Cryptorchidismul se referă la absența unuia sau a ambilor testicule în scrot datorită încălcării procesului de ovulație a testiculului normal din cavitatea abdominală prin inelul inghinal.
Aproximativ 5% dintre băieții nou-născuți au cryptorchidism. În cele mai multe cazuri, cryptorchidismul este determinat după naștere, iar în primul an de viață se observă descreșterea spontană a testiculului, iar rata de incidență a bolii este deja de 0,2-0,8% printre băieții de un an. La bărbații adulți, criptorchidismul apare cu o frecvență de 0,75%. Criptoridismul unilateral apare de 5-10 ori mai des decât în cazul celor bilaterale.
Cryptorchidismul este o afecțiune în care cel puțin un testicul nu coboară în scrot sub 4 cm de tuberculul lombar al unui nou-născut cu o creștere normală. În funcție de gradul și de cauza nedescăririi testiculului, se disting următoarele variante:
- testele intra-abdominale (10% din cazuri) nu sunt palpabile, iar în cazul lipsei bilaterale, diagnosticul diferențial se face cu pseudohermafroditismul feminin;
- Testiculul tubular (20%) este localizat în canalul inghinal, care trece prin inelul inghinal interior; poate fi mobil și se poate deplasa între canal și partea superioară a scrotului;
- testicul scrotal ridicat (40%), deși părăsește canalul inghinal, dar nu ajunge la fundul scrotului; cu criptorhidism unilateral, un testicul nedescendent mai mic decât normal;
- ou obstructiva (30%) - așa numitele afundare Ouale perturbării proces asociat obstacol fizic datorită formării de punți între canalul inghinal fascial în scrot și orificiul de intrare;
- testicul ectopic este situat în afara căii de migrație normală și, în majoritatea cazurilor, se găsește peste inelul inginer exterior; cauza principală este tulburările congenitale ale ligamentului.
Criptorhidismul detectat la aproximativ 5% dintre băieți nou-născuți, dar majoritatea este o coborâre testiculara spontană în timpul primului an de viață, și de data aceasta frecventa malformației este de doar 0,2-0,8%.
Migrarea testiculului începe după a 20-a săptămână de sarcină. Încălcarea acestui proces este asociată atât cu factori hormonali, cât și cu factori mecanici: criptorchidismul se găsește adesea la pacienții cu întreruperi congenitale ale sintezei sau acțiunii biologice a androgenelor.
Cauzele și patofiziologia criptorhidismului
Oforerectomia apare de obicei între săptămâna a 12-a de dezvoltare intrauterină și naștere. Atât factorii mecanici cât și cei hormonali sunt la fel de importanți pentru asigurarea acestui proces. Cryptorchidismul se găsește adesea la pacienții cu defecte congenitale de biosinteză a steroizilor sexuali și deficiența congenitală a gonadotropinelor. Studiile experimentale au arătat că, pentru ovulația normală a testiculelor, DHT este necesară, iar deficitul de androgen prenatal poate fi o cauză semnificativă a criptorhidismului.
În prezent, nu este clar dacă modificarea testiculele provoca criptorhidism criptorhidism sau conduce la modificari ale tesutului testicular. Experimentele pe animale au arătat că creșterea temperaturii testiculelor 1,5-2 „C (diferența de temperatură dintre abdomen și scrot) conduce la inhibarea spermatogenezei. Cand biopsie testiculară la pacienții cu criptorhidie observate modificări histologice după corecția chirurgicală regresie, ceea ce confirmă participarea mediu testicular în formarea leziunilor.
Examenul histologic prezintă o scădere a dimensiunii tubulilor seminiferoși, o scădere a numărului de spermatogoni, o creștere a volumului țesutului peritubular. Celulele Leydig sunt de obicei neschimbate. Nu se știe la ce vârstă apar aceste schimbări. Vârsta cea mai veche în care s-au găsit aceste modificări a fost de 6 luni. Este bine cunoscut faptul că, cu cât testicul nu este mai mic, cu atât este mai probabil să se detecteze modificările patologice. În testiculele cu localizare intraabdominală, leziunile mai grave sunt de obicei găsite decât în testiculele situate în canalul inghinal.
Simptomele și semnele criptorhidismului
Dacă nu există complicații (cum ar fi torsiunea testiculară, trauma, degenerarea malignă), pacientul nu se obosește de obicei. Copiii de vârstă școlară pot avea probleme de identificare a genului. La adulți, mai ales cu criptorhidism bilateral pe termen lung, pot exista plângeri de infertilitate.
Principalul semn clinic este absența unuia sau a ambilor testicule în scrot. Acest lucru poate fi însoțit de o subdezvoltare a scrotului din una sau ambele părți. Nu există simptome de deficit de androgeni.
Cardinală simptom clinic malformației - absenta unuia sau a ambelor testicule, care pot fi asociate cu hipoplazie a întregii scrot (cu criptorhidie bilaterala) sau jumatate ei (cu criptorhidie unilaterală). Simptomele de deficit de androgeni sunt absente. Criptorhidismul găsi, uneori, în mod accidental în timpul prejudiciu testicul, încălcarea lui sau degenerare malignă.
Diagnosticul criptorhidismului
Un testicul migrator (criptorchidism fals) este observat cu hiperactivitatea mușchiului care ridică testiculul. Temperatura rece, teama, manipularea pe organele genitale pot activa acest mușchi, care se observă adesea la copiii cu vârsta sub 5-6 ani. Examinarea copilului ar trebui să aibă loc într-o cameră caldă cu mâini calde. Testicul poate fi, de obicei, stors în scrot, dacă este ușor și ușor de apăsat abdomenul inferior în direcția scrotului.
Când anorchidism bilaterale concentratii crescute de gonadotropine, declin de testosteron și absența sau răspuns subnormal la stimulare cu gonadotropinei corionice umane.
Cu formele virilizatoare de disfuncție congenitală a cortexului suprarenale, se formează fuziunea labiilor și hipertrofiei clitorale. La sugarii cu afecțiuni severe, cryptorchidismul bilateral poate fi diagnosticat greșit. În cazul în care nu este diagnosticat VDKN există un risc de viata in pericol din cauza potențialului de dezvoltare a UNPO, astfel încât toate nou-nascuti cu un fenotip masculin și criptorhidie bilaterală se recomandă să efectueze cercetări genetice.
Examinarea hormonale speciale se efectuează numai la criptorhidie bilaterală, atunci când testiculele nu sunt detectate prin palpare. În aceste cazuri, testul este efectuat cu HCG: pacientii cu criptorhidie, o creștere bruscă a nivelului de testosteron din sânge. In diagnosticul topic al testiculului nepalpabile utilizate în mod obișnuit cu ultrasunete, dar uneori - laparoscopie sau laparotomie, în special pentru localizarea testicul abdominale, care este adesea format tumori maligne.
In post-pubertară detectat oligospermie, creșterea concentrațiilor bazale ale LH și FSH, FSH îmbunătățită a secreției ca răspuns la stimularea cu GnRH, care este mai tipic bilaterală decât criptorhidie unilaterală. Histologic, o kriptorhidnom dimensiune redusă testicul tubilor seminiferi și numărul de spermatogonia creșterea masei de țesut din jurul tubilor. Celulele Leydig nu au fost modificate. Cu cât testiculele sunt condiții kriptorhidnom și cu cât acestea sunt, modificările histologice în ele mai pronunțată. Se crede că principalele modificări cauze histologice în kriptorhidnom testicul - mai mare temperatura țesutului înconjurător decât în scrot. Cu toate acestea, la copii cu biopsie în scopuri de diagnosticare este efectuată numai în cazurile de suspiciune de tumori în kriptorhidnom testicul. Când orchiopexy efectua în timpul pubertății sau la adulți, este necesară biopsia testiculara - pentru a exclude tumora ocultă.
Pot să apară oligospermie post-pubertară, concentrațiile crescute de LH și FSH, iar concentrația de creștere giperergicheskim FSH după administrarea de GnRH Aceste modificări sunt mai frecvente la pacienții cu criptorhidie bilaterală.
O metodă sensibilă pentru determinarea localizării testiculelor non-palpabile este venografia sub rezonanță magnetică cu perfuzie cu gadoliniu. IVP permite 10% din cazuri au evidențiat modificări patologice asociate tractului urinar: Șaua rinichi, hipoplazia renală, dublarea gidrouretru ureterelor, hidronefroză.
Complicații ale criptorhidismului
Criptorhidismul complica sau îl însoțește:
- hernia inghinală (90%);
- leziuni traumatice ale testiculului situate la ieșirea canalului inghinal;
- malformații neoplasmelor maligne de testicule cryptorchid, în special intraperitoneale;
- infertilitate în criptorhidie bilaterală netratate înregistrat la 90% dintre pacienți, iar frecvența sa se reduce la 30-50% după orchidopexy efectuat în vârstă prepubertară;
Aproximativ 90% dintre bărbații cu criptorhidism au o hernie inghinală unilaterală datorită slăbiciunii inelului inghinal. Acest lucru este rareori însoțit de simptome.
Datorită întreruperii legăturii dintre testiculul nedeschis și țesutul înconjurător, se poate forma o torsiune. Torsiunea trebuie excluse de la fiecare pacient cu o lipsă de testicule și dureri în abdomenul inferior sau într-un pelvis mic pe această parte.
Ouăle localizate deasupra articulației pelvine prezintă un risc ridicat de rănire.
Testiculele maligne din testiculele nedescoperite apar 20-30 de ori mai des decât în testiculele normale. Frecvența apariției tumorilor este mai mare la pacienții cu localizarea intra-abdominală a testiculelor comparativ cu locația intraabdominală. Cele mai frecvente tumori sunt seminomas. Datorită riscului crescut de neoplazie, unii urologi sunt sfătuiți să efectueze o orchiectomie unilaterală dacă eșecul testicular unilateral este diagnosticat pentru prima oară la pubertate sau mai târziu. Dacă pacientul este diagnosticat cu criptorchidism dublu după pubertate, se recomandă efectuarea unei operații bilaterale de orhidee și a unei biopsii testiculare - pentru a păstra funcția endocrină și pentru palparea accesibilă pentru a evita neoplazia.
75% dintre bărbații cu cryptorchidism bilateral netratat se plâng de infertilitate. Fertilitatea persistă în 30-50% dintre persoanele cu criptorhidie bilaterală, care au suferit o orichipie la o vârstă pre-aderentă. Cu criptorhidismul unilateral, infertilitatea apare în jumătate din cazuri fără tratament și numai la fiecare al patrulea pacient care a suferit o intervenție chirurgicală înainte de pubertate.
Tratamentul criptorhidismului
Dacă testiculul criptorchid nu scade în mod spontan după primul an de viață, de regulă, acesta nu coboară în mod spontan în viitor. Rețineți că singurul tratament chirurgical este prezentat în testicul obstructivă sau ectopică, hernie inghinală concomitentă și pubertate (în acest ultim caz, terapia hormonala este ineficient). Tratamentul conservator este prescris numai dacă migrarea testiculelor este întârziată, când nu există nici un impediment mecanic la coborârea normală în scrot.
Cursul tratamentului cu HCG este eficient în 25-50% din cazuri. Sunt propuse diferite regimuri de tratament care sunt la fel de eficiente.
Cu cryptorchidismul bilateral, se utilizează un curs scurt de tratament.
În cazul în care a existat ouă omisiune, pacientul re-apel la clinică în termen de 6 luni de la terminarea cursului de tratament pentru a preveni reapariția malformației. Dacă tratamentul conservator este ineficient, trebuie efectuată o procedură operativă - cu cât mai repede, cu atât mai bine.
- Administrarea intramusculară a gonadotropinei corionice. Stimularea secreției endogene de testosteron chorionic gonadotropin poate corecta criptorhidiei, deoarece creșterea cordonului spermatic și migrarea testiculului este parțial dependentă de androgeni. Cu ajutorul cursurilor de hCG pot fi vindecate cu cel puțin 25% dintre pacienții cu criptorhidie, precum și rezultatele studiilor clinice recente sugereaza ca pacientii care raspund la acest tratament, cele mai multe sunt de ou migranți, mai degrabă decât un adevărat criptorhidism. Cu toate acestea, înainte de orichipie, merită efectuat acest curs de terapie, deoarece este inofensiv și poate ajuta la evitarea intervenției chirurgicale. Cu criptorhidismul bilateral, un curs scurt de unități hCG 3300 este administrat intramuscular - după o zi de 3 injecții. Cu criptorhidism unilateral, 500 de unități sunt administrate intramuscular de 3 ori pe săptămână timp de 6 săptămâni (20 injecții).
- Administrarea intranazală a GnRH. La unii pacienți, administrarea de GnRH intranazal de 3 ori pe zi, timp de 28 de zile este la fel de eficace în tratamentul malformației ca terapie hCG. Acest tip de terapie nu a fost utilizat pe scară largă în SUA.
Există mai multe metode de scădere a testiculelor în scrot (orhiopexie). Operația se efectuează în una sau două etape. Dacă există o hernie inghinală însoțitoare, se efectuează și tratamentul chirurgical.
Tratamentul chirurgical este eficient în 90% din cazuri, în timp ce poate fi complicată de atrofie testiculară, frecventa la care un chirurg experimentat să nu depășească 0,5%. Dacă nu este posibilă scăderea chirurgicală a testiculului în scrot, în cazul copiilor prepubescenți, acesta este plasat într-o regiune bine palpabilă. Iar atunci când un astfel de aranjament este imposibilă - face orhiectomie, deoarece riscul de a dezvolta o tumoră malignă testicul intraabdominal este foarte mare.
Prevenirea criptorhidismului
Prevenirea criptorhidismului nu există, cu toate acestea, complicațiile pot fi prevenite. Evident, dezvoltarea complicațiilor este asociată cu localizarea testiculului și cu durata criptorhidismului. În cele mai multe cazuri, testiculele care nu coboară până la momentul nașterii migrează spontan la scrot în timpul primului an de viață. Cu toate acestea, după aceasta, intervenția este necesară. Deoarece modificările la nivelul testiculelor sunt detectate până la sfârșitul celui de-al doilea an de viață, trebuie efectuate corecții hormonale sau chirurgicale înainte de această perioadă.