BOALA Takayasu miere.
Boala Takayasu - o inflamatorie arteriopa împăcării cronice care afectează vasele mari, in special aorta si ramurile sale, cel puțin - artera pulmonară.
Frecventa - 2.6: 1 000000 pe an. Inainte de 1955, un total de 100 de cazuri au fost descrise în literatura universală. etaj Predominantă - de sex feminin (15: 1). Cel mai adesea apare la o vârstă fragedă.
În dezvoltarea bolii joacă un rol de factor de autoimmunoagressiya infecțioase și al-lergichesky.
Patologie. Depunerea de complexe imune în pereții vaselor duce la formarea de mononuclear infiltrates cu celule gigant singur. tromboză Caracteristic. Exodul de proces - scleroză. Pe fondul inflamației în pereții vaselor identifică adesea modificări aterosclerotice în faze diferite. Suferi segmentele proximale ale arterelor de calibru mic și mijlociu. boala arterială a organelor interne nu este tipic. variații morfologice:
• Înfrângerea arcului aortei și ramurilor sale (8%)
• înfrîngerea aortei toracice și abdominale (11%)
• înfrîngerea arc, toracice și aortei abdominale (65%)
• Infrangerea arterei pulmonare si aorta orice.
tablou clinic
Aceasta depinde de stadiul bolii
• Sindroame.
• Sindromul de insuficienta vasculara a membrelor superioare datorită ocluziei arterei subclavii: o durere la nivelul membrelor, răceală, slăbiciune musculară, tulburări trofice. Descoperirile fizice:
• Lipsa de pulsații (sau atenuarea acestuia), sub ocluzie a arterei scaunului (sau stenoza)
• suflu sistolic peste site-ul stenozei și mai multe distal
• Cu înfrângerea arterei subclavie - diferența de tensiunii arteriale în brațe.
• Tulburări neurologice după tipul insuficienței vasculare cerebrale.
• Deficiențele de vedere din cauza insuficienței circulatorii sau tulburări neurologice: orbire tranzitorie, anevrism vasculară retiniană, hemoragie, dezlipire de retina. atrofie a globului ocular, cataracta.
• Sindromul de insuficiență vascularizației la nivelul feței și gâtului; tulburări trofice descrise gangrena până la vârful nasului și a urechilor, perforarea septului nazal, atrofia mușchilor faciali.
• sindrom inflamator (în primul rând, creșterea temperaturii corpului).
• Sindromul de gipertonzii arteriale după tip reno datorită implicării în artere renale.
• etapa timpurie (inflamatorie)
• Fenomenul Reith
• mialgie
• leziuni cutanate: eritem nodos, ulcere picior
• Înfrângerea articulațiilor
• artralgie
• O poliartrită migratoare, care afectează în principal articulațiile membrelor superioare
• febră
• episcleritis iritei sau (rar)
• Pericardita (rare).
• etapa târzie (insuficienta vasculara)
• Sindromul arc aortic:
• Absența unui impuls în artera radială stângă
• episoade de ischemie cerebrală sau accident vascular cerebral
• Orbire.
• Implicarea cardiaca:
• leziuni ale porțiunilor proximale ale arterelor coronare cu sindrom ischemic pana MI
• Miocardita
• valvă aortică
• Insuficiență cardiacă.
• gipertonziya pulmonară.
• Boli renale: stenoza arterei renale. glomerulonefrita-Rit, amiloidoza (rare).
• claudicația intermitentă.
cercetare de laborator
• Creșterea în stadiul inflamator ESR
• RF, factorul antinucleari, AT pentru a descoperi cardiolipin rare.
Metode speciale de investigare
• radiografii ale articulatiilor - patologia articulară nu este detectată
• Rheovasography
• Dolylerovekoeissledovanie
• Aortografia, angiografia selectivă a vaselor afectate - metodele de diagnostic cele mai informative: ocluzie parțială și completă a ramurilor arcului aortic, o varietate de localizare și amploarea.
Criterii de diagnostic (Colegiul American de Reumatologie)
• Vârsta mai mică de 40 de ani
• claudicație intermitentă a extremităților inferioare
• Slăbirea pulsului la artera radială
• Diferența tensiunii arteriale sistolice de dreapta și artera brahială stânga mai mult de 10 mm Hg
• Zgomotul pe artera subclavie sau aorta abdominală
• Modificări angiografice: îngustarea sau ocluzia aortei și / sau filialele sale, nu sunt asociate cu ateroscleroza, displazia fibromusculară sau alte cauze
• Diagnosticul este considerat valabil în prezența a 3 sau mai multe criterii. Sensibilitate - 90,5%, specificitate - 97,8%.
medicament
• Prednisolon de 30-100 mg / zi
- într-un stadiu incipient
• Ciclofosfamidă (ciclofosfamidă) la 2 mg / kg / zi - în prezența unor contraindicații în scopul glucocorticoizi, ineficacitate sau dezvoltarea unor efecte secundare grave lor atunci când sunt utilizate
• AINS -cu leziuni ale articulațiilor
• Antihipertensive (cu excepția inhibitorilor ECA sunt contraindicate în stenoza arterei renale)
• agenți antiplachetari (Curantylum, acid atsetilsali-tsilovaya)
• antispastic: pentoksifil-Ling, komplamin (ksantinola nicotinat).
tratamentul chirurgical
• Indicarea funcționării variază în funcție de durata procesului (natura segmentară a leziunii) și permeabilității vasculare periferice
• Metode de tratament chirurgical:
• Endarterectomy (de obicei, cu extinderea lumenului vasului plasture) sub ocluzie segmentală izolată a principalelor artere care se extind direct din aorta
• by-pass ocluzie de grefă vasculară sintetic la o distanță considerabilă și leziuni multiple.
• ocluzia adverse ca urmare a procesului de progresie a bolii onnogo, posibilitatea de complicații grave cu amenințarea de invaliditate și deces al pacienților
• mortalitatea postoperatorie imediată a 3-10%; cauzele sale: insuficienta cardiaca, embolism cerebral, infarct miocardic. Perioada de la distanta, la pacientii păstrat un efect favorabil al operației, simptomele dispar ischemia cerebrală și extremități superioare.
• boala pulseless
• coarctație aortică inversat
• obliterantă Panarteriit multiple
• Sindromul arc aortic
• sindromul Takayasu
A se vedea. De asemenea, în timp gigant arterita, periarterita nodoasă ICD-10. Sindromul M31.4 aortic arch [TA]
Vezi ce „boala Takayasu“ în alte dicționare:
Boala Takayasu - Takayasu sindromul ICD-10 M31.4 OMIM 207600 001250 med / 2232 PED / 1956 ... Wikipedia
Boala Takayasu - (boala Takayasus), boala pulseless (boala pulseless) ocluzia progresivă a deșeurilor din arterele arcului aortic, ceea ce duce la o lipsă de inimă pe mâini și gât. Principalele simptome ale acestei boli sunt: pierderea de convulsii ... ... Dicționar de Medicină
Boala Takayasu (Takayasu boala), boala pulseless (Boala pulseless) - o ocluzie progresivă a deșeurilor din arterele arcului aortic, ceea ce duce la o lipsă de inimă pe mâini și gât. Principalele simptome ale acestei boli sunt: atacuri de pierdere a conștienței (sincopă), paralizia mușchilor faciali și orbirea temporară ... ... Terminologie medicală
Boala - Boala I (Morbus) starea corpului, caracterizată prin leziuni ale organelor și țesuturilor, ca urmare a desfășurării factorilor patogen al reacțiilor de apărare pentru a elimina deteriorarea; de obicei, însoțite de o limitare ... ... Enciclopedii medical
arterita Takayasu - (M. Takayasu, născut în 1872, medicul japonez, boala pulseless syn, coarctație de aortă inversat, panarteriit multiple obliterantă, sindromul de arc aortic ..), boala autoimuna caracterizata prin inflamatia si ... ... Great Medical Dictionary
arterita Takayasu - arterita Takayasu I (M. Takayasu, medic japonez, sa născut în 1872), a se vedea aortoarteriit nespecifica .. arterita Takayasu al II-lea (Takayasu M., p 1872 medic japonez ;. Syn boala pulseless, coarctație de aortă inversat, panarteriit ... ... Enciclopedii medical.
- Dexametazona 4 mg / ml soluție injectabilă 1 ml fiole № 25 / KRKA /. Farmacologice -glyukokortikosteroid efectul dexametazonei (GCS) - metilat ftorprednizolona derivat, inhibă eliberarea de interleukina-1 și interleukina-2, interferon gamma ... Read More Cumpără pentru 193 de ruble
- Dexametazona 0, 5 mg № 56 comprimate. Numele latin dexametazonă decofrante Tablete dexametazonă pachet de 10 medicamente de -glyukokortikosteroid dexametazona (GCS) - metilat ... Read More Cumpără pentru 42 de ruble
- Dexametazona 0, 5 mg comprimat 10 № / KRKA /. Numele latin dexametazonă decofrante Tablete dexametazonă pachet de 10 medicamente de -glyukokortikosteroid dexametazona (GCS) ... Citeste mai mult Cumpărați 34 ruble