sclerotică albastru sau albastru poate indica o serie de boli sistemice.
Cel mai adesea, sindromul albastru sclera observate cu Lobstein-van-der-Heve. Acesta este unul dintre tipurile de defecte constituționale care afectează țesutul conjunctiv. Aspectul său se datorează numeroaselor leziuni la nivelul genei, cu tipul de autozomal dominant, cu un nivel ridicat (aproximativ 70%) pevetrantnostyu. Boala este relativ rară și apare într-un caz, cu 40-60 mii. Nou-născut.
tablou clinic
Principalele simptome care însoțesc sindromul albastru sclerotica sunt: albastru față-verso (uneori albastru) de culoare a sclerei, pierderea auzului și fragilitate osoasă ridicată.
Culoarea albastră a sclerei - este neschimbat, simptomul cel mai pronunțat al acestui sindrom au fost observate la 100% dintre pacienți. Culoarea neobișnuită, datorită faptului că, în special prin intermediul transparent, sclera translucid subțiat de pigment coroida.
De asemenea, se crede că culoarea albastră a sclerei nu se datorează subtierea sale și crește transparența, datorită schimbărilor în calitățile coloid-chimice ale materialului. Pe această bază, se propune să desemneze o adevărată stare patologică un astfel de termen, care sună ca „sclerotica transparent.“
Culoarea albastră a sclera în acest sindrom poate fi detectat imediat după naștere, deoarece este mai intensă decât la sugari sănătoși. În plus, culoarea nu dispare cu vârsta de 5-6 luni, așa cum ar fi normal. dimensiunea ochiului, în același timp, nu este de obicei schimbat, deși în afară de sclerotica albastru, observat de multe ori alte anomalii sale. Acestea includ: embryotoxon Front, hipoplazie Iris. zonulyarnuyu sau cataracta cortical. glaucom. incapacitatea totală de a distinge culorile, opacitatea corneei și așa mai departe.
A doua caracteristică principală a sindromului de „sclera albastru“ este ridicat fragilității oaselor în combinație cu o slăbiciune specială a aparatului ligamentous și a articulațiilor. Aceste caracteristici sunt identificate în aproape 65% dintre pacienții cu acest sindrom în etape diferite ale fluxului. Acesta a fost motivul pentru divizarea bolii în trei tipuri.
- Primul tip este cel mai înfrângere dureroasă, însoțită de fracturi plante aromatice intrauterine in timpul travaliului sau imediat după naștere. Copiii cu acest tip de boala mor in utero sau in copilarie.
- Al doilea tip de sindrom „albastru sclera“ este însoțită de fracturi care apar in copilarie. În această situație, prognoza pentru viața mai favorabile, deși, din cauza numeroaselor fracturi care apar dintr-o dată cu puțin efort, precum și subluxație și dislocarea rămâne deformeaza deformare osoase.
- Al treilea tip de boală, fracturi apar la copii de 2-3 ani. Prin adolescență, numărul lor și pericolul redus foarte mult.
Cauza principală a fragilității osoase este considerată a fi porozitatea extremă a osului și a caracterului său embrionar, o lipsă gravă de compuși calcaros precum și alte manifestări ale hipoplazie.
A treia caracteristică a sindromului de ochi albastru sclera - pierderea auzului progresiva, care apare in aproape jumatate din pacienti. Ea a explicat otoscleroză și labirint subdezvoltare a urechii interne a pacientului.
În unele cazuri, atunci când un sindrom tipic Lobstein Van der Heve triada simptomelor descrise mai sus, este combinat cu alte patologii ale țesutului mesodermal. În același timp, este cele mai frecvente defecte cardiace congenitale, sindactilie, „cleft palate“ și altele.
Tratamentul care este atribuit cu sindromul de „sclerotica albastru“ este simptomatic.
Alte „sclerotica albastru„boală
In alte cazuri, sclera albastru sunt găsite la pacienții cu sindrom Ehlers-Danlos. Aceasta boala este una dominanta de tip autosomal moștenire retsessivnymu. Sindromul Ehlers-Danlos se manifestă înainte de vârsta de trei ani, a crescut de elasticitate a pielii, vaselor fragile, slăbiciunea aparatului ligamentous și a articulațiilor. De multe ori la pacienții cu Ehlers-Danlos dezvăluie microcornea, keratoconus. dezlipire de retina. lentile subluxație. Slăbiciunea sclerotica concepție duce la ruptură de retină, chiar și cu traume nesemnificative ochii.
Culoarea albastră a sclerei, în plus, poate fi unul dintre simptomele sindromului Lowe. Acesta oculo-cerebro-renală boli ereditare cu transmitere autozomal recesiva si afecteaza numai baieti. In alte simptome Sindromul Lowe este oftalmologice cataracta congenitale, microftalmie și creșterea presiunii intraoculare, care a relevat aproape 75% dintre pacienți.
Centrul medical „Eye Clinica Moscova“, oricine poate fi testati pentru echipamente de diagnosticare cele mai moderne, iar rezultatele - să se consulte specialist de înaltă clasă. Clinica este deschis șapte zile pe săptămână și este deschis zilnic de la 9 am la 21 pm. Experții noștri vor ajuta la determinarea cauzei de vizibilitate redusă, și dețin un tratament competent al patologiilor identificate.
La recepția clinicii noastre se desfășoară cel mai bine oftalmolog specialiști cu o vastă experiență de activitate profesională, cea mai înaltă calificare, cunoștințe mare. Costul tratamentului în „Moscow City“ este calculată în mod individual și va depinde de volumul procedurilor terapeutice și de diagnostic.
Medicii noștri, care vor decide problemele de vedere:
Tsvetkov Sergey Aleksandrovich
chirurgie refractivă, corectarea vederii cu laser de specialitate (LASIK Femto-LASIK) pentru miopie, hipermetropie si astigmatism.
Citește mai mult >>>
GIGINIESHVILI Darejan NUGZAREVNA
retinei specialist efectueaza diagnosticul si cu laser tratamentul bolilor retiniene (distrofia, rupturile, cu extravazare).
Citește mai mult >>>