Dermatomiozita (boala sinonime: boala Wagner-Unferrihta-Hepp poykilomiozit) - inflamație generalizată severă a mușchilor striați și pielea de modificări degenerative și cicatrizare, caracterizate prin tulburări de circulație și a bolilor legate de colagen.
Dermatomiozita a fost izolat pentru prima dată într-un entități patologice separate în 1887 Unferrihtom. Boala este relativ rară (apare în trei ori mai puțin decât lupus eritematos sistemic), aceasta afecteaza de doua ori mai frecvent la femei decât la bărbați. Dermatomiozita - o boala care afecteaza muschii (semn de conducere) și piele. Polimiozita - o afecțiune în care modificări ale pielii sunt minore sau inexistente, este dominat de simptome de leziuni musculare -mialgiya, slăbiciune musculară, atrofie musculară și deformare. Dermatomiozita si polimiozita - variante clinice ale aceluiași proces.
clasificarea dermatomiozita
Dermatomiozita este o boală heterogenă, deci este dificil de clasificare. Conform clasificării clinică a Bohan și Peter (1975), dermatomiozita este împărțit în cinci tipuri.
Tipul 1. primar polimiozita idiopatică, forma cea mai comună, este 30-60% din miopatiile. Ea începe cu slăbiciune progresivă în centura scapulară. Îmbolnăvesc mai des de femei în vârstă de 30-50 de ani. Adesea asociate cu artrita reumatoida si sindromul Raynaud (30% dintre pacienți).
Type 2. Tipul dermatomiozita Classic, 40% forme dermatomiozită.
3. Tastați Polimiozita sau dermatomiozita în 20% din cazuri combinate cu tumori maligne.
Tip 4. În 15% din cazurile de dermatomiozita îi afectează pe copii cu vârsta cuprinsă între 5-15 ani. Caracteristici ale acestei forme: calcifiere cu debut precoce (prognostic bun) și slăbiciune musculară; leziuni vasculare de tip vasculitei alergică (prognostic slab), mușchi, piele și tractul gastrointestinal. Acest tip de dermatomiozita în două variante: primul - copil dermatomiozita tip Bunker - Victor, al doilea - de tip 2 Brunstinga.
Tastați 5. Dermatomiozita polimiozita sau în combinație cu alte persoane. Boli colagen.
Etiologia și patogeneza dermatomiozita
Etiologia și patogenia nu sunt bine înțelese. Există o legătură cu antigen HLA dermatomiozita histocompatibilitate - B8. Marcată de o predispoziție genetică a pacienților cu dermatomiozita la boli autoimune și bolile alergice: de la rude a relevat astm bronșic, dermatita atopica urticarie difuză, rinită sezonieră. Acesta este suspectat, dar nu sa dovedit rolul de viruși, la fel ca în dermatomiozita detectat incluziuni virusului în nucleele și citoplasma celulelor musculare și a celulelor epidermice. Există o vedere care consideră că atât procesul de dermatomiozita care rezultă din cauza alergii la diverse antigene -opuholevym, infecțioase și altele.
dermatomiozita Patogeneza asociată cu formarea de complexe imune (tip III imunologicela daune jeleu și Coombs), care sunt depozitate în pereții vaselor, cauzând vasculita cu complexe imune; sa dovedit recent detectarea imunoglobulinelor și a componentelor sistemului complement în pereții vaselor de sânge ale mușchilor scheletici. Deosebit de important este acest mecanism pentru dermatomiozita la copii. În patogeneza rolul principal polimiozita aparține limfocitelor citotoxice, care provoacă necroza fibrilelor musculare. In dermatomiozita sistemica geneza autoimună indica leziuni, prezența infiltratului limfocitar, imunocomplexe vasculita, hipergamaglobulinemie, autoanticorpi, circulând și IR fixă, activitatea citotoxică a limfocitelor, comunicarea dermatomiozita cu altele. Bolile autoimune, posibilitatea de a crea un model experimental și altele.
Patologie. În mușchii pacienților cu dermatomiozita dezvolta necroza, fagocitoză și regenerare, atrofie și degenerare fibrilare musculare, vacuolizare, infiltrarea perivasculară a celulelor mononucleare. In derm si epiderm detectat atrofie epidermica, degenerarea stratului bazal, stratul superior al edemului dermei, infiltrat inflamator și depozite fibrinoidă în țesutul subcutanat - paniculita și degenerare mucoidă a celulelor. patologie viscerală manifestat vasculita și sclerozante ușoară pronunțată a proceselor inflamatorii in stroma.
clinica dermatomiozita
Există două incidență de vârf vârsta de dermatomiozita: primii la copii 5-15 ani, al doilea la adulți în vârstă de 50-60 de ani. În funcție de forma bolii este dominată de anumite trăsături caracteristice, sunt patologia pielii majore și mușchii striați. Boala de multe ori incepe treptat - cu peak slăbiciune mialgii moderată și artralgii, modificări ale pielii și edem localizat, mai puțin brusc - temperatura febrila (38-39 ° C), eritem difuz și dureri musculare. Simptomele comune: dureri musculare, slăbiciune, oboseală, anorexie, emaciere, temperatura de reacție.
caracterizate prin leziuni ale pielii patognomonice pentru simptomati dermatomiozita: edem periorbital cu heliotrop (albastru-violet
coloratie); papule Gottrona reprezentând un violet-rosu leziuni ale pielii solzoase localizate pe suprafețele extensorii; umflarea feței; difuz eritem; poykilodermii atrofice; vezicule și vezicule; calcifiere a pielii; telangiectazie; hiperkeratoza pat de unghii; urticarie; hipertricoză; mâncărimi ale pielii; alopecie; fotodermatite.
Leziunile musculare sunt caracterizate prin slăbiciune musculară și durere în ele. În primul rând, procesul a implicat mușchii gâtului și a gâtului, iar mai târziu - umăr și centura pelvica, ceea ce creează model tipic dermatomiozita de slăbiciune musculară - o scădere în timp ce mersul pe jos, incapacitatea de a rupe capul de pe pernă, pieptene parul, ridica piciorul pe treaptă etc. Violarea funcțiilor mușchilor mimicii .. Se creează unele de masca fata - „faţa alabastru“ Implicarea procesului mușchilor faringieni determină disfagie, diafragmatică și intercostală și contribuie la dezvoltarea de pneumonie. Calcifiere de multe ori duce la limitarea mișcării, și este un semn de progresie în forma cronică.
Leziunile ale articulațiilor caracterizate prin artralgii, artrita rar, tulburări ale funcțiilor lor sunt asociate în principal cu patologia musculară.
Schimbări viscerali depind în principal mușchiul leziunii: inima (focal si miocardita difuza, cardiomiopatie), musculatură respiratorie (pneumonie de aspirație), inelul faringian (în creștere disfagie). Et al. simptomatic vasculita boala viscerala sunt: pulmonare (vasculită pulmonară alergică), tractul digestiv (hemoragie gastro-intestinală, perforarea stomacului), care sunt cel mai adesea observate la tip dermatomiozita copilărie Bunker-Victor.
Când acută curs de deces dermatomiozita poate avea loc într-un an de la debutul bolii, cronice remisie pe termen lung. prognostic rezervat la copii de până la doi ani pentru debut acut, slăbiciune musculară severă, progresia rapidă a procesului, cu crescut până la 80 mm ESR / oră. La unii pacienți, apar remisii spontane. Prognoza capacitatea de a lucra relativ sărace.
diagnosticul de dermatomiozita
Cinci criterii de diagnostic Highlighted principale pentru dermatomiozita: slăbiciune musculară scheletică simetrică și progresivă (pot fi implicate în procesul de respirație și mușchi înghițire); imagine histologică tipic cu biopsie musculară (necroza fasciculelor musculare cu fagocitoză, regenerare cu exsudație inflamatorie și bazofile); creșterea CPK și aldolaza în țesutul muscular; încălcarea elecromiogramei; leziuni cutanate caracteristice (de la edem heliotrop periorbital și papule Gottrona). Pentru diagnosticul de dermatomiozita necesită patru criterii, polimiozita - trei.
Diagnosticul diferențial al dermatomiozita
Dermatomiozita trebuie diferențiată de boala de colagen, infecțioase (mononucleoza, trichineloză, bruceloza, febra tifoidă), dermatologică (neurodermatita, fotodermatoză, t oxid ermiyami) și bolile neuroinfec-, sarcoidoză, endocrinopathy, miastenia gravis.
tratamentul dermatomiozita
doze mari de medicamente glucocorticosteroid mai bine metilprednisolon, care într-o măsură mai mică, utilizat pentru tratarea dermatomiozita cauzează slăbiciune musculară; triamcinolon nedorite, consolidarea miopatie. Hormoni doză medie - 60-80 mg sau 48-64 mg de metilprednisolon prednison zilnic pentru o lungă perioadă de timp (două-trei luni) înainte de debutul efectului terapeutic. Dozele de medicamente glucocorticosteroid trebuie să fie proces de claritate adecvată: cursul acut - 80-100 mg prednisolon în subacută - 60, cu exacerbarea cronice - 30-40 mg pe zi. După efectul terapeutic, doza se reduce la întreținere - pentru acute și subacute 30-40 mg în primul an și 20-10 - în al doilea și al treilea. Dacă efectul după 3-4 luni de tratament este imunosupresor administrat insuficient - ciclofosfamidă, azatioprină - 2 mg per 1 kg de greutate corporală. Nesteroidian medicamente anti-inflamatorii, aminohinolinovogo derivați pot fi utilizați în tratamentul dermatomiozita, ultima - de mai mulți ani. În dermatomiozita acută prezentat în timpul repaus la pat, în continuare - LFK, gimnastică, masaj, fizioterapie, tratament balnear.
Prevenirea dermatomiozita
Prevenirea bolii este diagnosticat precoce, tratament în timp util și activ într-un spital, dispensar de observație și tratament de susținere adecvat. Necesitatea de a evita factorii alergene care ar putea exacerba procesul.
Alergologi la Moscova
Preț: 1500 ruble. 1350 ruble.
Specialități: Alergologie. Pneumologie.
Tsarevskiy Kirill Lvovich
Prețul de admitere: 15001350 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 150 de ruble.
