Ce este micoză fungoides -
Micoza fungoidă - tumoră malignă a țesutului limfatic se caracterizează prin proliferarea excesivă a celulelor T helper în piele. În etapele ulterioare afectează ganglionii limfatici și a organelor interne. sindromul Sezary (retikuloz Sezary, eritrodermă reticular) - un fel de mycosis fungoides, caracterizat prin aceea eritrodermă cu descuamare și prurit, melasma, limfadenopatie, alopecie și leucocitoză și prezența macrofagelor anormale în sânge.
De obicei, micoză fungoides începe cu pete solzoase persistente care sunt dificil de tratamentul local cu emolienti si medicamente steroizi. Timpul mediu de la debutul leziunilor cutanate inainte de diagnostic are loc de 7 ani. În această fază timpurie a bolii este adesea diagnosticată ca parapsoriaz placa. De-a lungul timpului, petele devin compactate și plăci. Treptat au format tumori ale pielii și pot fi implicate ganglionii limfatici. Leziunea organelor viscerale în acest limfom de grad scăzut apar mai târziu. Speranța medie de viață la pacienții cu boală în stadiul de pete și placa este de 12 ani, la stadiul tumorii - 5 ani, în stadiul ganglionilor limfatici si organe viscerale - 3 ani.
Micoza fungoidă bolnavi ambele sexe, bărbații sunt oarecum mai probabil. Boala apare mai ales în intervalul de vârstă 40-60 de ani. Frecvența. 0,29 cazuri la 100 000 de locuitori.
înregistrând cazuri de micoză fungoides frecvente în ultimii ani, probabil din cauza diagnosticului mai bine, mai ales în stadiile incipiente ale bolii.
Ce Cauzele / cauzele micoză fungoides
Cauzele micoză fungoides nu este încă clar. Până în prezent, nu se cunosc motivele necontrolate de proliferare a celulelor T. Se presupune că apariția mycosis fungoides se poate datora unei persestiruyuschey infecții virale. Astfel, într-un număr de studii au raportat identificarea culturii celulare primare derivată dintr-un nod limfatic in pacient mycosis infiltrative fungoides stadiul placi, particule virale morfológicamente caracteristice de retrovirusuri de tip C. Mai mult, în culturile de celule primare ADN obținute de la pacienți cu mycosis fungoides, acesta a relevat prezența secvențelor înrudite genei gag HTLV-1.
Rezultatele contradictorii ale studiilor de starea imunității umorale. O serie de studii nu au constatat încălcări semnificative în producerea de anticorpi prin B-limfocite. Cu toate acestea, există indicii ale prezenței la deficiența IgA- și IgG-anticorp explicit și implicit GM IgM. Alți cercetători au identificat o creștere în sângele pacienților cu GM cantitate de IgA, IgM și IgG concentrațiile de creștere semnificativă. Creșterea nivelului de imunoglobulina explica helper substrat fenotip tumoral cu GM. Astfel, modificările statusului imun al pacienților GM caracterizate prin variabilitate mare și lipsa de semne cu valoare diagnostică absolută.
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul micoză fungoides
La examinarea postmortem a pacienților cu mycosis fungoides la nivelul organelor interne (plămân, stomac, ficat, etc.) sunt noduri cu modificări histologice, modificări identice ale pielii detectate.
Simptomele de micoză fungoides
In toate cele trei faze au observat o creștere a ganglionilor limfatici. Inițial, procesul a implicat inghinală și nodurile femurale gimfaticheskie.
Mult formă mai puțin frecvente Vidal-Brock, atunci când nu sotoroy perioade de „premikoticheskie“ și, probabil, formarea de tumori de piele schorovoy brusc și eritrodermic formă Gallop Besnier, care se caracterizează prin dezvoltarea unui eritroderma exfoliativă universal (hyperemic, schfiltrirovannaya krupnoplastinchatymi pielea este acoperită cu solzi).
Diagnosticul de micoză fungoides
Tratamentul micoză fungoides
Există opinia că este indicat să se numească un tratament conservator reparatorie (vitamine din grupa B, vitamina C) și unguent extern steroid pentru primele forme, favorabile care au loc de mycosis fungoides. De asemenea, este prezentat un tratament balnear.
In stadiile mai severe ale bolii este de preferat să atribuie o terapie combinată: citostatică, antibiotice antitumorale. Este recomandabil să se combine prospidin cu corticosteroizi.
În aceste cazuri, efectul este mai rapid la doze mai mici de medicamente și, prin urmare, mai puține efecte secundare și complicații.
In mycosis fungoides pas radioterapie tumora aplicate. fonduri administrate local, care vizează reducerea pruritul, inclusiv unguent cu corticosteroizi.
Cu metode moderne de tratare a micoză fungoides în cele mai multe cazuri se poate realiza remisie pe termen lung. În aceste cazuri, moartea poate să apară la complicații dacă boli intercurente. Stadiul tumorii este deja prognoza.