Pachyonychia congenital (sindromul Jadassohn-Lewandowsky)

tulburare relativ rara caracterizata printr-o îngroșare a unghiilor, keratinizarea excesiva a pielii palmelor și tălpilor, transpirație crescută, leykokeratozom membranelor mucoase, uneori în combinație cu retard mintal. Boală ereditară în principal, într-o manieră autosomal dominant cu gene anormale proyavlyaemosti ridicată.

Sindromul Simptomul cel mai constant Yadassona- Lewandowski este o schimbare în cuie. Cuie, în special prima degetele de la picioare, îngroșat brusc și curbat, cu gheare - în formă. paronychia frecvente, ceea ce poate duce la respingerea de cuie. Leukonychia descris. De multe ori pielea în zonele de bule maxime de presiune par traumatice, leykokeratoz cavității bucale, nazofaringe, laringe. La unii pacienți, scădere a cantității de păr, anomalii din structura lor, eruptia dintilor precoce, susceptibilitatea la carii, boli de ochi (scăderea în dimensiune a globului ocular, cataractă), hipoplazia organelor genitale, modificările sistemului osos. Combinația cu retard mintal, candidoză (infecție fungică) cronică anomalii orale, pulmonare, inimi.

Boala se poate dezvolta de la nastere sau apar la scurt timp după aceea. Ambele sexe suferă la fel de des.

Tratamentul. Aplicati vitamina A, tigazon în doze mici, agenți keratolitic. În cazul unei infecții bacteriene suplimentare, este recomandabil să se utilizeze antibiotice. Necesită kontroldlya detectarea precoce constantă a focarelor tumorale in leykokeratoza.

articole similare