cardiomiopatie hipertrofică
Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) - boala miocardica cu ziduri masive de hipertrofie ventriculară (preferabil stânga), ceea ce conduce la o reducere a dimensiunii cavității ventriculare, perturbarea funcției cardiace diastolice în funcție normală sau crescută a tensiunii arteriale sistolice. etaj Predominantă - M (3: 1); vârsta medie a bolii - 40 aspecte let.Geneticheskie. Moștenit HCM apar, de obicei, 10-20 de ani. Este cunoscut cel puțin 8 tipuri de HCM moștenit (a se vedea Anexa 2. bolile ereditari :. fenotipuri Carte Rowan).
clasificare
Cardiomiopatia hipertrofică Asymmetric - marcată diferit hipertrofie a peretelui ventricular stâng cu o predominanță clară a unui anumit domeniu
Hipertrofia a septului interventricular (IVS), în principal bazale, de mijloc, diviziuni mai mici, în total (de-a lungul IVS). Construiește baze anatomice pentru obstrucție a tractului de sânge din ventriculul stâng în aorta - HCM obstructiva 4 Srednezheludochkovaya hipertrofie - inferior ventriculului stâng sau drept de scurgere a tractului
Hipertrofia regiunii apicale
Simetrică (concentrice) HCM - hipertrofia egal marcată a pereților ventriculare.
tablou clinic
plângeri
Dispneea la efort
Stethalgia
Intreruperile in inima, palpitații cardiace
Amețeli, leșin
inspecție
impuls apical este întărită
tremuratului a tensiunii arteriale sistolice
Dimensiunile inimii sau nekordinalno obicei extins la stânga
În faza terminală - distensie jugulara venoase, ascită, edem al extremităților inferioare, acumularea de lichid în cavitatea pleurală
auscultație
Murmurul sistolic în IIHV spațiu intercostal pe marginea din stânga a intensității instabile sternului
suflu sistolic insuficienta relativa a valvei mitrale, cel puțin - tricuspidiană
Auscultated IV inima de sunet (a crescut contracția atrială).
diagnosticare
ECG - semne de hipertrofie ventriculară stângă, atriu stâng și mai puțin adâncă (IVS tine Q în derivațiile I, AVL, V5 și V6), tulburări ale ratei de conducere intraventriculare, modificări ischemice în miocard
Monitorizarea relevă aritmii ventriculare poHdlteru, convulsii abur ksizmalnoy tahicardie, fibrilație atrială, lungirea intervalului Q-T
Ecocardiografie - definește IVS hipertrofie diferite grade și amploarea, hipokinezie acesteia, reducerea volumului cavității ventriculului stâng, forma de HCM, semne de relaxarea miocardică afectata permite calcularea diferenței de presiune dintre ventriculul stang si aorta
Sphygmography arterei carotide - în cazurile cu CMH obstructivă a reprezentat cocoșată curba cu o creștere rapidă
Angiocardiografie - bombarea septului interventricular hipertrofiate în tractul de ejecție a ventriculului stâng hipertrofie a miocardului stâng, cel puțin ventriculul drept, regurgitare mitrala. Acesta măsoară gradientul de presiune și IDP intraventriculară grosime
metode de investigare cu radioizotopi nu ajuta la identificarea modificărilor specifice, dar oferă informații pentru a clarifica originile manifestărilor clinice (angină pectorală false, leșin). diagnostic diferențial
Alte forme de cardiomiopatie
stenoza aortica
Insuficiența valvei mitrale
CHD.
medicament
B-blocantele - ProPro-nolol (Inderal) 160-320 mg / zi
blocante ale canalelor de calciu (produs de alegere - verapamil)
produse antiaritmice (Cordarone [amiodarona] disopiramidă)
Anticoagulantele de acțiune indirectă
glicozide cardiace (strict individual cu cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție și congestie venoasă în plămâni, fibrilație atrială severă)
Diureticele (în doze moderate, cu precauție)
Prevenirea endocarditei infecțioase (a se vedea. Endocardită). Tratamentul chirurgical este indicat la pacienții cu aritmii progresive, maligne ventriculare, gradientului ventriculară cu un mare (> 50 mm Hg) și un risc crescut de moarte subită (determinată din ECG)
Transaortic miektomiya septală Miotomia sau din cavitatea ventriculară, valva mitrală (izolat sau împreună cu miotomie IVS)
bicamerală (atriul drept și vârful ventriculului drept).
complicații
aritmii
moarte subită
endocardită infecțioasă
embolie sistemica
insuficiență circulatorie. Curs și prognoză. Boala se poate dezvolta in san, iar la o vârstă mai înaintată. Fluxul depinde de severitatea obstrucția tractului de ejecție a ventriculului stâng. insuficiență cardiacă cronică apare relativ frecvent. Speranța de viață din momentul în care primele simptome ale bolii variază de la 4 la 30 de ani, media de viață -38 ani, rata mortalității anuale - 4-6%.
comorbiditate
aritmii
gipertonziya arterială sistemică
stenoza aortica
CHD. A se vedea. Stenoză subaortic De asemenea hipertrofică
Abrevieri
HCM - cardiomiopatie hipertrofică
- IVS
sept interventricular
142,1 cardiomiopatie hipertrofică obstructivă
142.2 Alte cardiomiopatie hipertrofică Mill. Cardiomiopatia hipertrofica familială (115,195.115196,
articole similare
