viscerale, endocardită bacteriană, colagenoze, amiloidoza splenică, tromboză, portal sau tromboză venoasă splenică, hepatită, ciroză hepatică și așa mai departe.
Trombocitopenia cu tireotoxicoză, aparent, este toxic în natură; este cunoscut faptul că, în sine, tireoidin determină o scădere a numărului de trombocite. Am observat trombocitopenie la femeile care primesc merkazolil, care, după cum știm, este un citostatic.
În ultimii ani, a devenit clar faptul că cele mai frecvente cauze de diateză hemoragică, aparent, este thrombocytopathy (aproximativ 80% din toate cazurile de sângerare în practica terapeutică, ginecologice, ORL chirurgicale și, în principal, ambulatoriu). Această patologie se caracterizează prin disfuncția plachetară, în special slăbirea proprietăților adhesively-agregare.
Aloca (boli de ficat, boli de rinichi, colagenozelor, infecții, leucemie, tulburari ale sistemului imunitar etc.) ereditare și dobândite. Trombotsitopaty.
Dintre formele moștenite thrombocytopathia cele mai frecvente trombastenii Glantsmana (descris în 1918), autosomal moștenită recesiv. La pacienții cu hemoragie moderat severe observate tip microcirculator; timp de sângerare prelungit prin Duke a redus drastic retracție cheag de sânge, agregarea plachetara absente in vitro în prezența epinefrina, trombina, colagen si ADP. În esență, această „boală a agregării plachetare.“
Când anomaliile mai - Hegglina spune foarte puțin sângerare; trombocitele gigant caracterizat (diametru de 7 mm), citoplasma megacariocitara gruboglybchataya structurează moderat scăderea numărului de trombocite din sânge (40 * 10 9 -100 * 10 9 / l), agregarea plachetă-colagen afectata, prezenta celulelor Knyazkova - Cauza neutrofilelor în sânge. In toate aceste cazuri, manifestări hemoragice începe în copilărie; patologie similare pot fi identificate și unele rude ale pacientului.
trombotsitopaty ereditara, probabil din cauza majoritatea cazurilor polimenorei (menstruație prelungită grele); există dovezi că principala cauză a disfuncției plachetare în acest caz este de a reduce fondul de estrogen.
Thrombocytopathy poate fi cauzata de anumite medicamente (dezagregantilor): acid acetilsalicilic, butadionom, indometacin, papaverină, aminofilină, dipiridamol, difenhidramina, diazols nom, trentalom, acid ascorbic (în doze mari). Am urmarit multe zile Profuse sângerare după extracția dentară la femeile care iau indometacin în doze normale.
trombotsitopaty Dobândite, de asemenea, însoțit de sângerare tip microcirculator. Să ne amintim că acest agenți antiplachetari, cum ar fi aspirina, pot provoca (chiar și în doze normale!) Sângerare stomac fatală, în special la vârstnici.
În practică, de multe ori provoca sângerare univocă - umoral deficit de factor de coagulare, trombocitopenie sau trombotsitopaty (combinație posibilă a doua și a treia motive). (. La șocuri, febră, etc.) De multe ori, cu toate acestea, o varietate de tulburări ale microcirculatiei provoca același proces - numeroase tromboză minute în capilarele urmat depășire I, II, V, VIII, și alți factori de coagulare și trombocite, care are ca rezultat imediat după un sindrom hemoragic. Acesta este acum stabilit că un astfel de mecanism se observă pentru toate șocurile (traumatice, cardiogen și colab.), Condițiile septica (inclusiv după avort penal, cu pneumonie lobara, gripa toxice) în dezlipire prematură a placentei, întârzierea fătului mort în uter, eclampsie, otrăvire, uremie, insuficiență circulatorie severă, leucemie, la operațiuni de mari, mai ales pe fondul unor transfuzii masive. Această patologie este numită acum sindromul diseminată (spread) de coagulare a sângelui, sau DIC; înainte de a fi fost numit fibrinolitic sau afibrinogenemicheskoy sângerare.
DIC are pentru faza: caracterizată prin hipercoagulabilitate, hipocoagulabilitati și faza de tranziție. Diagnosticul de laborator al DIC este posibilă prin utilizarea așa-numitei „paracoagulation“ test - etanol, sulfat de protamină și autokoagulyatsionnogo și evaluarea activității fibrinolitice. Cu toate acestea, suspectat DIC paramedicul poate condiții încă ambulatoriu: în primul rând, sângele pacientului thrombosing la rapid vena ac punctie (faza hipercoagulabilitate), apoi - uneori, în câteva minute sau ore - svezhevzyataya nu coagula sânge din vena (faza hipocoagulabilitati); de obicei, în acest moment al pacientului și există o creștere a sângerare.
Diagnosticul DIC este confirmat printr-o scădere a nivelului de fibrinogen, trombocite și indicele de protrombină în dinamică, detectarea produșilor de degradare a fibrinogenului. Mortalitatea în DIC este foarte mare, dar poate fi redusa prin terapie a început în timp util: recurgerea la spray de infuzie proaspătă de plasmă congelată în venă cu 10 000-20 000 UI heparină; Heparina este apoi injectat sub pielea abdomenului; în mod repetat, până când contrycal spitalizare folosit pentru a bloca proteoliza. Introducerea fibrinogen, acid aminocaproic, clorură de calciu cu DIC contraindicată și aplicarea vikasola Ascorutinum și inutil.