Afecțiuni cutanate ale tumorilor maligne ale organelor interne
1. Listați 5 criterii pentru existența unei relații între bolile de piele și bolile maligne ale organelor interne.
La sfârșitul anilor 1950. Helen Kurt, revizuind Acanthosis nigricans, a stabilit 5 criterii necesare pentru a detecta existența unei astfel de relații. Aceste criterii sunt numite postulate Kurt.
1. Debutul simultan al bolii cutanate și al bolilor maligne ale organelor interne sau apariția bolii cutanate după detectarea bolii maligne a organului intern.
2. Curgerea paralelă a bolilor de piele și a maladiilor maligne ale organelor interne.
3. Prezența unui tip specific sau a locului de dezvoltare a cancerului asociat bolii cutanate.
4. Dovezi confirmate statistic că bolile maligne sunt mai susceptibile de a se dezvolta la pacienții cu boli ale pielii decât în populațiile de referință care corespund sexului și vârstei.
5. Relația genetică dintre sindromul cu manifestări cutanate și boala malignă a organului intern.
2. Ce este sindromul Sweet?
Sindromul dulce este observat în special la femeile cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani și include leziuni caracteristice ale pielii, febră, stare generală de rău și leucocitoză. Mai puțin frecvente sunt articulațiile, ochii, plămânii, rinichii și ficatul. Aproximativ 20% dintre pacienți au o relație cu o boală malignă a sistemului hematopoiezei sau, mai rar, cu o tumoare canceroasă.
3. Descrieți manifestările cutanate ale sindromului Sweet.
Cartea de vizită a sindromului Sweet este prezența plăcilor dureroase clar delimitate pe față, gât, partea superioară a corpului și extremitățile (vezi imaginea). Placile au o suprafață acoperită cu papile, adesea au vezicule papuce și pustule. Unele leziuni sunt asemănătoare cu aspectul țintă, iar leziunile pe membrele inferioare pot fi asemănătoare cu nodulul eritematos.
Uneori există leziuni ale membranei mucoase a gurii și a ochilor. La unii pacienți, se pot dezvolta leziuni cutanate pe locul microtraumelor sau injecțiilor. Acest fenomen se numește panter și este de asemenea remarcat pentru piodermia gangrenă și sindromul Behcet.
4. Ce tulburări în sindromul Dulce pot fi determinate într-un studiu de laborator?
Leucocitoză> 10 000 mm 3 la 60% dintre pacienți. O creștere a ESR, o creștere a numărului de neutrofile segmentate, limfopenie, anemie și o creștere a conținutului de a2-globuline și a proteinei C reactive. Sa raportat despre detectarea anticorpilor citoplasmatici antineutrofili la pacienți.
5. Descrieți imaginea clinică a Acanthosis nigricans.
Acanthosis nigricans arata ca o piele hipopigmentata catifelata catifelata. Cel mai adesea sunt afectate gâtul, axilele, înghinarea și suprafața dorsală a mâinilor. Sunt observate numeroase procese cutanate, dar membranele mucoase sunt rareori afectate.
6. Ce tipuri de tumori sunt tipice pentru sindromul Sweet?
Cel mai adesea, când sindromul Sweet, leucemie mieloidă cronică a observat însă leucemia limfocitica, T și limfom cu celule B, policitemia, și, ocazional, tumori, de asemenea, au avut loc. La bărbați, boala malignă concomitentă este mai frecventă decât la femei. Nu există diferențe histopatologice la pacienții cu și fără cancer. Pacienții cu încălcări persistente ale indicatorilor de laborator, în special cu anemie, trombocitoză și trombocitopenie, trebuie observați în mod constant, cu un diagnostic diferențial atent.
7. Ce boli sunt însoțite de apariția Acanthosis nigricans?
Acanthosis nigricans este remarcat la 7,1% dintre copiii cu vârsta cuprinsă între 11 și 16 ani și este adesea asociat cu obezitatea. Acesta se găsește adesea la persoanele cu diabet zaharat și alte endocrinopatii. În centrul formării sale este adesea rezistența la insulină. Dezvoltarea acanthosis nigricans poate fi observată prin utilizarea sistemică a corticosteroizilor, a acidului nicotinic, a estrogenilor și a extractelor pituitare. Sunt descrise cel puțin 35 de sindroame, în special endocrinopatii, care sunt asociate cu aceasta sau condiționează dezvoltarea acesteia. Maligna acanthosis nigricans este un fenomen rar și, de obicei, însoțește tumori ale tractului gastrointestinal, în special carcinomul stomacului. Pe fundalul tumorii, dezvoltarea sa este caracterizată printr-un debut ascuțit, un curs greu și implicarea membranelor mucoase și a pielii palmelor în proces. În timpul remisiunii procesului neoplastic, severitatea Acanthosis nigricans scade, din nou agravându-se cu recăderi.
9. Ce este hipertrichoza lunuginoasă?
Hipertrichoza hipotensiune (malignă în jos) este o boală dobândită, caracterizată prin creșterea excesivă a părului din lână. De obicei, procesul începe cu fața și urechile, uneori implicând întreaga suprafață a pielii unde crește părul. Un companion frecvent al bolii este glossitis.
Dacă sunt excluse cauzele hipertricoză dozare lanuginoznogo (cum ar fi recepția minoxidil, diazoxid, și ciclosporina), atunci probabilitatea de a avea cancer de viscere - tumori pulmonare, ale tractului gastro-intestinal, și (sau) carcinoid. Sa raportat că această boală rare de piele apare la pacienții cu anorexie nervoasă.
10. Care sunt manifestările tipice ale fenomenului Tissue?
Fenomenul Trusso include tromboflebita de suprafață migratorie recurentă a venelor cutanate mari și minore și cancerul concomitent al organelor interne. Multe leziuni cutanate eritematoase și dureroase, de la oval la cele liniare, sunt cel mai des localizate pe mâini, picioare, suprafețe laterale ale corpului și abdomen.
Nu este exclusă apariția trombozei venelor interne, care are o simptomatologie corespunzătoare. Barbatii sunt bolnavi mai des decat femeile. Acest fenomen este asociat cel mai mult cu carcinoamele pulmonare și pancreatice. tromboflebita superficială migratorie observate cu sindromul Behcet și anume deficit de factori de coagulare a sângelui (factorul XII, antitrombina III, proteina C și S și factorul de activare al plasminogenului). stare de hipercoagulabilitate este de asemenea observată la pacienții cu anticorpi sindromul anticardiolipinici, boli de ficat, nefrită, infecții, precum anticonceptionalele gravide și care iau.
11. Descrieți manifestările clasice de piele ale dermatomiozitei.
Semnul clasic al dermatomiozitei este eritema feței roș-bordice, de obicei pleoapa (simptom heliotrop). Erupția poate fi palidă sau inflamată și umflată. În plus față de față, scalpul, gâtul, partea superioară a corpului și suprafețele extensoare ale membrelor sunt afectate. După apariția leziunilor, sunt posibile scalează și atrofia pielii. Eritemul pe mâini este situat mai des în jurul articulațiilor degetelor decât falangii, caracteristic lupusului roșu. Au fost observate telangiectasii telugice atât la lupus eritematos, cât și la dermatomioză. La pacienții cu dermatomiozită, papulele, aplatizate de sus, se dezvoltă de la roșu la violet (papule Gottron) în zona articulațiilor degetelor. Schimbările cutanate la dermatomiozită pot să apară săptămânal, luni și ani înainte de apariția semnelor clinice și de laborator ale leziunilor musculare, care la unii pacienți nu se pot dezvolta deloc. Rezistența leziunilor cutanate la terapia locală cu steroizi este bine cunoscută.
12. Este dermatomiozita asociată cu dezvoltarea bolilor maligne ale organelor interne?
Este dificil de determinat incidența reală a bolilor maligne asociate dermatomiozitei. Din 153 pacienți cu dermatomiozită, cancerul concomitent a fost observat la 8,5%, dintre care 19,2% au apărut la bărbați. Cancerul se poate dezvolta înainte, după sau pe fundalul dermatomiozitei. Majoritatea pacienților sunt pacienți cu vârsta peste 40 de ani, deși astfel de cazuri au fost raportate la copii. Distribuția în funcție de tipul de cancer care este asociată cu boala cu dermatomiozită corespunde cu cea a populației generale. Conform unor rapoarte, 37% dintre pacienții cu dermatomiozită au prezentat o boală malignă concomitentă (totuși, fiabilitatea acestei valori nu a fost dovedită). Relația dintre cancer și polimiozită este mult mai puțin clară. Pacienții cu o dermatomiozită recent diagnosticată nu ar trebui să efectueze examinări diagnostice extinse în căutarea unei posibile tumori maligne.
13. Care sunt cele 3 componente ale sindromului Cesary?
Conform primei descrieri, sindromul Cesari este o triadă de semne:
eritem cutanat,
limfadenopatie,
mai mult de 10-15% din celulele mononucleare atipice din sângele periferic.
Acest sindrom este un precursor al limfomului celulelor T ale pielii. Eritrodermia poate fi cauzată de o reacție la medicamente, psoriazis și alte boli ale pielii. Pacienții cu sindrom Cesary prezintă adesea o mâncărime intolerabilă, sugerând uneori ideea de sinucidere. Boala este însoțită de limfadenopatie, distrofie unghiilor și alopecie. Diagnosticul se face pe biopsie (imagine limfom cu celule T), în prezența a cel puțin 15% celule mononucleare atipice în sângele periferic și tabloul clinic caracteristic. Aproximativ 10-15% dintre pacienții cu eritrodermie au ulterior limfom sau, mai rar, leucemie.
14. Ce este pemfigul paraneoplastic?
Pemfigusul paraneoplastic este o boală veziculară descrisă recent, asociată cu limfom, deși cazuri de apariție a acesteia au fost documentate în cazul tumorilor maligne. Imaginea clinică seamănă cu un pemfig normal, cu pemfigoid bulus sau cu eritem malign (sindrom Stevens-Johnson). Boala este dificil de tratat cu imunosupresoare și duce adesea la moarte.
15. Ce se evidențiază în studiile de laborator la pacienții cu pemfigus paraneoplazic?
Biopsia a gurii și a pielii a relevat acantholysis epidermică, spongiosis, suprabazilyarnye slit modificări vacuolare diskeratoticheskie celule bazale și keratinocite. Metoda imunofluorescenței directe în spațiile intercellulare ale pielii afectate, ca și în pemfigusul clasic, relevă IgG și C3. Cu toate acestea, un studiu care utilizează serul pacientului și metoda imunofluorescenței indirecte demonstrează legarea anticorpilor de multe structuri epidermice. Vezica urinară a șobolanilor este un substrat valoros, care permite demonstrării acestei legături atunci când se utilizează serul unui pacient cu pemfigus paraneoplastic. Reacția de legare cu ser nu se observă la pacienții cu pemfigus vulgar. Antigenul pentru acest anticorp rar este desmoplakin I și II și este adesea antigenul pemfigoidului bulos.
16. Ceea ce este caracteristic eritemului Gyratum repensl
Această erupție cutanată rară se caracterizează printr-o leziune specifică a pielii, care amintește de modelul tăierii copacului. Leziunile în formă de inel eritematoasă pot fi acoperite cu cântare subțiri și se pot întinde la o viteză de până la 1 cm pe zi.
Aproape toți pacienții cu această boală neobișnuită au o tumoare malignă concomitentă. Acesta a fost descris pentru prima dată în cancerul de sân, care este cel mai adesea combinat cu acesta. Sunt de asemenea fixate cazuri de combinație cu un cancer al plămânilor, vezicii urinare, a gâtului uterului și a prostatei. Leziunile cutanate dispar după câteva săptămâni după eliminarea tumorii, dar apar din nou când se repetă.
17. Cum sunt dezvoltate leziunile în sindromul Bazex (acrokeratoză paraneoplazică)?
Acest sindrom este caracterizat prin apariția eritemului cu o nuanță purpurie în nas, urechi, mâini și picioare. Pe site-urile leziunilor anterioare, sunt uneori văzute bule mici. Pe măsură ce se dezvoltă, devin hiperkeratotici și psoriazis, în special pe mâini și picioare. Paronichia și distrofia unghiilor sunt adesea observate. Ulterior, erupția cutanată este generalizată, iar leziunile de pe față seamănă cu dermatită sau lupus. Sindromul este mai frecvent la bărbați și este asociat cu carcinomul cu celule scuamoase în gură, gât și laringel.
Există o altă versiune a sindromului Bazex, care este moștenit de un tip dominant autosomal. Acesta este caracterizat prin atrophoderma acrală folicular, dezvoltarea timpurie a multiple epiteliom klstochnyh bazale a feței și, la unii pacienți, gipogidroz.
18. Unde se dezvoltă cel mai adesea boala Paget?
La femeile aflate pe piept, deși au fost descrise cazuri la bărbați. Începe cu un mic foc eczemat asupra mamelonului, care se extinde treptat la mamelon și, uneori, la pielea toracelui. Marginile leziunii brusc delimitate, iar suprafața poate fi eritematoase umed și (sau) o solzos sau cruste (vezi. Figura). Inima bolii lui Paget este invariabil carcinomul canalului de lapte, deși pe mamografii nu poate fi observată întreruperea zonei toracice. Orice leziune eczematiformă cronică pe mamelonul sau areolei, nu cedat la terapia locală, ar trebui sa fie explorate cu ajutorul biopsie incizională cu captura a conductelor mamelonului si tesutul mamar care stau la baza. Carcinomul concomitent al canalului poate fi foarte mic și focal, este ușor să nu observați cu puncție sau biopsie de scarificare.
Alte localizări ale bolii Paget pot fi axilă, scrot sau regiune anogenitală. Boala se manifestă în leziuni simple sau multiple. Aceasta se poate datora prezenței cancerului din anexe. Aproximativ 20% din pacienți au cancer al rectului sau al tractului urogenital.
19. Ce tulburări ale metabolismului proteinelor sunt asociate cu leziunile cutanate și tumorile maligne?
Amiloidoza sistemică primară. Cauza acestei boli este discrasia celulelor plasmatice, deși puncția măduvei osoase în unele cazuri nu dezvăluie patologia. Cea mai frecventă leziune concomitentă a pielii este purpura sau echimozele. Ele sunt localizate în locuri unde pielea este cea mai subțire (pleoape, gât, scrot, armpits, ombilic sau mucoasă orală). Leziunile hemoragice pot apărea atât în zonele cu piele normală, cât și în zonele cu papule ceroase, plăci, noduli sau tumori. Hemoragia intracutanată este cauzată de infiltrarea pereților vaselor de sânge cu proteine amiloid. Alte manifestări mai puțin frecvente ale bolii - alopecia, unghiilor distrofie, similar cu leziuni sclerodermie, macroglosie, Cutis verticisgyrata, leziuni buloase și depigmentare.
21. Care sunt manifestările cutanate ale sindromului Gardner?
O carte de vizită a leziunilor cutanate cu acest sindrom este chisturile epidermoide (de obicei pe membre), care apar adesea înainte de debutul pubertății. Un chist poate fi mai multe sau mai multe. În acest scop, sindromul se caracterizează prin prezența osteoame (de obicei oase faciale), fibroame si Desma, malocluzia, lipoame, hipertrofie a epiteliului pigmentar retinian și leiomiom tractului gastrointestinal. Cu sindromul Gardner, polipoza colonică dezvoltă cancer de colon precoce și foarte des.
Acest sindrom este caracterizat printr-o triadă de simptome:
mici papule excitat,
membrana mucoasă a gurii seamănă cu un trotuar,
Acnee lezări de piele keratoza.
Pacienții sunt diagnosticați cu tumori benigne provenite din țesuturile nervoase, fibroase, vasculare sau epiteliale. Multe tumori mici ale foliculilor de păr facial (trichilemom) sunt patognomonice pentru acest sindrom. Modificările fibro-chistice la nivelul sânului sunt destul de frecvente, iar 30% dintre femeile cu ele dezvoltă cancer de sân. În plus, au fost raportate multe alte boli maligne asociate, cancerul tiroidian fiind al doilea cel mai frecvent întâlnit.
23. Când sunt leziuni cutanate caracteristice sindromului Peitz-Jägers?
Specks de la maro la cianotice apar in copilarie pe buze, gura și nasul, tălpile picioarelor, dosul mâinilor, piele, sprâncene, și părțile centrale ale feței. La 90% dintre pacienți se dezvoltă polipi ai intestinului subțire, dar pot apărea în stomac, gros și rect. Există un risc crescut de cancer gastro-intestinal, dar este mai mic decât în cazul sindromului Gardner. Sa raportat că dintre cei 72 de pacienți cu sindrom Peits-Egers, 16 au avut un cancer care a condus la deces. Speranța medie de viață a decedatului a fost de 36 de ani. Aproximativ jumătate dintre pacienți au invazie.
24. Care sunt manifestările tipice ale sindromului neuromuselor multiple ale membranelor mucoase?
Sindromul se caracterizează prin prezența papulelor colorate în carne în limba, buze și, uneori, pe membranele mucoase ale altei localizări apărute în copilărie. Acești pacienți au un aspect caracteristic - buze proeminente groase și trăsături facial marfanoide. La 19% dintre pacienți se dezvoltă cancer tiroidian medular, iar jumătate dintre aceștia au feocromocitom, adesea multifocal și (sau) bilateral.
25. Ce este sindromul Torre (sindromul Muir-Torre)?
Sindromul include neoplazie cutanată grasă și cancer de colon cu grad scăzut de frecvență frecvent întâlnit. Tumorile grase includ adenoame de grăsime, epiteliom și carcinoame, în plus, keratoacantoamele se dezvoltă la 1/3 din pacienți. Tumorile pielii sunt multiple sau simple, dar chiar și un adenom de grăsime ar trebui să-l îndrume pe medicul despre prezența acestui sindrom la pacient.