morbid anatomy
În măduva osoasă leucemie mieloidă acută este tentă de roșu, gri sau verde. Splina, ficatul, ganglionii limfatici sunt extinse. Necroza în gură, gât, amigdale, stomac. In rinichi, există infiltrate tumorale difuze si focale. În al treilea caz se dezvoltă infiltrarea leucemică a plămânilor - pneumonită leucemice, un sfert din cazuri - infiltrare leucemice meningelor - meningita leucemică. Găsit sângerare în membranele mucoase și seroase, organele interne.
leucemie limfoblastică acută, infiltrarea leucemică se exprimă cel mai puternic în măduva osoasă, splina, ganglionii limfatici, aparate limfatice ale tractului gastro-intestinal, rinichi, timus. măduvă osoasă - Crimson-roșu, suculent.
Splina crește dramatic. A crescut semnificativ ganglionilor limfatici mediastinali, mezenterice. Timus ajunge gigantic. De multe ori infiltrarea leucemică dincolo de țesutul timus și invadează mediastinul anterior, comprimă organele din cavitatea toracică.
tablou clinic
Începe de simptome de leucemie. Pacienții se simt sănătoși până la dispersarea pe scara larga a celulelor tumorale ale sistemului hematopoietic. Din cauza suprimarea infecției normale hematopoiezei se dezvolta, de obicei, până la boli septice cauzate de scăderea numărului de granulocite din sânge, există sângerare din cauza numărului de trombocite pentru a scădea. slăbiciune marcată, oboseală, palpitații, și scurtarea respirației din cauza anemiei. Pacientii care mor de o hemoragie cerebrală, hemoragie gastro-intestinală, complicații ulcer necrotice de sepsis.
Pentru leucemie mieloidă acută și monoblastny creștere tipică a temperaturii la valori ridicate, necroză a gâtului. Splina a crescut moderat. Ficatul nu este de obicei palpabile.
Cel mai frecvent infiltrare leucemică apare în splină, ficat, meninge, piele, testiculele, plămânii, rinichii. În 25% din cazuri apar meningita leucemică cu simptome adecvate. pneumonită leucemice se caracterizează prin apariția de tuse uscată, respirație șuierătoare. În etapele ulterioare ale bolii în piele apar mai multe piele leykemidy - buzunare de infiltrare leucemice. Pielea peste suprafața lor devine roz sau maro pal. Atunci când ficatul este deteriorat, aceasta crește, palparea nedureroase, regiunea devine densa. rinichi de infiltrare leucemice, uneori, ceea ce duce la insuficienta renala, pana la anurie. Ca urmare a tratamentului cu citostatice este mult mai frecvente cazuri de leziuni necrotice ale mucoasei intestinale. Inițial, mici distensie abdominală apare huruitul palparea, scaune siropoase. Apoi, există dureri abdominale severe, simptome de iritare a peritoneului. Atunci când perforarea constantei de durere ulcer intestinului, puternic.
Când leucemie limfoblastică extins în mod tipic ganglionilor limfatici și splina. ganglionilor limfatici Plotnovata, de obicei, situate în zona supraclaviculare, mai întâi cu o singură mână, apoi cealaltă.
Ele sunt de obicei nedureroase. Din localizarea acestor unități depinde de simptome. În cazul în ganglionii limfatici sunt extinse în mediastin, există o tuse uscată, dificultăți de respirație.
Creșterea ganglionilor mezenterici provoca dureri abdominale. pacientii de multe ori se plâng de dureri în partea inferioară a piciorului, febra. De multe ori afecteaza testiculele, de obicei, pe de o parte. Ou devine dens, crește.
eritromieloblastny leucemie acută, în cele mai multe cazuri începe cu un sindrom anemic. Alte forme de leucemie sunt lipsite de orice specificitate.
Imagine a sângelui și a măduvei osoase
Pentru leucemia triadă acută tipic de simptome: leucocitoză, apariția unui număr mare de celule blastice și eșec leucemică (prezent în blaști din sângele periferic și mature celule albe din sânge, fără etape intermediare de maturizare).
La începutul leucemiei acute pot fi marcate anemie, indicele de culoare este 1 (anemie normocroma) și 1,2-1,3 (anemie hipercrom). Printre multe eritrocitele macrocite. Numărul de trombocite este redus sau normal. În măduva osoasă leucemie acută conține zeci de celule la suta explozie. Caracteristica principală de diagnosticare este un model monoton al hematopoezei de măduvă osoasă. Ca progresia leucemie acută, celulele leucemie devin mai urât.
curs
Perioada inițială durează 2-3 săptămâni, uneori luni. Perioada marcat fenomenele clinice - câteva săptămâni - luni, perioada finală caracterizat printr-o intensificare bruscă a simptomelor și febră, - 1-2 săptămâni. În unele cazuri, boala subacută durează 1-2 ani. Atunci când terapia aleasă în mod corespunzător speranța de viață generală a pacienților poate ajunge la 26 de luni, uneori până la 3 ani sau mai mult. Diagnosticul se bazeaza pe imagini clinice și hematologice. Studiul Ajuta la punctie de măduvă osoasă.
diagnostic diferențial
dificultate deosebită în diagnosticarea determină perioada inițială, care poate semăna cu anemie sideroahrestical, anemie aplastică, anemie hemolitică Markiafy Michele. Uneori confundat cu leucemie limfoblastică acută cu mononucleoza infecțioasă.
tratament
Strategia de tratament depinde de stadiul de leucemie acută: o primă etapă, o perioadă de dezvoltare, remitere parțială și remisiune completă, recidivă (faza leucemică cu un randament de blaști în sânge și fără apariția de faza celulelor leucemice blastice în sânge), stadiul final. Pentru tratamentul leucemiei acute utilizează o combinație de medicamente citostatice cursuri prescrise. Tratamentul este împărțit în etape: în timpul tratamentului pentru a realiza remisie, terapia in timpul remisie si prevenirea neuroleukemia (leziuni cerebrale leucemie). Terapia citostatic este in ratele de remitere sau continuu.
Tratamentul de leucemie limfoblastică, și nediferențiat la pacienții cu vârste sub 20 de ani. Pentru a realiza remisie una dintre cele cinci circuite sunt folosite 4-6 săptămâni:
• vincristină, prednisolon (eficace la copiii cu vârste sub 10 ani);
In absenta de patru saptamani de la efectul tratamentului conform schemei 1 prescrie schemele 2, 3 și 5. Realizarea remisiune este confirmată de maduva osoasa de control puncție. Prima Puncția - o săptămână după începerea tratamentului, și apoi - după patru săptămâni. În urma realizării remisie se realizează continuu, fără întrerupere timp de terapie de intretinere de 3-5 ani. Copiii sub 12 ani sunt folosite Vamp. În primul an de remitere se efectuează din puncția măduvei osoase o dată pe lună, pe al doilea sau al treilea an de remisie - 1 timp de 3 luni.
Tratamentul pacienților cu leucemie acută în recidivă. În cazul tratamentului recădere este prescris un nou nu este utilizat în timpul citostaticelor remisie combinație. Copiii sunt adesea eficiente este L-asparaginaza.