Hiperoxaluria primara este o patologie metabolică ereditară, care se caracterizeaza prin exacerbări recurente, nefrolitiaza oxalat de calciu (formarea de pietre la rinichi), ceea ce duce treptat la insuficiență renală cronică.
Simptomele bolii detectate pentru prima data in copilarie - hematurie (sânge în urină), leucociturie (apariția celulelor albe din sânge în urină), colica renală. Pe radiografii abdominale a relevat calculilor multiple dens (pietre), în rinichi. În unele cazuri, mai întâi apare o creștere oksaloz întârziere copil și semne de uremie (ultima etapă a insuficienței renale), acidoză tubulară renală (o încălcare a echilibrului acido-bazic în organism, ca urmare a disfuncției renale). Cealalta parte a persoanelor cu această boală, hiperoxaluria primară (în urina unor cantități mari de oxalat - săruri ale acidului oxalic) se manifestă numai la maturitate ca insuficienta renala. Când rinichii sunt oxaluria principalele organe țintă, adică. E. Organele sensibile la modificările patologice.
Afectare renală cu oksaloze manifestat în principal prin schimbări în urină (proteine, apariția unei ușoare cantități de eritrocite, leucocite). Starea generală a copilului, cu toate acestea, rămâne satisfăcător. Uneori autentificat durere, enurezis (enurezisul). Apariția acestor simptome se datorează faptului că cristalele de oxalat sunt iritante pentru tractul urinar. Bacteriuria (bacterii în urină) este de obicei absentă, teste ale funcției renale nu dezvăluie anomalii. mostre de încărcare (apă, sare, sarcină clorură de amoniu) poate detecta insuficienta a functiei renale. efecte dăunătoare pe termen lung ale cristalelor poate duce la dezvoltarea de modificări inflamatorii ale tractului urinar și în rinichi (nefrită interstițială). Acest lucru creează condițiile pentru începerea răspunsului inflamator, în primul rând abacterial, și mai târziu - cu suprapunerea unei infecții microbiene. Starea generală a copilului astfel deteriorând posibilă creștere „neexplicat“, a temperaturii corpului (nu peste 38 ° C), durere, dizuricheskie încălcare (modificarea frecvenței poliurie, volumul de urină și de calitate), scăderea în rinichi capacitatea de concentrare. Odată cu progresia bolii susceptibile de a dezvolta pielonefrita și nefrolitiaza.
Frecvența patologiei renale, printre rude de gradul I rude în familiile cu hiperoxalurie este de 34,2%.
Oxalatul de calciu - componenta principală de pietre la rinichi, în aproape 75% din nefrolitiazei. Cu toate acestea, cele mai multe persoane cu boli recurente de tip hiperoxalurie de curgere nu poate fi detectată. Acestea pot fi fluctuații semnificative ale conținutului de acid oxalic în urină în timpul zilei. În același timp, și urina de oameni sanatosi, de obicei, năpădită cu ioni de oxalat de calciu și, ceea ce explică frecvența considerabilă a educației care au pietre la rinichi.
Pilonul de bază de tratament este de diateză oxalic echilibrat dieta, reducerea sarcinii functionale asupra rinichilor. Oferite dieta cartofi-varză, care prevede excluderea din dieta unei persoane bolnave extractive mâncăruri bogate din carne, alimente oksalogennyh, cum ar fi legumele cu frunze (măcriș, salata verde, spanac), ceai, cacao, ciocolată, afine, morcovi, sfecla. Recomanda fructe „proaspete“ - pere, prune, caise uscate.
Aplicarea iprazida determină o reducere a excreție de oxalat în urină. Destinație justificabil alopurinol, pentru aplicația care este de a reduce intensitatea excretie prin rinichi de acid uric, care pot facilita cristalizarea oxalat de calciu și formarea de pietre la rinichi. utilizarea pe scară largă folosit combinat de oxid de piridoxină și magneziu. Eficacitatea piridoxină observate doar în unele persoane cu boala. Un rezultat pozitiv este observat atunci când se utilizează ksidifon spre interior, care crește solubilitatea sărurilor de calciu, inhibă creșterea cristalelor de citrat de sodiu.