Fistulele și anevrismele arteriovenoase se referă la defectele vasculare severe, care, pe lângă tulburările locale, cauzează o serie de încălcări grave de natură generală.
Prezența îmbinărilor patologice între artere și vene provoacă o încălcare a circulației regionale. Din cauza sângelui de descărcare prematură prin anastomoza arterială conservate țesut patologic în sistemul venos nu primește cantitatea necesară de oxigen, ceea ce duce la hipoxie tisulară severă, însoțite de tulburări trofice marcate. Fluxul de sânge arterial în vene sub presiune crescută cauzează expansiunea și hipertrofia pereților. Pentru fistulele arteriovenoase congenitale, variații diferite în structura tuturor țesuturilor organului afectat sunt, de asemenea, caracteristice.
Fistulele și anevrismele arteriovenoase congenitale sunt localizate în diferite părți ale corpului, dar sunt mai frecvente pe membrele membrelor, ocupând de obicei secțiunile lor distal. Înfrângerea bilaterală este extrem de rară.
Conform structurii anatomice, legăturile patologice arteriovenice sunt împărțite în fistule arteriovenoase, în care există o comunicare directă între secțiunile de arbori și vene; artevennoze anevrisme, care sunt cavități, prin care arterele și venele comunică între ele "; plexus vascular arteriovenos constând din nave multiple nediferențiate. În unele cazuri, se poate observa o combinație a acestor specii.
Imagine clinică a fistulelor și anevrismelor arteriovenoase
Boala se manifestă prin nașterea copilului sau în primele luni de viață. Natura și severitatea simptomelor depind în mare măsură de numărul, magnitudinea, localizarea și prevalența anastomiilor patologice.
Simptomele pot fi împărțite la nivel local și general. Semnul local constant al unui defect este hipertrofia organului afectat. Când localizarea fistule și anevrisme în extremități și circumferențială diferență de lungime extremitati sanatoase si bolnave pot ajunge la 10-15 cm. Gradul de hipertrofie este întotdeauna direct proporțional cu mărimea și numărul de anastomoză patologice (Fig. 93).
Fig. 93. Vedere generală a membrelor inferioare drepte la un copil de 7 ani cu fistule arterio- venoase multiple congenitale. Membrana este mărită, iar venele subcutanate mărită sunt vizibile.
Varicele în stadiile inițiale ale dezvoltării bolii pot fi indistincte, însă creșterea copilului se manifestă complet. O trăsătură distinctivă a venelor varicoase cu fistula arteriovenoasă și anevrisme este tensiunea venelor și pulsația vizibilă pentru acestea.
O schimbare a colorării pielii pe membrul afectat sub formă de pată pigmentată sau angiom plat, cum ar fi telangiectasia, se observă la pacienții cu fistule arteriovenoase în 50% din cazuri.
Pulsarea crescută a vaselor membrelor, manifestată prin "tremurarea" constantă a peretelui vascular, este patognomonică pentru acest defect. Acest semn este deosebit de clar atunci când palparea este deasupra localizării anastomozelor patologice. Auscultarea ne permite să identificăm murmurul sistolodiastolic, care este în mod clar definit în mod clar pe fistulă și de-a lungul cursului vaselor principale. Un număr de pacienți anevrism arterio sau plexus patologice vasculare într-o zonă limitată este o tumoare ca și formațiuni de consistență myagkoelasticheskoy, care pulseze și aproape că nu se prăbușesc sub presiune.
Creșterea temperaturii cutanate pe membrul afectat este determinată constant și ușor atunci când se simte. Măsurarea temperaturii zonelor de piele localizate simetric cu ajutorul unui electrotermometru arată că în regiunea patologică, temperatura este cu 3-5 ° C mai mare decât în zonele sănătoase.
Tulburările circulatorii severe, observate la fistulele arteriovenoase și la anevrisme, cauzează, de regulă, tulburări trofice semnificative. Există hiperkeratoză, hiperhidroză, procese ulcerative și necrotice. Tulburările trofice și durerea din organele afectate sunt cele mai frecvente cauze ale plângerilor cu care pacienții solicită asistență medicală.
Modificările activității cardiace sunt observate. În legătură cu admiterea în inimă sub presiune crescută a unei cantități mari de sânge, pacienții dezvoltă tahicardie compensatorie, creșterea tensiunii arteriale, dreapta și apoi hipertrofia cardiacă stângă. Electrocardiografia relevă deformarea undei P, creșterea amplitudinii acesteia și tulburări de conducere. Toate acestea indică o supraîncărcare semnificativă a atriilor, combinată cu hipertrofia mușchiului cardiac și dilatarea cavităților sale. Pozitiv este simptomul Dobrovolskaya, care constă în încetinirea contracțiilor cardiace după strângerea arterei arteriale deasupra localizării anastomozelor patologice. Transformarea organului afectat din fluxul sanguin reduce sarcina asupra mușchiului cardiac și contribuie astfel la normalizarea activității cardiace. Odată cu localizarea anastomozelor patologice la nivelul feței, scalpului și gâtului, apar simptome de afectare a sistemului nervos central.
Cursul bolii este progresiv. Auto-vindecarea nu este respectată. Complicațiile constante sunt procesele ulcerative și necrotice, adesea însoțite de sângerări arteriale grele.
Suprasolicitarea inimii determină relativ rapid decompensarea activității sale, în legătură cu care pacienții devin invalizi grav la o vârstă fragedă. Au observat constant deformări osoase, încălcări ale funcțiilor articulațiilor. Este posibil să apară tromboembolism.
Diagnosticul fistulelor și anevrismelor arteriovenoase
În cazuri tipice, diagnosticul nu este dificil. Cu toate acestea, la sugari, unele dintre simptome pot fi absente sau nu sunt suficient de clare, deci devine necesară efectuarea unor metode de cercetare speciale.
Saturația oxigenului din sângele venos al membrelor afectate depășește cifrele normale cu 15-20%, ceea ce nu se observă pentru nici o altă boală.
Presiunea venoasă se caracterizează prin perioade de cădere și creștere, care corespunde diastolului și sistolului inimii.
Cea mai mare valoare în diagnostic aparține angiografiei (arterio- și aortografiei). Folosind aceste tehnici, este posibil nu numai pentru a confirma existența comunicărilor arterio diagnostic patologic (contrast de umplere simultană arterelor medii si venele, vasculare epuizare model distal la locația anevrism), dar, de asemenea, determina localizarea procesului patologic, se formează o prevalență (Fig. 94). Realizarea cercetărilor angiografice permite alegerea unei metode raționale de tratament.
Fig. 94. Anevrismul arteriovenos al regiunii parietale la un copil de 10 ani. Arteriogramă. Arterele și venele sunt extinse, în locul unui anevrism - un cluster de agent de contrast.
Diagnosticul diferențial al fistulelor arteriovenoase congenitale și anevrisme au cele mai multe ori să-și petreacă cu handicap de dezvoltare, tromboză venoasă profundă, în care se observă, de asemenea, hipertrofie a organului afectat, varice, pete pigmentare. Cu toate acestea, absența pulsațiilor a venelor superficiale și simptome vasculare, o saturare normala de oxigen din sânge venos, precum și datele care determină presiunea venoasă și studiile angiografice, arătând absența fistule patologice indica viciu vene. "
Tratamentul fistulelor și anevrismelor arteriovenoase congenitale
Cu fistulele și anevrismele arteriovenoase congenitale, tratamentul este doar chirurgical. Tratamentul complet este posibil numai în cazurile în care există anastomoze patologice între navele principale. Revizuirea serială a vaselor, ligarea fistulelor și separarea arterelor și venelor permite eliminarea acestei boli grave. Vindeca pacientul prin intervenție chirurgicală poate fi, în cazurile în care fistule arterio sunt situate într-o zonă retrasă, care excizia în țesutul sănătos în nici un pericol de tulburări ischemice. Cu o înfrângere comună de multe ori există o nevoie de amputare a membrelor. Încercările de a folosi cu o intervenție chirurgicală paliativă (suprapunere cu mai multe cusături cusute tip Clapp, principalele artere de legare conduce) sunt ineficiente și periculoase, din cauza posibilității tulburărilor de circulație regionale.
Prognosticul bolii este destul de sever. În tratamentul prelungit sau ineficient, pacienții devin grav invalizi și mor la o vârstă fragedă de decompensare cardiacă sau alte complicații.
Vindecarea este posibilă numai în 50% din cazuri, inclusiv în cazul în care extremitatea a fost exarticulată sau amputată. După tratament, pacienții trebuie să fie supuși unei supravegheri constante, deoarece recidivele sunt posibile după o lungă perioadă de timp.
Isakov Yu. F. Chirurgie pediatrică, 1983.