Capitolul 36. Afecțiuni cutanate ale bolilor endocrine
1. Cum afectează bolile endocrine afectarea pielii?
Există mai multe mecanisme prin care bolile endocrine duc la leziuni cutanate, și anume:
• Hormonii interacționează cu receptorul suprafeței celulare pentru a-și regla funcția. Multe tipuri de celule situate în piele au receptori hormonali. O deficiență sau un exces de hormoni pot perturba metabolismul pielii. Pielea caldă și umedă, de exemplu, indică adesea hipertiroidism
• Excesul sau lipsa unui hormon poate acționa indirect asupra pielii (și mai des decât nu), mai degrabă decât asupra unor receptori specifici. Un exemplu este hiperglicemia (cu diabet zaharat care determină o creștere a frecvenței și severității infecțiilor cutanate). În unele boli rare ale pielii, a căror apariție sugerează prezența bolilor endocrine, patogeneza rămâne neclară. Exemple de astfel de boli sunt necrobioza lipoidă diabetică, scleredema (cu diabet zaharat) și mixedem pretibial (cu hipertiroidism)
2. Ce este necrobioza lipoidă diabetică?
Această boală apare cel mai adesea în regiunea tibiei la picioarele inferioare, deși se poate dezvolta în alte locuri. Este o manifestare timpurie a semnelor nespecifice ale papule eritematoase care sunt transformate în inelară leziune de culoare galben-brun, cu vasodilatație clar proeminent și atrofie centrală epidermic (vezi. Figura). Leziunile la vârsta dezvoltării sunt diagnosticate de o imagine clinică.
Diabetul necrobiozei diabetice. A. Placă tipică galben-roșie într-o fază incipientă a bolii. B. Înfrângerea târzie cu atrofie în centru, ulcerații focale și inel de hiperpigmentare în jurul periferiei
3. Do toate pacienții cu necrobioză diabetică diabetică suferă de diabet?
Nu, nu este. Într-un studiu, din 171 de pacienți cu necroză lipoidă diabetică, 60% au avut diabet. La mulți alți pacienți, diabetul sa dezvoltat mai târziu, sau au existat rezultate slabe ale testelor cu o încărcătură de glucoză sau un istoric al diabetului la rude. Doar 1/10 dintre pacienți nu au fost incluși în grupul cu risc crescut de apariție a diabetului zaharat. Pacienții cu necrobioză lipoidă diabetică trebuie examinați pentru diabet.
4. Diabetul dezvoltă adesea necrobioasă diabetică diabetică?
Nu, nu este. Se observă numai la 0,3% dintre persoanele cu diabet zaharat și se dezvoltă atât la pacienții insulino-dependenți, cât și la cei cu insulină.
5. Ce este un scleredem?
Scleredema se caracterizează prin indurație pronunțată și îngroșare a pielii gâtului, spatelui, membrelor superioare. Examenul histopatologic evidențiază o îngroșare a dermei cu creșterea substanțială a cantității de substanță mucilagină. Skleredema este adesea asociat cu infecții streptococice transmise anterior, gamapatie monoclonală și diabet zaharat. La adulții cu scleredema (scleredema) la o anumită frecvență este marcată de rezistenta la insulina, diabet zaharat, care provoaca pe termen lung scleredema cronice, spre deosebire de scleredema post-streptococ, care în majoritatea cazurilor soluționate în termen de 1-2 ani.
6. Rezistența la insulină poate fi asociată cu alte manifestări cutanate?
Da, cu Acanthosis nigricans. Factorii de creștere asemănători insulinei sunt produși de ficat ca răspuns la prezența unui nivel ridicat de insulină circulantă în sânge. Acești factori de creștere vin în contact cu receptorii epidermici și provoacă o îngroșare a epidermei și a hiperkeratozei.
7. Ce arata Acanthosis nigricans?
Acanthosis nigricans se caracterizează prin creșteri hiperpigmentate vilous, în principal în faldurile gâtului și ale sub-armei. Pacienții se plâng de "pielea murdară", care nu poate fi spălată. La punctele cele mai proeminente ale articulatiilor degetelor, sunt deasemenea papule mici (vezi figura).
Acanthosis nigricans. Papule mici maronii pe suprafața dorsală a mâinii și articulațiilor degetelor
8. Diabetul este singura boală asociată cu apariția Acanthosis nigricans?
Nu, nu este. Există multe motive pentru dezvoltarea rezistenței la insulină și a hiperinsulinemiei. tulburări endocrine, cum ar fi sindromul Cushing cu excesul de cortizol, hormonul de crestere acromegalie, cu o boala ovarelor polichistice sau exces poate provoca, de asemenea, dezvoltarea nigricans Acanthosis. Obezitatea familială și nigricanii acanthosis sunt de obicei însoțite de hiperinsulinemie. Nu anumite tipuri de cancer, in primul rand de adenocarcinom al tractului gastro-intestinal, poate prin ele însele produc factori de creștere similar insulinei, și, astfel, cauza Acanthosis nigricans.
9. Descrieți manifestările clinice ale mixedemului pretipic.
Mixedemul pretipic se caracterizează prin apariția unor creșteri dense pe pielea din apropierea tibiei. Ele pot fi o culoare normală "cutanată" sau culoare neobișnuită maronie-roșie. Când biopsia dezvăluie infiltrarea pielii cu o substanță asemănătoare mucusului. Myxedema pretipică este specifică bolii Graves, dar numai la 3-5% dintre pacienții cu această boală. Boala Graves este o boală autoimună cu goiter difuz și tirotoxicoză. Myxedema pretibiană este adesea observată cu oftalmopatia Graves care duce la exophthalmos și acropatie (clavate unghiile). Tratamentul hipertiroidismului nu are nici un efect asupra mixedemului pre-bacterian.
10. Ce infecții bacteriene sunt cele mai frecvente la pacienții cu diabet zaharat?
Infecțiile bacteriene cutanate la pacienții cu diabet zaharat apar mai des și apar mai grav. Diabetic ulcer picior ocupă un loc de frunte printre ei și necesită cele mai mari costuri pentru tratament. Amorțirea picioarelor asociate cu neuropatia diabetică, împiedică recunoașterea leziunilor și hiperglicemia, care încalcă funcția leucocitelor, contribuie la dezvoltarea infecțiilor bacteriene. Foliculita stafilococică sau abcesele cutanate la acești pacienți sunt descrise în detaliu și tratate bine cu antibiotice și drenaj chirurgical al abceselor. Pacienții cu diabet zaharat pot dezvolta o infecție externă a urechii necrozante cauzată de Pseudomonas aeruginosa.
12. Există alte infecții fungice periculoase la diabetici?
Uneori, cu cetoacidoza diabetică, pacientul poate dezvolta o mucormicoză ca o complicație. Mucoricoza este o infecție progresivă severă a țesuturilor moi cauzată de ciupercile saprofite Mucor, Phizopus și Absidia spp. Infecția este dificil de tratat cu agenți antifungici sistemici și duce adesea la moarte.
13. De ce sunt diabetici în mod special predispuși la mucormicoză la cetoacidoză?
Mijloacele saprofite preferă un mediu acid, cresc rapid într-un mediu bogat în glucoză și aparțin numărului de ciuperci care utilizează corpurile cetone ca substrat. Aceste condiții sunt prezente la pacienții cu cetoacidoză diabetică.
14. Ce alte manifestări ale pielii apar de obicei la persoanele cu diabet zaharat?
dermatopatia diabetica (cicatrici atrofice papule hyperpigmented pe suprafața frontală a tibiei), galben pielii, unghiilor galbene, creșteri ale pielii și o grosime de piele diabetică (mai mult de 30% dintre pacienți). Leziunile bullous (blistere tensionate pe membrele inferioare) și rigiditatea diabetică a mâinilor nu sunt atât de frecvente.
15. Care sunt manifestările cutanate ale hipotiroidismului?
Hipotiroidismul ușor: pielea este uscată, fulgi, rece și palidă. Uscarea și peelingul pot duce la mâncărime. Se observă fragilitatea unghiilor. Hipotiroidismul prelungit: pielea poate fi galbenă și difuză îngroșată. Uneori se pierde treimea exterioară a sprâncenelor, buzele și limba sunt lărgite și îngroșate.
17. De ce este ingrosata pielea la pacientii cu hipotiroidism?
Îngroșarea pielii este cauzată de creșterea cantității de mucopolizaharide și mucin în piele (mixedem).
18. Deoarece un mixedem la o hipotiroză diferă de pretybialnoj mikedseme Graves?
Myxedema în hipotiroidism se caracterizează printr-o cantitate mai mică de mucină distribuită pe toată suprafața pielii. Mixedemul pretipic se caracterizează prin prezența depozitului de mucină și localizat pe suprafața anterioară a tibiei.
19. Sunt manifestările cutanate ale hipotiroidismului reversibile în transplant (restituirea funcției) a glandei tiroide?
Da.
20. Care sunt manifestările cutanate ale hipertiroidismului?
Aceste manifestări sunt opuse celor cu hipotiroidism. Cu hipertiroidismul, pielea este umedă, caldă, netedă, eritematoasă. Uneori există mâncărime. Cuiele pot fi separate de patul unghiilor (onicholiza).
21. Ce hormon dă pielea un aspect întunecat sau tăiat?
Hormonul adrenocorticotropic (ACTH) conferă pielii un aspect tanar datorită stimulării melanocitelor, producând melanină. Spre deosebire de bronzarea normală, întunecarea este adesea pronunțată pe palme și mucoase. (Trebuie remarcat faptul că culoarea întunecată a palmelor poate avea o varianță brună la reprezentanții unor curse mai pigmentate). Cea mai frecventă cauză a creșterii conținutului de ACTH este boala Addison in care hipofuncția adrenal și cenușă deficit de Corti elimina inhibare ser negativ, negativ efect inhibitor (tip feedback) asupra glandei pituitare, care, la rândul său, crește producția de ACTH.
22. Ce boală a pielii este asociată cu dezvoltarea diabetului zaharat insulino-dependent, a hipotiroidismului și a bolii Addison?
Vitiligo. Aceasta este o întrebare truc. Vitiligo nu este cauzata de o deficienta de hormoni, dar este o boală autoimună care duce la distrugerea melanocite, și se găsește în endocrinopathy autoimună. Vitiligo este arătată de pete albe, mai des pe față și pe mâini. Vitiligo este diagnosticată la 4% dintre pacienții cu diabet zaharat insulino-dependent, la 7% dintre pacienții cu boală Graves și 15% la boala Addison. Există, de asemenea, o predispoziție ereditară la acest grup de boli.
23. Ce manifestări ale pielii în boala lui Cushing sunt asociate cu un exces de glucocorticoizi?
Pielea este, de obicei, subțire și atrofică. Vindecarea rănilor este lentă; pe pielea abdomenului, pieptului superior, feselor, unde pielea se întinde de obicei, există benzi. Aceste benzi sunt adesea mari și colorate purpurie, spre deosebire de cele idiopatice sau cauzate de sarcină (vezi figura). Pielea are o nuanță roșiatică, se observă telangiectazii. Pielea este ușor rănită. Modificările de mai sus ale pielii au loc și cu tratament local prelungit cu preparate puternice de steroizi. De asemenea, caracteristica este o față largă (asemănătoare lunii), o depunere crescută a grăsimii subcutanate pe spatele gâtului și spatelui superior (bivolul bivol) și pe trunchi.
24. Sunt schimbări ale pielii cauzate de excesul de glucocorticoizi reversibile?
Parțial. Stripele de pe piele și telangiectasia pot deveni palide, dar nu dispar.
Sindromul Cushing (exces de glucocorticoizi) cu obezitate a trunchiului și striuri caracteristice pe abdomen
25. Ce hormoni au cel mai mare impact asupra părului și a glandelor sebacee?
Androgenii. Androgenii în perioada de maturizare stimulează activitatea glandelor sebacee și formarea de acnee. Excesul de androgeni la femei duce la aparitia acneei, hirsutismului (cresterea parului facial) si a cheilarii (tip masculin sau feminin). Simptomele concomitente includ hiperpigmentarea pielii cercurilor genitale și peri-nazale, precum și clitoromegalie. Cauzele posibile ale hirsutismului și acneei la femei includ tumorile suprarenale și ovariene, tumorile hipofizare producătoare de prolactină, bolile ovariene polichistice și deficiențele enzimei suprarenale. Acneea familială și hirsutismul pot fi cauzate de creșterea sensibilității organului țintă la androgeni, într-o cantitate normală care circulă în sânge. În majoritatea cazurilor, cazurile de acnee și hirsutism la femei prezintă un caracter familial benign. Testele de screening pentru tumori includ un studiu al prolactinei serice, sulfatului de dehidroepiandrosteron (androgen secretat de glandele suprarenale) și al testosteronului total.
26. Ce este xantelismul?
Xanthelasma se referă la plăcile gălbui caracteristice pe pleoape și în jurul ochilor. Din punct de vedere histologic, aceste leziuni sunt similare cu xantoamele. Cu toate acestea, xantelismul, spre deosebire de acesta din urmă, este rareori însoțit de o creștere a nivelului de trigliceride. Cel mai adesea, un nivel normal de lipide se găsește în sânge, urmată de o ușoară creștere a concentrației de colesterol.
27. Care sunt xantomii obișnuiți diferiți de tuberculi?
xantoamelor tuberculate sunt mai mari ca dimensiune, sunt situate mai adânc și se simte ca o ridiche mare, nap sau alte tubercul de legume mici sau rădăcină în piele sau slănină. Xantom - rezultatul acumulării de colesterol în aceste țesuturi, spre deosebire de xantoamelor papulare mici conținând trigliceride. Tuberous xanthomas indica un nivel ridicat de colesterol la pacienti, astfel incat acestea sunt la risc crescut de a dezvolta boala coronariana la o varsta frageda. În plus, pot exista xantomi ai tendonului (de exemplu, atașați la tendoane mari, cum ar fi Ahile).
Xantom urăște. Tipice papule galben-maronii. Substanța albă a fost utilizată de către pacient pentru a elimina "negi"
28. Ce sunt xantoamele?
Xanthomele sunt mai multe papule mici de la culoare normală până la galben-maronie, care apar în număr mare pe fese, coapse, coate (vezi figura). Din punct de vedere histologic, există o acumulare de lipide în interiorul histiocitelor și în jurul vaselor de sânge ale pielii. Aceste papule caracteristice sunt manifestări cutanate cu un nivel foarte ridicat de trigliceride. Cu fundoscopie, există uneori concomitent lipemia retiniană. Acești pacienți au un risc ridicat de pancreatită, ceea ce este foarte dificil. Deseori apariția xanthusului contribuie la un nou atac al diabetului.
29. Care sunt manifestările cutanate ale acromegaliei?
Acromegalia este rezultatul unui exces în corpul hormonului de creștere produs de glanda pituitară. Insuficiența pronunțată a oaselor duce la agravarea caracteristicilor feței și la creșterea brushărilor. Afecțiunile cutanate sunt rezultatul producerii unui factor de creștere similar cu insulina și, prin urmare, se suprapun cu modificările cutanate ale rezistenței la insulină. Pielea hipertrofată și îngroșată, observată uneori de Acanthosis nigricans. Aceste modificări pot fi deosebit de pronunțate pe scalp ca caneluri derulante (Cutis vertices gyrata).
30. Cum se schimbă pielea cu panhypopituitarismul?
Pielea pacienților cu panhypopituitarism pare palidă, în jurul gurii și ochii sunt riduri fine. Părul de pe corp și în perineu sunt rare. Alocarea transpirației și a sebumului este redusă. Uscarea și îngroșarea pielii nu sunt la fel de remarcabile ca în cazul hipotiroidismului primar, deoarece o anumită autonomie a funcției glandei tiroide rămâne cu panhipopituitarism.