Boala hemoragică a nou-născutului (GrBN) .Kod pentru ICD-10: P53 bolii hemoragice a fătului și nou-născut.
Este un sindrom hemoragic cu deficit de vitamine K. În manualele străine se utilizează termenul "sindrom hemoragic dependent de vitamina-K". GrBN dezvoltă la 0,25-1,5% din nou-nascuti fara a preveni vitamina K. După introducerea sa în practica clinică pentru valori parenterale vitamina K 1 mg imediat după naștere frecvență GrBN a scăzut brusc - la 0,01% sau mai puțin.
Patogeneza. Vitamina K - numele combinat pentru grupul de derivați de naftochinonă, activarea formării de cheaguri de fibrină. Acest grup include substanțe naturale - vitamina K1 (filochinona) conținute în plante și vitamina K2 (menachinonă) (spanac, conopidă, șolduri, ace, gogonele, coajă de portocală, urzica trandafir) este sintetizat prin microflorei intestinale (la adulți, este minim sau deloc absorbite din intestin, in timp ce Mladen Ant-absorbit și este o sursă importantă de vitamina K pentru organism). La nou-nascuti si sugari diaree, antibiotice Shih spectru larg de acțiune, în special a III cefalosporinele generatie, suprima-ing flora intestinală, poate cauza deficit de vitamina K si hemoroizi-ologie.
Vitamina K este necesară pentru carboxilarea resturilor de acid glutamic în diverse peptide. Cea mai importantă este carboxilarea procoagulanților - factorii de coagulare II (protrombină), VII (proconvertin); IX (participă la formarea tromboplastinei), X (trombotropină plasmatică), factori de coagulare XI (precursor de tromboplastină plasmatică); proteina C (inhibitor de coagulare); proteine care leagă calciu în plasmă și țesuturi (oase de osteocalcin). Numai după carboxilarea acidului glutamic, proteinele încep să funcționeze.
Atunci când se produce carboxilarea procoagulante vitamina K în hepatocite și circulă în sânge de precursori procoagulante non-funcțional - inactive carboxilat akaboksi-II, VII, IX, X-factori (proteine, induse de vitamina K absenta - Pivka). Unele dintre ele (Pivka-II) sunt, de asemenea, antagoniști de protrombină.
Se constată că vitamina K penetrează foarte slab placenta, iar nivelurile sale în sângele din cordonul ombilical sunt întotdeauna mai mici decât cele ale mamei. În acest caz, sunt adesea identificați copii cu niveluri de vitamina K aproape zero. Nu este întotdeauna posibil să se prevadă care copil are o astfel de situație.
Anumiți factori care contribuie la hipovitaminoza K la nou-născuți sunt:
• Numirea unei mame anticoagulante indirecte (neodicumarina);
• numirea mamei anticonvulsivante (fenobarbital, difenină);
• numirea mamei a unor doze mari de antibiotice cu spectru larg;
• Gestoza pe fondul sintezei scăzute de estrogeni (excreția zilnică a estrogenilor cu urină mai mică de 10 mg);
• Hepato- și enteropatia la mama;
• Disbacterioza intestinului la mama.
Cerința minimă zilnică pentru vitamina K1 este de 2 μg / kg. În colostru și lapte de femeie, vitamina K1 conține o medie de 2 μg / l, în timp ce în laptele de vacă, o medie de 5 μg / l. Laptele de lapte nu poate satisface nevoile nou-născutului în vitamina K, iar sinteza sa cu microflora intestinală este necesară. Cu toate acestea, dezvoltarea microflorei intestinale în prima săptămână a vieții este graduală, iar în primele zile de viață sinteza vitaminei K2 nu este suficient de activă. GrBN se dezvoltă mai des la copiii care sunt hrăniți natural.
Mai târziu GrBN la 2-8 săptămâni de viață și mai târziu se dezvoltă la copii care nu au primit imediat vitamina K.
Administrarea parenterală a vitaminei K1 la o doză de 1 mg după câteva ore duce la o creștere accentuată a nivelului factorilor dependenți de vitamina K în coagularea sângelui. Vitamina K, administrată în interior, creează concentrații de K1 în sânge în zeci - sute de ori mai mici, dar cele mai elementare - la unii copii este foarte slab absorbit, adică efectul său este imprevizibil.
Imagine clinică. Distingeți devreme (în primele 24 de ore de viață), clasic (1-5 zile de viață) și târziu (2-8 săptămâni de viață, mai puțin de 6 luni) formează GrBN.
Timpurie FORMULAR GrBN are loc în primele 24 de ore după naștere și este de obicei asociat cu tratamentul medicamentos matern. În acest sens, recepția este periculoasă în timpul sarcinii anticoagulante (neodikumarina), medicamente anti-TB (rifampicină + izoniazidă), antibioticele sunt cu spectru larg th (in special hepatotoxice), antiepilepticele (fenobrabitala, difenilhidantoină, mai ales atunci când sunt combinate). Antiepilepticele intensifica metabolismul hepatic endogen (bilirubină) și exogene (vitamina K) substanțe.
Cu toate acestea, hemoragică Sind rom în primele zile de viață poate fi cauzată nu numai de deficit de-a mea K. Aspirina Vita mama obținută chiar inainte de nastere poate provoca sangerare Ness a nou-născutului. Același efect a fost indometacinul. Este în general recunoscut faptul că acest efect se datorează unui efect de inhibare a atsetilsa litsilovoy trombocite fetale activității acid funcțional.
efect de-Haute negativ al altor inhibitori de trombocite, semnificative pe mama, trombocitele fetale nu sunt atât de evidente. Cu toate acestea, în cazul în care re-benok a moștenit thrombocytopathy (și astfel de persoane într-o populație de 5%) sau o mamă sau un copil bolnav în același timp, numit pentru mai mult de trei inhibitori de trombocite, care este posibilitate reală și foarte mare de gemorragiches-un sindrom la copii, inclusiv în primul viața de zi, și anume, timpuriu GrBN (fără legătură cu hipovitaminoza K).
La începutul GrBN poate începe chiar si in uter, iar copilul la nastere dezvaluie hemoragie intracraniană cu ultrasunete creier kefalgematomu studiu, hemoragii ale pielii, sângerare din buric. În tranziția la vitaminodefitsita în sindromul hemoragic provotsi-al rolului jucat de asfixie severă, trauma nașterii. sindrom hemoragic-Skin ragichesky poate fi deosebit de pronunțat în partea de prezentare (fese, hemoragie și aponevrozei et al.), în loc de suprapunere electro-ing cu observarea monitorului. Ca o manifestare a GrBN asemenea posibilă hemoragie pulmonară precoce, sângerare în cavitatea abdominală (un special, dar de multe ori ficatul, splina, glandele suprarenale), melena.
CLASICE FORMULAR GrBN se dezvoltă de obicei 2-5 zile de la rozhdeniya.U copil care este alaptat, acolo melenă și vărsături cu sânge (hematemeza); fie hemoragiile dermice (petesii, purupry, echimoze), sângerare reziduu depărteze Pupo-defect sau băieți - după tăierea împrejur, nosebleeds, kefalogematomy, sângerare sub aponevrozei. La copiii cu severe hipo-ksiey, trauma nașterii deficit de vitamina K se poate manifesta sub forma de hemoragie intracraniană, precum și învinețire interne sau plămâni sângerare, și alta. Copiii care sunt alăptați la sân, această formă se dezvoltă în 15-20 de ori mai des decât la copiii care au primit lapte de vacă.
Melena - hemoragii intestinale, diagnosticată prin detectarea ne-Lenke în jurul scaun buză roșu închis. Copiii cu melena pot dezvolta-vatsya hiperbilirubinemie din cauza dezintegrarea crescută a celulelor roșii din sânge în intestin. Melena poate fi, de asemenea, însoțită de vărsături sângeroase. Motivul melena - formarea de mici răni pe mucoasa stomacului și ulcer duodenal doisprezece, în geneza care rolul principal jucat de excesul de la glucocorticoizi născuți-dennogo, ca urmare a stresului nașterii și ischemie a stomacului și a intestinului.
Melena la copii prima zi de viață ar trebui să fie diferențiat de „sindromul de sange ingerat de“ mama. În acest scop, testul Apt: voma sângeroase sau scaun diluat cu apă pentru a da o soluție ce conține hemoglobină roz. După centrifugare, 4 ml din supernatant se amestecă cu 1 ml de soluție 1% de hidroxid de sodiu. Evaluarea se efectuează după 2 minute. Schimbarea culorii lichidului la maro indică prezența în ea a hemoglobinei A (sânge adică matern) și păstrarea unui roz - pentru rezistente la alcali hemoglobină copil F (adică aproximativ Melun).
Cu Melun abundente sau recurente, sangerare din anus, este necesar să se excludă un prejudiciu anorectale papiloma Angiomatoza intestin și alte patologie chirurgicală.
formă târzie GrBN apare la copii mai mari de 1 lună, în timpul primului an de viață. Factorii agravanti pot include: diaree cu malabsorbția grăsimilor, continuând timp de mai mult de 1 săptămână, Biliara atrezie, hepatită și alte icter colestatic, fibroza chistica de pancreas, terapia masivă antibiotice cu medicamente cu spectru larg, deficit de deficit de alfa1-antitripsina, abetalipoproteinemia, boala celiacă.
proyavleniyamipozdney clinică GrBN poate fi hemoragie intracraniană (mai mult de 50%), echimoze extinse de piele, melenă, hematemeză, sângerări la locul injectării. Folosind același timp, trei sau mai mulți inhibitori de trombocite creste riscul de hemoragie in timpul Defi-tsite vitamina K.
Diagnosticul de GrBN se bazează pe un anamnestic (prezența factorilor de risc pentru HBP), date clinice și confirmate prin date de laborator.
Indicatorii și valorile lor normale la adulți și copii cu vârsta peste 1 an
Valori normale la nou-născuții sănătoși, pe termen lung
Când GrBN nivel protrombină în mod obișnuit aproximativ 10% din nivelul adult sau mai mic, reducerea severității altor factori de coagulare vitaminei K-dependente pot varia. Nivelurile de unghii fibrilă și alți factori de coagulare a sângelui, numărul de trombocite este de obicei fără deviații de la normă.
Tratamentul. Alimentația este efectuată cu lapte matern exprimat de 8 ori pe zi, în conformitate cu cerințele de vârstă.
Vitamina K se administrează intravenos (de preferință) sau intramuscular. De obicei, în decurs de 4 ore după perfuzia intravenoasă a protrombinei cu vitamina K și a timpului parțial de tromboplastină este normalizată. Dacă nu s-au produs îmbunătățiri clinice și de laborator, probabil că copilul nu are HBB.
Doza terapeutică administrată KONAKIONA (vitamina K1, filochinona, șanțuri, menadiona, vitakon) este de 1-5 mg (sub formă -ampuly Produs 1 mg (0,5 ml) și 10 mg (1 ml)).
Cu sângerări abundente sau recurente cu fenomene de anemie posthemorrhagic turnat intravenos plasmă proaspătă congelată sau proaspătă (nu mai mult de 2 zile conservare) sânge la o doză de 15 ml / kg perfuzie.