diagnosticul de dermatomiozita

Criteriile de diagnostic pentru DM A. P. Solovevoy, 1980:

  1. Sindromul Cutanat (eritem, având forma de arsuri solare sau melovataya violacee pe părțile expuse ale corpului, peste articulații, edem periorbital, eritem al pleoapei superioare cu melovatym umbra - „ochelari dermatomiozitovye“ palmele kapillyarity, tampoane pentru degete, strânse sau testovatoy umflarea feței, mâinilor, mai puțin picioarele, torsul (împreună cu eritem).
  2. Sindromul musculo-scheletice (generalizate înfrângere musculară striată), în stadii incipiente - slăbiciunea crescândă a mușchilor cingătoarea umerilor și membrelor inferioare proximal, mialgie, mușchi umflare; mioskleroz mai târziu, contracturi, atrofie a extremităților proximale.
  3. Visceral-muscular sindrom: leziune a mușchilor respiratorii, inclusiv diafragma (dispnee, picioare ridicată și letargie excursii respiratorii ale diafragmei, reducerea capacității pulmonare și rezerva de respirație), laringe, esofag, laringe (disfagie, sufocare, disfonie), miocard (miocardita, distrofie, edem interstițial).
  4. Sindromul total: stare generală severă, febră, căderea părului, amenoree.
  5. Datele de laborator - creatinuria, creșterea nivelurilor sanguine ale enzimelor, mioglobina, aldolaza, creatinină fosfokinază, lactat dehidrogenază.
  6. Imaginea morfologică - modificări inflamatorii și degenerative care au ca rezultat dezvoltarea sclerozei, atrofie a fibrelor musculare, calcifiere; caracterizată prin degenerarea fibrelor musculare pulping, pierderea striat striere, fibre subțiere glybchatym dezintegrare, omogenizare și treptată fibrele musculare lor fragmentare dispariție până la necroză; reacție inflamatorie manifestă edem perivascular focare de infiltrare cu celule rotunde de limfocite și celule plasmatice; infiltrare inflamatorie perivascular este localizată între fibrele musculare și țesut conjunctiv intramuscular; fibrele musculare sunt umflate, deconectate.
  7. Musculare - scăderea amplitudinii bionapryazheny afectat mușchii. Diagnosticul este DM autentic în prezența a două sau trei atribute, care sunt necesare sindroame cutanate și musculare, care sunt cele mai tipice și în 100% din cazuri sunt primele semne ale bolii. Cu dermatomiozita boala viscerala abia începe.

Criteriile de diagnostic pentru dermatomiozita Bohan și Peter, op. de E. V. Bolotinu, A. A. Krel (1983):

  1. cutanată (erupție cutanată - eritem).
  2. Înfrângerea musculaturii proximale a membrelor, gâtului.
  3. Hyperenzymemia.
  4. Datele electromiografice.
  5. Date histologică.

Diagnosticul dermatomiozita este considerat valabil în cazul în care trei criterii și erupții cutanate, polimiozita - patru criterii fără erupții cutanate.

  1. Stejar: la unii pacienți cu simptome moderate de anemie, leucocitoza cu neutrofilie deplasare la stânga, cel puțin - leucopenia, eozinofilie, VSH este crescut în mod corespunzător activitatea procesului patologic.
  2. REZERVOR: niveluri crescute și seromucoid alfa2- gammaglobulin, fibrină, fibrinogen, acid sialic, haptoglobina, kreatinfoefokinazy activitate creatină, transaminaze, in special AST, LDH și aldolaza, reflectând severitatea si prevalenta leziuni musculare. Pot crește concentrația de acid uric.
  3. AI: reducerea titrului complement titrului RF mic, o cantitate mică și neregulată - LE-celule, anticorpi la DNA, prin reducerea numărului de limfocite T și funcția T-supresoare, nivelurile crescute de IgM și IgG și redus - IgA.
  4. Un studiu de biopsii de piele lambou-musculare: miozită severă, pierderea striații transversale, fragmentare și celule musculare vacuolizare infiltrare rotund, atrofia și fibroza lor. În piele - papile atrofie, degenerarea foliculi piloși și glande sebacee, modificări ale fibrelor de colagen, infiltrarea perivasculară.

studii instrumentale

EMG: modificări musculare severe - valuri cu modificări polifazovymi oscilații fibrilare în repaus.

ECG - difuză modificări.

studiu cu raze X ajută la clarificarea gradului de țesut moale și organele interne. Radiografiile ar trebui să fie făcut cu o lumină moale pentru a obține structura țesutului moale. În faza acută a mușchilor dermatomiozita aspect mai transparente, marcate iluminare. In dermatomiozita cronice apar calcificări în țesuturile moi. In fibroza interstițială ușoară este determinată secțiuni predominant bazale, calcifiere pleural. Inima este mărită în dimensiune. Oasele pot fi osteoporoza moderată.

  1. sânge și urină OA, creatina si creatinina in urina.
  2. BAK: proteină totală și fracțiunea de proteină, fibrinogenul, fibrina, seromucoid, haptoglobina, acid sialic, PSA, creatininei, creatina creatin fosfokinazei, lactat dehidrogenazei (fracțiunea totală și cardiac) aminotransferaza, aldolaza, uree, acid uric.
  3. de sânge AI: limfocitele T și B, un subset de limfocite T, imunoglobuline, complement, RF, LE-celule, anticorpi la ADN.
  4. Biopsia de lambou de piele-musculare.
  5. Examinarea cu raze X a inimii, plămânilor, oase, tractul gastro-intestinal.
  6. ECG.
  7. Musculare.

Formulările de diagnostic Exemple:

  1. dermatomiozita idiopatic, subacute, perioada simptomatică, III gradul de activitate; eritem cutanat, edem periorbital, tetraplegie musculare, mușchii pierdere a faringelui, laringelui, esofagului, diafragma, disfagie; pneumonie de aspirație.
  2. stadiul III de cancer de san. dermatomiozita paraneoplazic, subacute, perioada simptomatică, III gradul de activitate; eritem cutanat, edem periorbital; învinge mușchii gâtului și a ochilor.

A.Chirkin, A.Okorokov, I.Goncharik

Citiți, de asemenea, în această secțiune:

articole similare