Tumorile hepatice maligne sunt mai frecvente decât tumorile benigne, iar incidența tumorilor metastatice este de 30 de ori mai mare decât cea a tumorilor primare.
Există următoarele tumori hepatice maligne primare: carcinom hepatocelular - hepatocelular, carcinom fibrolamelar, hepatoblastom; biliar - cholangiocarcinom, carcinom mixt hepatocholangiocelular, cystadenocarcinom; mezodermal - angiosarcom (hemangiendoteliom), hemangiendoteliom epitelioid, sarcom.
Carcinom hepatocelular. În fiecare an, 1250000 de persoane mor din cauza carcinomului hepatocelular. Printre tumorile care afectează o persoană, ea se află pe locul șapte.
Prevalența bolii depinde de aria geografică. Cel mai adesea apare la locuitorii din Africa și Asia, care se dezvoltă aproape întotdeauna pe fondul cirozei hepatice. În țările din Asia de Sud-Est este a doua cea mai frecventă tumoare malignă. Incidența cazurilor este, de asemenea, în creștere în țările occidentale, probabil datorită prevalenței hepatitelor virale B și C, care este cea mai frecventă cauză a carcinomului hepatocelular.
Carcinogenii exogeni pot juca un rol; de exemplu, un număr de oameni de știință consideră că incidența ridicată a hepatocarcinomului în regiunile subtropicale se datorează consumului de alimente contaminate cu aflatoxine fungice. În America de Nord, Europa și alte regiuni unde incidența este scăzută, la majoritatea pacienților, tumora se dezvoltă împotriva cirozei. Ciroza alcoolică, postnecrotică și în special pigmentară este caracterizată de o predispoziție la degenerarea malignă.
Clasificarea internațională TNM
Se aplică numai pentru cancerul hepatocelular primar și cholangiocarcinomul hepatic (tumora canalelor biliare intrahepatice). Diagnosticul trebuie confirmat histologic.
Canal biliar intrahepatic.
TNM - clasificarea clinică
T - tumora primară:
Tx - date suficiente pentru a estima tumoarea primară,
T0 - nu este detectată tumora primară,
T1 - tumoare solitară de până la 2 cm în cea mai mare măsurătoare fără invazie vasculară,
T2 - tumori solitare de până la 2 cm, în cea mai mare dimensiune cu invazie vasculară sau tumori multiple de până la 2 cm, in cea mai mare dimensiune fără invazie vasculară, cota limitată una sau tumora solitar mai mult de 2 cm, in cea mai mare dimensiune, fără invazie vasculară.
TK - tumora solitar mai mult de 2 cm, în cea mai mare dimensiune cu invazie vasculară sau mai multe tumori mai mici de 2 cm, în cea mai mare dimensiune cu invazie vasculară, lobi audio limitate, sau partaja audio multiple tumori limitate, fiecare dintre care are mai mult de 2 cm, în cea mai mare dimensiune, cu sau fără invazie vasculară,
T4 - tumori multiple în ambii lobi sau tumora (e), care afectează ramura principală a venelor portal sau hepatice sau tumori (și) să se răspândească la organele adiacente (cu excepția vezicii biliare) sau tumora (e) cu invazia peritoneului visceral.
Notă. Pentru clasificare, planul proiectat între patul vezicii biliare și vena cava inferioară împarte ficatul în două lobi.
N - ganglioni limfatici regionali. Ganglionii limfatici regionali sunt ganglionii limfatici ai portilor hepatice (localizati in ligamentul hepatic-duodenal).
Nx - date insuficiente pentru evaluarea stării ganglionilor limfatici regionali,
N0 - nu există semne de implicare metastatică a ganglionilor limfatici regionali,
N1 - implicarea regională a ganglionilor limfatici prin metastaze.
Mx - date insuficiente pentru definirea metastazelor îndepărtate,
M0 - nu există semne de metastaze îndepărtate, M1 - există metastaze îndepărtate.
G - diferențierea histopatologică:
Gx - gradul de diferențiere nu poate fi stabilit,
G1 - grad ridicat de diferențiere,
G2 - gradul mediu de diferențiere,
G3 - grad scăzut de diferențiere,
G4 - tumori nediferențiate.
Clinica. Cele mai frecvente simptome clinice sunt durerea abdominală, pierderea în greutate, hepatomegalie. Durerea este mai frecventă localizată în hipocondrul drept sau în regiunea epigastrică, are un caracter permanent și nu depinde de aportul alimentar; în timp, durerea crește treptat, ceea ce face uz de medicamente narcotice. Simptomele importante ale bolii sunt slăbirea în creștere, pierderea apetitului, scăderea în greutate, în stadiile terminale - cașexia. Un semn clinic permanent al cancerului hepatic este hepatomegalia. Ficatul mărit este tuberos, care se extinde de sub marginea arcului costal. Temperatura ridicată a corpului se întâmplă destul de des și poate imita o infecție. La 1/3 pacienți cu cancer de ficat, însoțite de icter, care rareori intensiv, de obicei, nu depinde de mărimea tumorii, ea apare ca urmare a comprimării căilor biliare în metastazele ganglionilor limfatici periportale, cel puțin - o tumoare primară. Asciții se găsesc la aproximativ jumătate dintre pacienți, mai frecvent cu ciroză concomitentă a ficatului. La unii pacienți cu cancer de ficat, acumularea de lichid în cavitatea abdominală este asociată cu diseminarea tumorii în acoperirea seroasă sau comprimarea metastatică a venei portalului. Tromboza venelor portalului agravează ascitele. Se poate dezvolta ocluzia venelor hepatice. Posibile germinare a tumorii în atriul drept și în plexul venos al esofagului. Sângerarea de la venele varicoase ale esofagului este o complicație frecventă și, de regulă, fatală. Incapacitatea de a opri sângerarea din vene varicoase la un pacient cu ciroză hepatică este adesea cauzată de carcinomul hepatocelular care înmugurează în vena portalului.
Diagnostic. Testele biochimice sunt practic irelevante pentru diagnostic, cu excepția detectării a-fetoproteinei în serul de sânge. Această proteină dispare în mod normal după 10 zile după naștere; prezența sa în sânge a adulților indică prezența diferențierii hepatocitelor și, în consecință, poate indica carcinomul hepatocelular. Valorile tipice sunt mai mari de 400 μg / l; valorile inferioare ale a-fetoproteinei sunt mai puțin specifice și apar la hepatită.
Scanarea cu ultrasunete și CT a cavității abdominale este foarte importantă pentru diagnosticarea prin metode de cercetare auxiliare, uneori pot detecta carcinoame subclinice. Informații importante pot fi obținute la efectuarea arteriografiei hepatice.
O biopsie a ficatului, efectuată sub control ultrasonic, permite obținerea unei confirmări citologice și histologice a diagnosticului. Într-o serie de cazuri, natura tumorală a bolii hepatice este în final stabilită prin laparotomie sau laparoscopie și biopsie intraoperatorie.
Tratamentul. Conform literaturii mondiale, din 1963, transplantul hepatic pentru carcinomul hepatocelular a fost efectuat la mai mult de 300 de pacienți. Ratele de supraviețuire anuale și de cinci ani au fost de 42-71%, respectiv de 20-45%. Rata de recădere este de 65%. Supraviețuirea depinde de dimensiunea tumorii. Pentru tumorile cu un diametru mai mic de 5 cm, speranța de viață este de 55 ± 8 luni, cu tumori mai mari - 24 ± 6 luni.
La efectele radiațiilor ionizante, carcinomul hepatocelular este insensibil. Rezultatele chimioterapiei sunt, de asemenea, nesatisfăcătoare, chiar și cu introducerea chimioterapiei prin artera hepatică. Medicamentul de alegere este mitoxantrona, care se administrează intravenos la fiecare 3 săptămâni. Cu toate acestea, doar 27,3% dintre pacienți au avut rezultate pozitive. Rezultatele embolizării cu medicamente de chimioterapie care alimentează tumora vaselor sunt ambigue. La unii pacienți aceasta nu are un efect semnificativ, în altele permite prelungirea vieții. Prognosticul depinde de forma tumorii, mărimea ei, germinația în vena portalului, prezența ascită și icterul. Tumorile care nu au o capsulă sunt rezistente la embolizare. Această metodă este cea mai eficientă în tumorile carcinoide ale ficatului.
Prognozele sunt de obicei slabe, iar tratamentul este de obicei ineficient. Cel mai mare succes provine din metoda chirurgicală de tratament, care constă în rezecție sau transplant hepatic, dar este posibil într-un număr mic de pacienți. Operabilitatea este scăzută și fluctuează între 3-30%. Rezultatele studiilor recente arată că rata de supraviețuire în cursul anului după rezecția hepatică este de 55-80%, la cinci ani - 25-39%. Rezultatele transplantului de ficat sunt de obicei nesatisfăcătoare.
Carcinomul fibrolamelar - o variantă specială a carcinomului hepatocelular cu morfologie caracteristică a hepatocitelor maligne modificate țesutul fibros lamelar înconjurat. Tumoarea afectează în mod obișnuit tinerii și nu are nicio legătură cu ciroza anterioară, purtătorul virusului hepatitei B sau alți factori de risc cunoscuți. Nivelul a-fetoproteinei este doar rar crescut. Prognosticul este mai bun decât cu carcinomul hepatocelular normal, unii pacienți trăiesc mai mulți ani după rezecția tumorii.
Cholangiocarcinomul este o tumoare care provine din epiteliul căilor intrahepatice ale bilei. Cauza sa este o leziune asociată cu invazia clivajului hepatic. Uneori se dezvoltă la pacienții cu colită ulceroasă și cu colangită sclerozantă.
Hepatoblastomul este unul dintre cele mai frecvente tumori din copilărie, uneori manifestat prin pubertate prematură din cauza producției ectopice de gonadotropină.
Angiosarcomul - este rar, se dezvoltă la persoanele care lucrează în producție, unde există impactul clorurii de vinil.
Diagnosticul pentru aceste trei tipuri de tumori se bazează pe examinarea histologică a materialului luat din neoplasm prin biopsie.
Tratamentul este practic ineficient și prognosticul este slab.