Mică coreeană (coreeană minoră, sinonim: coreea lui Sydenham, corecia infecțioasă, coreea reumatică).
Etiologia. În prezent, natura reumatică a coreei mici nu este îndoielnică, boala este considerată cea mai frecventă și cea mai bine studiată formă de encefalită reumatică. Dezvoltarea coreei mici este adesea precedată de angina, atac reumatic cu leziuni cardiace, articulații mai puțin frecvente, dar corecia mică poate fi prima manifestare clinică a reumatismului.
Dezvoltarea coreei mici ar trebui considerată un proces reumat activ, chiar dacă nu există alte manifestări clinice (temperatură, ESR, modificări ale inimii).
Prevalența. Copiii mici, cel mai adesea copii bolnavi în vârstă de 5-15 ani, fetele sunt de aproximativ 2 ori mai mari decât băieții. La vârsta de 15-25 ani, aproape exclusiv femeile sunt bolnavi, iar în majoritate acestea sunt recurențe ale coreei observate în copilărie. Sa observat că copiii astenici, fragili, extrem de excitabili sunt mai predispuși să dezvolte o coreeană mică. În sezonul cald și uscat, manifestările mici de cornee sunt mult mai puțin frecvente decât în lunile friguroase și ploioase.
Anatomia patologică. Decesele în coreea reumatică sunt rare și apar în cazul unei boli renale severe de inimă sau din cauze accidentale. Creierul este umflat, există fibroză focală a cortexului cerebral ușor.
Histologic, creierul prezintă, de obicei, pereți dezorganizate țesut conjunctiv ale vaselor mici de sânge și capilare ca umflarea mucoid, scleroza conversie fibrinoidă și hialinoza dezvoltă pe fondul permeabilității vasculare crescute și țesuturilor. Când durata lungă a bolii în cortexul cerebral și alte regiuni ale creierului gasite incizii mai mici - kapillyarofibroza focarele (figura 1.).
În cazul vaselor mici și capilarelor se produce proliferarea endoteliului, se observă endovasculare și microtrombi. caracteristici permanente, cum ar fi vasele distonie cu Tortuozitatea lor, invaginație sau anevrismală protuberanță perete, hiperemie, staza, formarea de trombi hialin și edem perivascular. În apropierea vaselor modificate, se produce o rărire focală a celulelor nervoase cu înmulțirea gliului.
In unele cazuri cu encefalita reumatice coree productive observate pentru a forma in noduli inflamatorii ale țesutului cerebral - gliogranulem nespecifică constând din celule limfoide, histiocite, neutrofile izolate și celule gliale (figura 2.).
Vasculare si modificari inflamatorii coreei localizate în nodurile subcorticale (corpuri cu dungi și caudat, talamusului), în zona hipotalamică, picioare cerebel, mezencefal și medulla, dar este adesea răspândit pe cortexul și alte regiuni ale creierului.
De asemenea, prezintă hiperplazie pronunțată a celulelor gliale: proliferarea astrocitelor și hipertrofia, hiperplazia celulelor oligodendrogială dense și drenaj reproducerea și microglia distrofie substanțială.
În cazurile de curs acut malign de coreeană reumatoidă, modificările vasculare, inflamatorii și distrofice sunt cel mai clar identificate. Sculați mikronekrozy substanta creier hemoragie diapedetic localizate în nodurile subcorticale și trunchiul cerebral, astrocite apar forme amoeboid.
Chorea și copii giperkinezah nehoreicheskih o atenție deosebită este acordată modificărilor fibrele nervoase în formă de umflare, vacuolizare și becurile de capăt educației (Fig. 3), localizate în ganglionul subcortical, regiunea subtalamic, mezencefal și medula. Fibrele nervoase din alte părți ale creierului rămân neschimbate. În cursul acut al bolii, apare o deteriorare mai profundă a fibrelor nervoase, până la descompunerea segmentată. Modificări similare în fibrele nervoase nu se regăsesc în reumatism, care are loc fără coreeană. Se pare că a fost înfrîngerea anumitor fibre nervoase ale creierului este substratul morfologic și hiperkinezie trohaic nehoreicheskih. Modificările vasculare, inflamatorii și distrofice în creier nu sunt specifice. Ele sunt, de asemenea, observate în reumatism fără coreeu și cauzează o varietate de forme clinice și manifestări ale bolii coriacetice.
În ceea ce privește schimbările în organele interne cu coreeană, consultați Reumatism.
Patogeneza coree mici este văzută din perspectiva conceptelor moderne de reumatism ca și tulburările cronice autoimune ale țesutului conjunctiv, în principal, substanța interstițială, cu modificări secundare în organele parenchimale. În sistemul nervos, cu mici coree, componentele țesutului conjunctiv - vasele, meningele, stroma plexus chorioideus - sunt, de asemenea, afectate. Celulele nervoase și fibrele suferă din nou. Valoarea patogenezei corzilor mici a fost determinată nu numai de modificările morfologice, ci și de tulburările funcționale ale reactivității vasculare și ale tonusului vascular. Mulți pacienți cu metode de pletismografie (figura 4) și oscilografia au relevat un ton scăzut al vaselor periferice și o mai mare labilitate vasomotorie. Difuză deficiente cerebrale în cazul unui mic electroencefalograf Chorea detectată, dependența nu este marcată de severitatea simptomelor clinice ale bolii și asupra duratei bolilor reumatice.
Curs și simptome. Simptomele clinice ale coreei mici se dezvoltă treptat; majoritatea pacienților - la temperatură normală și fără modificări semnificative ale sângelui. Creșterea temperaturii, ROE ridicată sunt observate la pacienții cu afecțiuni cardiace reumatice actuale. Schimbările în inimă, cel mai adesea endocardita cu leziuni ale valvei mitrale, sunt observate la aproximativ jumătate dintre pacienții cu malarie mică. Terapia complexă a reumatismului și profilaxia sezonieră (bicilină, aspirină) a schimbat semnificativ formele clinice și cursul reumatismului: mai puține sunt acum leziunile cardiace grave, numărul de atacuri și forme active scăzând.
Copiii mici sunt prima manifestare clinică a reumatismului la mulți copii. Modificările în inimă, în general ușoare, pot veni mai târziu, uneori chiar și după câțiva ani. O parte semnificativă a pacienților cu un mic cor modificări ale inimii sunt exprimate doar într-o mică extensie a limitelor sale, zgomot funcțional la baza, contracții neregulate, toate aceste tulburări sunt reversibile și pot opri complet. Majoritatea pacienților au labilitate vasomotoarelor, simptome pozitive de pinch, turnichit, test pozitiv, care se explică prin caracteristica reumatismului de permeabilitate vasculară crescută. Excitabilitatea vasomotorilor este de asemenea crescută. Sânge fără caracteristici, uneori cu leucocitoză ușoară, limfocitoză, eozinofilie, o anumită scădere a hemoglobinei și numărul de celule roșii din sânge. ROE este normal, uneori moderat accelerat. Nu există schimbări în urină.
Leziunile multiple ale sistemului nervos central cu mici coree pot fi grupate în următoarea triadă tipică de simptome: modificări ale psihicului, hiperkinezie coreică și scăderea tonusului muscular.
Schimbări mentale sunt devreme, prima manifestare a coree, ci pentru a evalua în mod corespunzător lor posibilă numai după apariția hiperkinetic pronunțat, de la sine observat sindromul nevroze (iritabilitate, touchiness, tearfulness, schimbarea nemotivată de starea de spirit, „capriciile“, distragere a atenției, uitare, lipsa de concentrare, uneori ciudat de a încăpățânarea mai devreme pacient, somn agitat si non-durabile, cu un proces lent care se încadrează adormit și trezirea) este inerentă în multe boli, în special la copii. Focarele afective pot apărea în cea mai mică ocazie. Sunt descrise stările episodice ale agitației psihomotorii cu tulburări de conștiință, halucinații, iluzii. Tulburările psihosensorii cu coreeană mică sunt exprimate de o încălcare a sintezei optice-spațiale.
Treptat, aceste fenomene se unește și intensifică tulburările motorii - stânjenirea și inexactitatea mișcărilor, anxietatea motorică, grimase, hiperkineză. Modificarea scrierii de mână, scrisoarea devine neplăcută, apar bloturi, bloturi, alunecări de litere, neregularități ale dimensiunii lor. Mișcările violente sunt exprimate în mușchii feței, gâtului, trunchiului, în părțile proximale și distanțate ale brațelor și picioarelor. Hiperkinesisul crește treptat în intensitate și complică din ce în ce mai mult implementarea mișcărilor vizate. Este dificil nu numai să scrieți o scrisoare, ci și să mergeți, să mâncați alimente, chiar să luați și să țineți un obiect în mâna voastră. Răspândirea hiperkinesisului la mușchii laringelui cauzează o întrerupere a vorbirii, care devine lubrifiată, dizartritică, uneori șoptită. Pacientul face uneori zgomote, sunete inarticulate. În forme severe, pacienții încetează complet să vorbească (mutism choreic). Hiperkinezia împiedică limbajul să se prăbușească în mod arbitrar și, dacă este posibil, pacientul nu-l poate menține afară.
Tensiunea emoțională, în special emoțiile neplăcute, crește dramatic hiperkineza. Într-un vis, ei se opresc, dar pacientul este dificil de adormit, deoarece hiperkinezia intervine cu ea. Caracteristicile limbii și a pleoapelor - incapacitatea de a ține limba cu ochii închiși. La inhalare, peretele abdominal este tras în loc de o proeminență normală (simptomul lui Cherney). Dificultatea de a fixa privirea conduce la mișcări constante ale globilor oculari: ei întotdeauna "alerg" în direcții diferite. Gravitatea mișcărilor violente este foarte diferită: de la extrem de aspru ("furtună cu motor" sau "dans frenzied") până la o observație abia vizibilă, detectabilă doar printr-un studiu special.
Hipotensiunea musculară poate fi de asemenea exprimată în grade diferite. În cazurile cu o scădere foarte accentuată a tonusului muscular, hiperkinezia este puțin pronunțată și poate fi chiar absentă. În așa-numitul mollis corea - moale, coreea paralitic - psevdoparalichey imagine atunci când pacientul nu poate efectua mișcări active, datorită atonie musculare observate. Hipotensiunea la coree scăzută nu sunt cauzate numai de schimbările structurale din părțile de mai sus ale creierului, dar, de asemenea, sisteme de aparate în principal downlink tulburări funcționale suprasegmentar stem formarea reticular din mezencefal. Dacă hiperkinezia și hipotensiunea musculară sunt exprimate numai într-o jumătate a corpului, boala se numește hemichoreie.
Marcată de o corelație bine-cunoscut între schimbări în psihicul și tulburările SNC focale: starea de excitație mentală puternică este mai frecventă la pacienții cu giperkinezami severă letargie aspră și generală, apatie, lipsa de inițiativă - la pacienții cu puțin giperkinezami pronunțat și vizibil hipotonie musculară.
Reflexele de tendință la pacienții fără hipotensiune musculară exprimată în mod semnificativ rămân păstrate. Cu o atonie musculară ascuțită, reflexele tendonului nu sunt chemate, deși arcul reflex este conservat structural. Pentru mici modificări caracteristice reflexe coree genunchi: 1) simptom Gordon după ciocan de impact asupra piciorului tendonului cvadriceps pentru un timp se solidifică în pose extensia tonică datorită acestei tensiuni musculare; 2) natura reflex pendulului genunchiului cu picioarele tremurânde repetate în timp ce reduce treptat amplitudinea mișcării.
Tulburări sensibile cu coreeană mică nu sunt observate. Unii pacienți au dureri la nivelul articulațiilor, mușchilor, ocazional de-a lungul trunchiurilor nervoase. Funcția sfincterului nu este ruptă. Gura oculară este normală. În cazuri severe, este descris embolismul arterei centrale a retinei.
Lichidul cefalorahidian, ca regulă, nu se schimbă. În observațiile unice observat o ușoară creștere a presiunii lichior și o ușoară creștere a numărului de celule. Lombare puncție majoritatea pacienților cu un mic cor nu este făcută, ca și pentru diagnosticarea acest lucru nu este necesar, și creșterea pacienților excitabilității reacționează câștig hiperkinezie împotriva tuturor provoacă iritații durere.
Electroencefalograf la coree scăzută dezvăluie difuz în întreaga insuficiență cortex ritm alfa Predominanța undelor lente, neregulate prezența, în unele cazuri individuale oscilații-Spike ca. La pacienții cu hemichorie, modificările EEG sunt exprimate în ambele emisfere. În cazul recuperării clinice, normalizarea EEG nu apare la majoritatea pacienților. Schimbările în activitatea bioelectrică a creierului sunt mai pronunțate la o prescripție considerabilă a bolii cu reumatism și cu recăderi de mici coree. În cazurile în care corecia mică este prima manifestare a reumatismului la un copil, EEG poate fi normal.
În cursul coreei mici, se remarcă sporirea periodică și stingerea simptomelor neurologice. Cazurile cele mai prelungite apar cu evoluție foarte lentă și graduală a manifestărilor clinice cu un grad scăzut de severitate. Cu cât este mai pronunțată hipotensiunea musculară, cu atât boala este mai lentă; chorea mollis are un curs prelungit, de multe luni. Cele mai favorabile care curg și se opresc rapid cu hiperkinesă relativ rapidă și fără o scădere bruscă a tonusului muscular.
Aproximativ jumătate dintre pacienți au o recurență mică a coreei, apariția recidivei este, de obicei, precedată de angina sau exacerbarea procesului reumatic. Recidiva apare cel mai frecvent în 1-2 ani. Numărul de recăderi variază: de la una la două până la multe. Odată cu îmbunătățirea stării generale, reducerea hiperkinesiei atenuează treptat tulburările psihice, dar după recuperare, starea de astenie la persoanele care au suferit o coreeană minoră rămâne o perioadă lungă de timp. În urmărirea unor astfel de pacienți, sunt identificate diferite tulburări nevrotice: dureri de cap, amețeli, oboseală și iritabilitate.
Diagnosticul coreei mici se bazează în primul rând pe dezvoltarea treptată a hiperkinezei și reducerea tonusului muscular cu modificări ale psihicului și tulburărilor vasculare. Reumatismul sau angina frecventă în istorie confirmă diagnosticul, dar trebuie amintit că o coreeană mică este adesea prima manifestare clinică a reumatismului.
Din alte forme de encefalită reumatică cu hiperkinezie, corecia mică se caracterizează prin hipotensiunea musculară și prin natura mișcărilor violente. De la hyperkineses origine nevrotică corea mici diferențiază istoria reumatoidă, modificări ale inimii, permeabilitatea vasculară crescută, dezvoltarea progresivă, fără o legătură clară cu factorii psihogene.
Prognosticul pentru coreea mică este favorabil. Rezultatele letale sunt rare și sunt cauzate nu de coreeană, ci de leziuni cardiace grave. Terapia complexă și profilaxia antireumatic sezoniere reduce posibilitatea reapariției coreei mici și permite o mai mare prognostic favorabil considerat atat in ceea ce priveste bolile de inima, precum și în legătură cu fenomenele neurologice reziduale.
Tratament - vezi mai jos.
Fig. 1. cicatrici din fibre de colagen și reticulină în cortexul cerebral (impregnare conform Snesarev).
Fig. 2. Nodul glial friabil în corpul caudat (culoarea conform Nissl).
Fig. 3. Umflarea, vacuolizarea și formarea baloanelor finale în fibrele nervoase ale nodurilor subcortice (impregnarea de argint conform lui Avtsyn).
Fig. 4. Pletismograma degetului unui pacient cu o mică coreeană. Exprimată curbură. Sunete vasculare scăzute. Reacții profunde ca răspuns la iritarea la rece.