Histologie tumori osoase primare caracterizate prin componente celulare și extracelulare ale osului. Nu întotdeauna, cu toate acestea, putem dovedi că tumora a apărut de tipul de tesatura, care este ea. Celulele progenitoare din os formate, aparent din diferite linii celulare; Osteoclastele sunt derivate din celulele hematopoietice și osteoblaști - stroma. Celulele stromale primitive diferenția nu numai în osteoblaste, dar, de asemenea, în condroblaști și fibroblaste. Tumorile se pot dezvolta toate aceste tipuri de celule. Oricare dintre ele sunt în măsură să producă propria lor matrice extracelulară, care poate detecta în curs de dezvoltare pe baza tumorii lor. tumori osoase primare pot apărea și din alte celule hematopoietice, vasculare și nervoase.
Fiziopatologie. scheletic cauza tumorii resorbția osoasă. O astfel de resorbție este cauzată de factorii de producție de către celulele tumorale care stimulează mobilizarea și / sau funcției osteoclastelor și diferențierea celulelor precursoare hematopoietice în osteoclaste. Unii dintre acești factori sunt similare cu hormonul paratiroidian, dar diferă imunologic și chimic de hormon de normal. Structura lor nu este încă clar, dar ele interacționează cu receptorii hormonului paratiroidian sau a unor receptori similari. Alți factori care cauzează resorbția, aproape de factorul de creștere de transformare alfa și beta, factor de creștere derivat plachetar sau interleukina-1. Ceea ce se numește factorul de activare osteoclastelor, este un amestec de IL-1 și alte polipeptide produse de T-limfocite. Resorbția poate contribui la dezvoltarea unor tumori și prostaglandine. limfocitele T infectate cu anumite virusuri sunt capabile să metabolizeze 25 (OH) Dkrovi în 1,25 (OH) 2 D, care stimulează și resorbția osoasă. Ceea ce duce la ocluzie vasculară sau angiogeneza inducerea, tumora aportului de sânge la țesut osos. Ele pot provoca o reacție de os din jur și, astfel, schimba forma. cartilajelor de conjugare, cartilajului articular, periost și cortexul sunt adesea un obstacol în calea răspândirii tumorii. Schimbarea contururi ale stratului cortical al osului nu este rezultatul expansiunii și renovarea locale și formarea de os nou la noile contururi. Unele tumori cauzate de reacție în principal sau osteoblastice sclerotic în țesutul osos înconjurător, ceea ce duce la o creștere a rentgenplotnosti sale. Tumorile primare pot fi mai mari sau mai rentgenplotnymi decât țesutul osos înconjurător, aceasta depinde de gradul de calcifiere și osificare a densității matricei și a țesutului. Tumorile osoși sunt recunoscute de prezența: 1) sigiliul în țesuturile moi și 2) deformarea oaselor, și 3) durere si sensibilitate;
4) fracturi patologice. Uneori, acestea sunt detectate accidental pe radiografia și produse din alte motive. Desi tumorile osoase pot fi, de obicei, diferențiate în benigne și maligne, pentru a prezice rezultatul clinic pe baza constatărilor lor histologice și radiologice, poate nu întotdeauna.
Gradul de deteriorare a fi determinate prin metode standard și de calculator tomografie, și, dacă este posibil, în imaginea de rezonanță magnetică. Deteriorarea este evaluată prin scanare osoasă și folosind un 99mTc-poîifosfonați. Diagnosticul clinic și interpretarea histologie a tumorilor osoase sunt asociate cu multe dificultăți. Cu toate acestea, evaluarea și selectarea tratamente corespunzătoare necesită luarea în considerare atât date radiologice și histologice. Prin urmare, este necesară o cooperare ortoped, medic oncolog, radiolog, radioterapeuŃi si un patolog.
Tumorile benigne. Cele mai comune tumori benigne sunt osteocondroamele (exostoze) și endohondromy (care pot fi multiple ca boala Ollier), tumori cu celule gigant benigne, chisturi osoase mono, osteomul osteoid și fibroamele neossifitsiruyuschiesya (fibros strat defect cortical). Tumorile benigne de obicei nedureroase, cu excepția osteoame osteoide, condroblaști benigne si benigne hondromiksoidfibromy. Motivul pentru care solicita ingrijire medicala sunt, de obicei lent în creștere de etanșare, fracturi patologice sau deformări. Tratamentul consta in rezectia sau chiuretaj cu transplant de os. Dacă este necesar, rezecție extensivă de conservare a țesutului 4) Funcțiile membrelor pot furniza implanturi din metal sau plastic protezare sau os alogrefa.
Înainte de apariția chimioterapice eficiente prognoză osteosarcoame a fost nefavorabil; semne radiologice de metastaze pulmonare au fost gasite de obicei in primul an dupa amputare chirurgicala, care se face cu scopul tratamentului. Cursul bolii depinde de tipul tumorii. De exemplu, atunci când teleangiektaticheskom opțiune dacă nu utilizați chimioterapie puternic, prognosticul este extrem de slabă, iar în cazul în care tipul de centromedulară mai puțin frecvente și mai ușor de prognostic este mai bine. Când intramedular moartea tip osteosarcom apare în primele 6 săptămâni după apariția metastazelor vizibile în plămâni, ceea ce indică prezența oricăreia dintre ele prin amputarea timp sau dispersia celulelor tumorale în timpul funcționării.
Există o serie de programe eficiente de chimioterapie. Pacientii fara remisie metastazelor si ratele de supravietuire globala a crescut de la 20% în perioada în care aceste programe au fost propuse mai întâi, la 60-80% în 1985. metotrexat eficace în doze mari (protecție de leucocite), doxorubicină, cisplatină, și combinația de bleomicina, ciclofosfamida și dactinomicina. Viața este prelungită și rezecția metastazelor pulmonare. În plus, se aplică rezectia chirurgicala usoara a unui membru; Ei încearcă să ștergeți leziuni, cum ar fi osteosarcom pelviene, care au fost considerate anterior inoperabil. Este încă un loc important în tratamentul osteosarcom ia amputație primară.
Chondrosarcoma diferă de sarcoamele osteogene: ele apar de obicei la maturitate și bătrânețe; frecvența lor de vârf cu vârste cuprinse între 30-50 de ani intre. Tumora este de obicei localizată la pelviana, coastelor și părți ale femurului diafizare și humerusului. extremitatile distale sunt rareori implicate. Chondrosarcoma format, probabil, de enhondrom maligne de transformare și mai puțin - osteocondrita acoperirea cartilajului. Ca o regulă, condrosarcomul cresc încet și reapar. Radiografică leziunilor distructive apar, punctate cu buzunare de densitate mai mare, ce reflectă gradul variabil de calcificare și osificare a matricei de cartilaj. Este necesar să se depună eforturi pentru îndepărtarea radicală a tumorii. La previzionarea cursul bolii și alegerea volumului de tranzacții ar trebui să fie luate în considerare structura histologică a tumorii.
tumora Ewing. Aceasta tumora este un sarcom malign compus din celule mici, rotunde, care este cel mai adesea detectate în primele trei decenii de viață. Cele mai multe dintre aceste tumori sunt localizate la nivelul oaselor lungi, cu toate că leziunile pot fi orice os. Sarcomul Ewing este foarte maligne, pacienții sunt rareori poate fi supus tratamentului chirurgical cu radiații sau nu. Cu toate acestea, o combinatie de radioterapie cu chimioterapie cu doxorubicină, ciclofosfamidă, vincristină și dactinomicina îmbunătățește supraviețuirea pacienților cu sarcom Ewing, inclusiv cei care au deja metastaze.
metastazele tumorale in oase. Tumorile canceroase si sarcoamele adesea metastaza osoasa. Metastazele osoase pot fi ascunse sau sunt însoțite de aceleași simptome ca tumora primară osoasă, adică. E. durere, umflare, deformarea, măduva osoasă leziune hematopoietic, compresiunea cordonului sau radacinile nervoase si fracturi patologice. In plus, metastaze osoase, cauzând liza rapidă a țesutului poate duce la hipercalcemie. Cel mai adesea afecteaza nivelul coloanei vertebrale, femurul proximal, pelvis, coaste, sternului și humerusului proximal (în această ordine). Oasele metastazează cel mai adesea de prostata si de san, pulmonar, tiroida, rinichi si vezica urinara. Celulele maligne intra in os prin fluxul sanguin. Dacă ei supraviețuiesc, ele pot prolifera, perturbarea structurii osoase normale, probabil din cauza producerii de substanțe care se dizolvă atât în faza de minerale și o matrice organică.
Osteoliză este cel mai adesea asociat cu transformarea celulelor progenitoare osoase in osteoclaste. Unii mediatori implicați în inducerea osteoclaste descris în capitolul de mai sus. Celulele dintr-un număr de carcinoame și poate resorbite direct osoase. metastaze osteolitice (canceroase având predominant acțiune) provin din glanda tiroidă, rinichi și secțiuni inferioare ale intestinului. Alte tumori induce reacția osteoblastelor, prin care osul nou este format nu se tumorii si celulele osoase proprii induse de unele celule tumorale produse. Țesutul anormal rezultat poate fi mai dens decât din jur. Uneori, creșterea rentgenplotnosti este uniformă, imitând osteosclerosis. Cancerul de prostată metastazează având activitate de obicei osteoblastice. Cancerul de sân poate metastaza având ambele osteolitice și activitatea osteoblastice. Tumorile carcinoide maligne care decurg din față metenteron embrionare și de multe ori metastaze la os, provocând reacția osteoblaste. Boala Hodgkin provoacă, de asemenea, osoase osteoblaste de reacție, focale sau difuze. Mai preferabil limfom malign determina modificări distructive ale oaselor. Metastaze osteolitice însoțită de obicei, hipercalcemie și hipercalciurie crescută excreția peptidelor conținând hidroxiprolina (care reflectă degradarea matricei); nivelul fosfatazei alcaline în ser în timp ce încă normale sau doar ușor crescută. Dimpotrivă, metastaze osteoblastice poate provoca o elevație mai accentuată a fosfatazei alcaline în ser și însoțite de hipocalcemie. În unele fază metastatică (de exemplu, cancerul de sân) preponderența osteoliză (cu hipercalciurie, hipercalcemie și nivelurile normale ale fosfatazei alcaline) poate fi înlocuită cu faze de creștere a conținutului de fosfatază alcalină și modificări osoase preferabil sclerotice.
Pacienții cu metastaze în scheletul sunt tratate în principal paliative. Prin creșterea lentă a prejudiciului localizate (cum este cazul cancerului tiroidian sau renale, uneori) utilizate pentru iradierea locală a tratamentului durerii sau de a reduce compresia structurilor din jur. Multi pacienti cu cancer de san sau de prostata traiesc de ani de zile, chiar si dupa ample osoase metastaze de detectare. antagoniști castrare și ai receptorilor de estrogen sau terapie este uneori incetini progresia leziunilor la pacientii cu cancer de prostată metastatic (vezi. Gl.298). In tratamentul pacientilor cu cancer de san estrogeni sau androgeni metastazele reacție de caractere pot fi modificate temporar predominant într-o osteoblastice litic, rezultând în hipercalcemie (vezi. Gl.295). Plicamycin, deprimant funcția osteoclastelor și este eficient în corectarea hipercalcemiei asociate cu boli maligne pot fi metastaze paliative și osteolitice. Etidronatul, care este utilizat pentru a reduce resorbția osului boala Paget, și reduce resorbția osoasă cauzată de metastaze osoase a tumorilor maligne. dureri osoase la pacientii cu cancer metastatic poate fi slăbit atunci când se utilizează levodopa. Hipercalcemie tumorile maligne cauzate nu numai de metastaze osoase, cu toate că aceasta este cauza cea mai frecventă. Unul dintre motivele pentru hipercalcemie umorală, în aceste cazuri, este de sânge selecția vnekostnymi în neoplasmele stimulante activității osteoclastelor. Prin ea însăși, hipercalcemie, fie spontan sau legate de tratament, poate provoca anorexie, poliurie, polidipsie, depresie și în cele din urmă, comă. În plus, hipercalcemie pot fi asociate cu nefrocalcinoză și duce la moarte de insuficiență renală.