Printre așa-numitele "defecte cardiace albe" la copii, ductul arterial deschis (OAP) este adesea diagnosticat izolat sau în combinație cu alte probleme. Aceasta implică neaplicarea canalului botulinic după naștere, ceea ce duce la progresia progresivă a simptomelor și la o creștere anuală a riscului de stop cardiac.
Caracteristicile bolii
Într-un făt care se dezvoltă în uter, conducta arterială conectează aorta și artera pulmonară. Datorită acestui "docking", plămânii comprimați, plini cu lichid și nefuncțional, sunt alimentați cu sânge cu oxigen dizolvat în el și continuă să se dezvolte în mod normal. Sângele provine din ventriculul drept, iar acesta din urmă nu este supraîncărcat, adică șuntul existent, pe lângă faptul că oferă oxigen plămânilor, are o altă funcție importantă. Dacă, dintr-un anumit motiv, canalul nu se închide la nou-născut, ci la făt înainte de naștere, va exista o eșec al ventriculului drept.
După nașterea plămânilor se îndreaptă, rezistența vaselor plămânilor scade. Reducerea fibrelor musculare netede ale peretelui conductei duce la o scădere a fluxului sanguin prin acest șunt. Complet, conducta arterială se îngustează și se învârte în prima zi a vieții, la unii copii - până la 2-8 săptămâni (au existat cazuri de închidere a tubului la 15 săptămâni după naștere). După închidere, rămâne cicatricea inimii copiilor și adulților - ligamentul arterial. Dar, în caz de eșecuri în acest mecanism natural, se poate dezvolta o CHD (boală cardiacă congenitală) - o conductă arterială deschisă sau OAP.
Astfel, inimile PAC a nou-născutului este o conductă arterial despicătură, care lega artera pulmonara si aorta, continuând să își îndeplinească funcțiile sale după trecerea termenului natural al obliterarea sale. Acest defect cardiac este de aproape 10% din totalul CHD, mai frecvent la femei. În plus față de o boală izolată, OA adesea completează alte patologii:
Pentru ultimele trei defecte cardiace, OAID la copii este un șunt vital care nu permite unui copil să moară în primele zile sau săptămâni după naștere. Distorsiunile hemodinamicii în OAF se datorează, în mare parte, unghiului de deviere de la aorta, mărimea conductei, depinde de diferența de presiune dintre cercurile mari și mici ale circulației. Dacă conducta este lungă și subțire, are multe curbe, se poate închide în timp și nu provoacă tulburări circulatorii semnificative. Dimpotrivă, o conductă largă și scurtă provoacă tulburări hemodinamice pronunțate și poate fi îndepărtată numai chirurgical.
OAA are drept rezultat descărcarea sângelui cu oxigen în artera pulmonară din aorta. Șuntul promovează fluxul de sânge în exces în plămâni și dezvoltarea treptată a hipertensiunii pulmonare. O creștere a încărcăturii pe părțile din stânga ale inimii îi determină să se întindă (dilată) și hipertrofia pereților.
Cauzele malformațiilor
De obicei, canalul arterial deschis se găsește la sugari prematuri. Pentru copiii mici care s-au născut la timp, acest UPU este rar înregistrat. Deci, dacă greutatea copilului la naștere nu este mai mare de 1800 de grame, el este diagnosticat cu OA în 30% din cazuri. La copiii mai mici de 1000 de grame, greutatea este de aproape 80% din cazuri prezintă această patologie. Prin urmare, spre deosebire de alte AMS, principalul factor de risc pentru apariția OAA este prematuritatea.
La sugarii cu patent ductus arteriosus sunt adesea detectate și alte anomalii și sindroame, cum ar fi probleme cu tractul gastrointestinal și dezvoltarea tractului urinar, sindromul Down, sindromul rubeolei congenitale (cand mama a avut infectie, fiind deja gravidă). Prematura, copiii debili riscul curgerii cleft este deosebit de ridicată în prezența și hipoxie severă sufocare în canalul de naștere, și acidoza metabolică, nevoia pentru o terapie de lungă oxigen.
În cazul copiilor pe termen lung, OAP este mai frecvent cauzată de patologia canalului însuși, adesea moștenit. Ocazional cauza bolii coronariene sunt alte vicii disponibile mamei sau tatălui, influențând și bazele genetice precum si mutatii cromozomiale care conduc la apariția unor anomalii de curgere. Marcate și factori teragogennyh efect dăunător care afectează negativ dezvoltarea sistemului cardiovascular al fatului - consumul de alcool, droguri, radiații infecțiilor, efecte toxice, hipoxie fetale cronice. De obicei, în acest caz, OAA este combinat cu alte anomalii ale inimii și ale arterelor coronare.
Tipuri de ductus arteriosus deschis
Clasificarea PAC din cauza apariției este după cum urmează:
- OAA idiopatică;
- OA secundar (în raport cu alte patologii).
Etapele fluxului PAC sunt următoarele:
- Prima etapă - adaptarea primară, durează 2-3 ani. Uneori există condiții critice care se termină în moartea unui copil fără o operație în timp util.
- A doua etapă este compensarea parțială (până la 20 de ani). Dezvoltă hipervolemia lobului pulmonar, există o stenoză a orificiului atrioventricular stâng. dezvoltarea unui sindrom de supraîncărcare a ventriculului drept.
- A treia etapă este până la sfârșitul vieții. Există o restructurare a capilarelor și arteriolelor plămânilor, în care se dezvoltă modificări sclerotice ireversibile. Există simptome de hipertensiune pulmonară.
Nivelul de presiune din artera pulmonară cu OAB poate fi, de asemenea, diferit. În funcție de acest nivel, boala este diferențiată în funcție de patru grade:
- Primul grad - nu mai mult de 40% din presiunea din artere, sau hipertensiunea pulmonară ușoară.
- Cel de-al doilea grad este de 40-75% din presiunea arterială sau hipertensiunea pulmonară moderată.
- Gradul III este de peste 75% din presiunea arterială sau hipertensiunea pulmonară severă. Descărcarea sângelui de la stânga la dreapta este salvată.
- Gradul 4 este presiunea egală sau mai mare decât presiunea din artere sau hipertensiunea pulmonară severă. Descărcarea sângelui este de la dreapta la stânga.
Simptomele manifestării
Multe nou-născuți nu au un curs clinic al bolii, sunt complet asimptomatice. La un copil prematur, OA într-un stadiu incipient este considerat un fenomen normal și poate fi închis independent, este posibilă și dezvoltarea tulburărilor hemodinamice în combinație cu simptomatologia caracteristică. În alte cazuri, gradul de perturbare circulator este pronunțat, deoarece OA are un diametru mare, iar defectele hemodinamice cauzate de acesta sunt grave. Astfel de copii din primele zile ale vieții pot avea pneumonie recurentă, care poate duce la moartea a aproape 20% dintre copii în primul an de viață (fără tratament adecvat).
Plângerile pacienților cu o conductă arterială deschisă nu sunt specifice, ele în multe privințe se aseamănă cu semne de alte patologii cardiace și de defecte cardiace.
Tipic al acestui complex de simptome:
- dificultăți de respirație atunci când se exercită;
- oboseală ridicată;
- senzație de bătăi neregulate ale inimii, inima neregulată;
- tahicardie;
- zgomot în inimă (apare, de regulă, până la sfârșitul primei săptămâni, seamănă cu un zgomot al mașinii, zgomotul unei roți de turnătorie);
- puls rapid, rapid;
- lag în dezvoltarea fizică și motorie;
- paloare;
- cianoză a corpului inferior la copiii mici, care suferă, țipă, suge;
- dispariția cianozelor după terminarea efortului, sarcina (cu hipertensiune pulmonară, acest semn poate fi permanent);
- înclinație spre afecțiunile tractului respirator inferior.
Pentru a trece la vârsta, la abordarea sarcinii, în timpul jocului sportiv la pacientul cu o conductă arterială deschisă, se poate observa o deteriorare semnificativă a stării sale. Cianoza poate deveni durabilă sau prezentă în mod constant, ceea ce indică apariția unor probleme cu artera pulmonară și dezvoltarea insuficienței cardiace. Imaginea clinică a insuficienței cardiace este suplimentată cu dispnee în repaus, creșterea ficatului și a splinei, scăderea bruscă a toleranței efortului fizic. Mărimea inimii crește, poate apărea așa-numita "inimă".
Posibile complicații
Fără tratamentul adecvat, defectele arteriale deschise ale albului se pot transforma în albastru, în care evacuarea sângelui se face deja din dreapta în stânga. Acest lucru crește foarte mult probabilitatea apariției insuficienței cardiace, care aproximează rezultatul negativ. În forma acută de insuficiență cardiacă, este necesară o spitalizare de urgență a pacientului cu DAD pentru a evita un rezultat fatal. O complicație foarte gravă este hipertensiunea pulmonară, care, fără tratament, progresează rapid și, în unele cazuri, are o natură sclerotică. Din cauza acestor două boli, speranța de viață cu OAA netratată, care este combinată cu complicații, nu depășește 25 de ani.
În timpul vieții pacientului, alte boli, care sunt periculoase pentru OAA, pot fi adesea chinuite:
Dacă boala este combinată cu un defect cum ar fi o insuficiență a valvei mitrale. eventual, dezvoltarea fibroelastozei endocardice. În cazuri foarte rare, cu OA, se dezvoltă un anevrism al arterei pulmonare.
Realizarea diagnosticelor
Când examinăm un pacient cu această patologie, se găsesc astfel de semne obiective:
- prezența unei ciocniri inimii;
- pulsatia crescuta in varful inimii;
- zgomot sistolic și diastolic grosier în zona celui de-al doilea spațiu intercostal din stânga, care se extinde din lateralul scapulei;
- un zgomot asemănător când ascultați pe vasele gâtului;
- cu o descărcare mică, un zgomot sistolic scurt;
- tremurul sistolic în proiecția bazei inimii;
- puls rapid mare (cu o descărcare mare de sânge);
- diferența în amplitudinea oscilațiilor pulsului între mâinile drepte și cele stângi.
Printre metodele de diagnostic instrumental, se recomandă următoarele studii:
- ECG. Se afișează un grad diferit de suprasarcină cardiacă, axa electrică este normală sau este deviată spre stânga. Dacă există deja hipertensiune pulmonară, există semne ECG de hipertrofie ventriculară.
- Radiografia plămânilor. Există un model vascular mai puternic al plămânilor, cu forma sclerotică a bolii, există modificări specifice în țesutul pulmonar. La periferia plămânilor, dimpotrivă, poate exista o epuizare a modelului vascular în combinație cu expresia mai puternică a acestuia la rădăcini. Inima este mărită în mărime, observată din cauza hipertrofiei diviziunilor din stânga (cu hipertensiune pulmonară și ventriculul drept este de asemenea mărită). Există o extindere a aortei ascendente. pulsatia sa, precum si umflarea arterei pulmonare.
- Ecografia inimii cu dopplerografie. Această metodă este de cea mai mare importanță, deoarece permite vizualizarea semnelor indirecte și fiabile ale unui defect - de fapt, conducta arterială deschisă, dilatarea inimii. expansiunea arterei pulmonare, viteza anormală de curgere a sângelui de-a lungul vaselor etc.
- RMN-ul inimii, MSCT al inimii cu contrast, aortografie, cateterism cardiac. Aceste metode complexe de diagnosticare trebuie efectuate în absența datelor necesare pentru a stabili cu precizie diagnosticul ca urmare a studiilor de mai sus. În plus, ele sunt utilizate pentru hipertensiune pulmonară ridicată, precum și pentru planificarea operației de tratare a OA în combinație cu alte defecte cardiace.
Se diferențiază patologia cu trunchiul arterial comun, insuficiența aortică. un anevrism al sinusului din Valsalva, un defect al septului aoropulmonar, precum și un zgomot funcțional în vasele gâtului.
Metode de tratament
Tratamentul medicamentos este utilizat, în principal, pentru a conduce o conductă arterială deschisă la sugari prematuri. În plus, poate fi recomandat copiilor și adulților până la momentul operației propuse. Copiii prematuri sunt injectați cu inhibitori de sinteză a prostaglandinelor (AINS) pentru a stimula auto-închiderea canalului. În cazul în care cursul terapiei a fost efectuat de trei ori și nu sa observat efectul medicamentelor, la vârsta de 21 de zile, este indicată închiderea chirurgicală a canalului.
La adulți, înainte de intervenție, precum și la copiii cu insuficiență cardiacă deja existentă, pot fi utilizate astfel de medicamente:
- diuretice pentru a reduce volumul de sânge circulant;
- glicozidele cardiace pentru contracții cardiace mai puternice și reducerea sarcinii asupra miocardului.
În general, intervenția chirurgicală este indicată tuturor pacienților care au o conductă arterială neînchisă. Vârsta optimă pentru operație este de 2-5 ani de copil, dar în prezența complicațiilor nu există bariere de vârstă. La adulți, operațiunile implică un risc pentru viață și sunt mult mai complexe din punct de vedere tehnic. În prezența complicațiilor bacteriene, tratamentul adecvat este efectuat mai întâi și numai atunci se efectuează operația.
În prezent sunt utilizate intervenții deschise și închiderea endovasculară a tubulaturii. Operația deschisă include îmbrăcarea OAA, tăierea clipurilor speciale, precum și traversarea canalului și suturarea simultană a capetelor arterei pulmonare și aortei. Dintre operațiile endovasculare, ocluzia (embolizarea) cu spirale este mai eficientă. Există, de asemenea, intervenții pentru a închide lumenul canalului cu un occluder - un dispozitiv intravascular care îl înfundă și duce la sclerozarea canalului.
Ce nu puteți face
După operația de închidere a PAC, recuperarea, de regulă, trece mai repede și mai ușor decât după alte intervenții asupra inimii. Practic, în 4-6 luni, copilul va fi complet sănătos și va duce o viață întreagă. Dar părinții ar trebui să depună toate eforturile pentru a-l proteja de încărcăturile fizice, emoționale prea mari, pentru a nu permite alimente slabe, de slabă calitate. După 3-4 luni, nu uitați de masaj și o lună mai târziu - despre desfășurarea unor cursuri de terapie pentru exerciții fizice, pe care medicul le va recomanda.
Înainte de operație, nu trebuie să faceți următoarele:
- strigăt puternic, lung al copilului;
- ridicând copilul sub brațe, tragând brațele;
- prezența pe termen lung a copilului în pat în aceeași poziție;
- ignorând performanța zilnică a gimnastică respiratorie;
- prezența unor situații periculoase care pot duce la vătămarea copilului.
Prognoză și prevenire
În absența tratamentului, speranța de viață este de 39 de ani. Cu toate acestea, până la 45 de ani, aproximativ 40% din oameni trăiesc, până la 60 de ani - până la 20%. Când diametrul canalului este mai mic de 3 mm. pacientul poate trăi până la 70-80 de ani. Dacă luăm în considerare faptul că copiii pot avea o încălcare bruscă a hemodinamicii, toți copiii cu OAA detectați au tratament chirurgical. În acest caz, prognosticul pentru o viață ulterioară este favorabil, letalitatea postoperatorie fiind scăzută. Prognosticul se agravează numai dacă există hipertensiune pulmonară preexistentă și insuficiență cardiacă.
Pentru prevenirea DAD, mama în timpul sarcinii ar trebui să renunțe la obiceiurile proaste, să ia medicamente dăunătoare pentru făt, să prevină stresul, să contacteze pacienții infecțioși. În prezența defectelor cardiace la tată și mamă înainte de sarcină, consilierea este recomandată de la un genetician.