Ticuri, sau hiperkinezie - este repetitiv mișcări scurte neașteptate stereotipe sau expresii, arată similar cu acțiunile arbitrare. O trăsătură caracteristică a căpușelor este involuntar lor, dar în cele mai multe cazuri, pacientul poate fi reprodus parțial sau controla propria lor hiperkinezie. Odată cu dezvoltarea intelectuală normală a copiilor boala este adesea insotita de tulburari cognitive, stereotipii motorii și tulburări de anxietate.
Prevalența căpușe ajunge la aproximativ 20% din populație.
Până în prezent, nu există un consens cu privire apar ticurile. Rolul decisiv în etiologia bolii este dat nuclee subcortical - nucleul caudat, globul palid, nucleul subtalamic, substantia nigra. structuri subcorticale strâns cu formarea reticular, talamus, sistemul limbic, cerebel și cortexul frontal emisfere carte de emisfera dominanta. Activitățile structurilor subcorticale și lobii frontali este reglat de neurotransmitatorul dopamina. Insuficien sistemului dopaminergic de lucru conduce la o atenție deficitară și lipsa de auto-control al inhibării comportamentale, reducând controlul activității motorii și apariția mișcărilor excesive, necontrolate.
Pe eficiența sistemului dopaminergic poate afecta tulburări de dezvoltare fetale, ca urmare a hipoxie, infecții, traumatisme la naștere sau deficit ereditar al metabolismului dopaminei. Există indicii ale unui model autozomal dominant de moștenire; În același timp, știm că băieții suferă de ticuri este de aproximativ de 3 ori mai des fete. Poate că este un caz de incompletă și dependentă de gena de penetrare de gen.
ticuri simple motorii pot fi observate în traumatismul craniocerebral perioada târzie. Ticurile vocale - tuse, pufnind, expectorante sunete guturale - adesea găsite la copiii cu episoade frecvente de infecții respiratorii (bronșită, amigdalită, rinită).
La majoritatea pacienților, există zilnic și dependența sezonieră a căpușelor - acestea sunt mai rele în seara și sunt exacerbate în perioada de toamnă-iarnă.
Clasificarea clinică a ticurilor la copii
etiologie
Primar sau ereditar, inclusiv sindromul Tourette. Modul principal de moștenire - autosomal dominanta cu diferite grade penetratnosti posibile cazuri sporadice ale bolii.
Secundar sau organic. Factorii de risc pentru anemie la femeile gravide, varsta mamei mai vechi de 30 de ani, malnutritie a fatului, nastere prematura, trauma nașterii leziuni cerebrale suferite.
Criptogena. Apară pe fondul de sănătate deplină într-o treime din pacienții cu ticuri.
manifestările clinice
Local (faciesul) tic. Hiperkinezie captura un grup de mușchi, mușchi, practic, mimicii; dominat de o creștere clipire, cruciș, zvârcolindu colțuri ale gurii și ale nasului aripilor (Tabelul. 1). Clipește este cea mai stabilă dintre toate ticurile locale. Cruciș difera ton perturbație mai accentuată (componenta distonic). Mișcarea de nas, de obicei atașat la creșterea clipind și sunt simptome instabile ale ticuri faciale. ticuri faciale individuale, practic, nu interferează cu pacientul, și în cele mai multe cazuri, nu sunt observate de către pacienți.
Tabelul 1
Tipuri de ticuri motorii (V. V. Zykov)
tick comună. In giperkinez implica mai multe grupe de mușchi: mușchii faciali ale capului și gâtului, umerilor, membrele superioare, muschii abdominali si spate. La majoritatea pacienților, o căpușă comună începe să clipească, a intrat în capul privirea instituției, panoramare și de înclinare, ridică din umeri. În perioadele de exacerbare a ticurilor din elevi pot avea probleme la efectuarea sarcinilor de scriere.
ticuri vocale. Ticurile vocale distinge simple și complexe.
Tabloul clinic al ticuri vocale simple, reprezentate sunete avantajos mici: tuse, „Curățarea gât“ sniff, respirație zgomotoasă, adulmeca. Mai puțin frecvente sunt pițigăiat sunete, cum ar fi „și“, „dar“, „yy“, „uh“, „af“, „ah“, squeals și fluiere. În timpul hiperkinezie exacerbare fenomenelor ticuri vocale pot varia, de exemplu, într-o tuse sau mirosi veniturile de respirație zgomotoasă.
tick generalizate (sindromul Tourette). Combinația manifestă motor de comune si ticuri vocale simple și complexe.
Tabelul 1 prezintă principalele tipuri de ticuri motorii, în funcție de prevalența acestora și manifestările clinice.
După cum se vede din tabel, atunci când clinice hiperkinezie complicații, la nivel local la generalizate, ticurile se extind de sus în jos. De exemplu, în cazul în care capusa locală mișcarea violentă a marcat mușchii faciali, în comutare avansate la gât și brațe, atunci când generalizat, procesul a implicat trunchiul și picioarele. Clipește are loc cu o frecvență egală în toate tipurile de căpușe.
Potrivit severitatea tabloului clinic
Severitatea tabloului clinic a fost evaluată de numărul de hiperkinetic al copilului în termen de 20 de minute de observare. Astfel, ticurile pot fi absente fie singur, serial sau statut. Evaluarea severității este utilizat pentru a unifica tabloul clinic și de a determina eficacitatea tratamentului.
Când numărul de căpușe individuale timp de 20 min de inspecție este de la 2 la 9, mai probabil să apară la pacienții cu forme locale si remisie la pacientii cu tec avansat si sindromul Tourette.
Când ceasul de serie căpușe pentru inspecție de 20 min observat 10-29 hiperkinezie, care apar după mai multe ore de pauze. Un model similar este tipic în timpul exacerbare a bolii, are loc in orice localizare hyperkineses.
Când stare tic ticuri seriale a urmat cu o frecvență de 30 la 120 sau mai mult pentru inspecție 20 de minute fără întrerupere în timpul zilei.
În mod similar, ticuri motorii, ticurile vocale sunt, de asemenea, unice, de serie și de stare, mai rău în seara, după stresul emoțional și oboseala.
Potrivit cursul bolii
În conformitate cu manualul de diagnostic și statistic al tulburărilor psihice (DSM-IV), este ticuri izolate tranzitorii, ticuri cronice, și sindromul Tourette.
Tranzitorii. sau tranzitorii. pentru căpușe înseamnă că un copil are motor sau ticuri vocale cu dispariția completă a simptomelor în decurs de 1 an. Este tipic pentru ticurilor locale și comune.
ticuri cronice caracterizate prin ticuri motorii cu o durată mai mare de 1 an, fără nici o componentă vocale. ticurile vocale cronice izolare sunt rare. Aloca remiterii, staționare și un curs de subtipuri progresiva a ticurilor cronice.
Atunci când în timpul perioadelor de remisivă recădere înlocuite prin regresie completă a simptomelor, sau prezența ticurilor unitare locale care apar pe un fond de sarcini emoționale sau inteligente intense. Remiterea subtip este scopul principal al fluxului de căpușe. Atunci când agravarea căpușelor locale și comune durează de la câteva săptămâni până la 3 luni de remisie sunt stocate de la 2-6 luni la un an, în cazuri rare, până la 5-6 ani. Pe fondul tratamentului medicamentos poate fi complet sau incomplet hiperkinezie remisiune.
tip staționar al bolii este determinată de prezența hiperkinezie persistente în diferite grupe de mușchi, care sunt stocate timp de 2-3 ani.
Desigur progresiva caracterizata prin absenta remisiune, trecerea căpușelor locale per, complexitatea comună sau generalizată în creștere a stereotipurilor și ritualuri, starea de dezvoltare a tic, rezistente la tratament. Desigur, predominant progresivă la baieti cu ticuri ereditare. semn Nefavorabilă este prezența eschrolalia agresivitatea unui copil, obsesii.
Există o relație între localizarea ticurilor și evoluția bolii. Deci, pentru un lemn de tec local, caracterizat prin tipul de flux, pentru tic comun tranzitor-remisivă --remittiruyusche staționar, pentru sindromul Tourette --remittiruyusche cum ar fi progresivă.
Dinamica Vârsta de căpușe
Cel mai adesea Ticurile apar la copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 17 ani, vârsta medie - 6-7 ani, incidența în populația pediatrică - de 6-10%. Cei mai mulți copii (96%), există o căpușă sub 11 ani. Cea mai frecventă manifestare lemn de tec - clipind. În 8-10 ani, există ticuri vocale, care reprezintă aproximativ o treime din toate cazurile de ticuri la copii și apar atât independent cât și pe un fundal al motorului. Cele mai frecvente simptome inițiale ale ticurile vocale sunt pufnind și tuse. Pentru boala caracterizata prin creșterea în timpul manifestărilor de vârf în 10-12 ani, apoi a marcat scăderea simptomelor. La vârsta de 18 de ani, aproximativ 50% dintre pacienți spontan scutite de căpușe. În acest caz, nu există nici o relație între severitatea ticuri în copilărie și la vârsta adultă, dar în cele mai multe cazuri la adulți manifestări hiperkinetice sunt mai puțin pronunțate. Uneori ticurile apar mai întâi la adulți, dar ele sunt caracterizate printr-un curs de ușoară și de obicei nu durează mai mult de 1 an.
Predicție favorabil pentru tick locală în 90% din cazuri. În cazul căpușelor comune în 50% dintre copii au regresia completă a simptomelor.
Sindromul Tourette
Cea mai severă formă de hiperkinezie la copii este, fără îndoială, sindromul Tourette. Frecvența ei este de 1 caz la 1000 locuitori copil la bărbați și 1 din 10.000 de fete. Mai întâi a descris sindromul Zhil De la Tourette în 1882 ca „o boală a mai multor ticuri.“ Tabloul clinic include un motor si ticuri vocale, tulburare de deficit de atenție și tulburarea obsesiv-compulsive. Sindromul este moștenit cu penetratnostyu ridicat într-o manieră autozomal dominantă și ticurile băieți adesea combinate cu tulburare de hiperactivitate deficit de atentie, iar fetele - cu tulburare obsesiv-compulsive.
Criteriile acum general acceptate pentru sindromul Tourette sunt enumerate în revizuirea clasificării DSM III. Aici sunt.
- Combinatia de ticuri motorii si vocale care apar simultan sau la intervale de timp diferite.
- Ticurile repetate în timpul zilei (de obicei, o serie).
- Locul de amplasare, numărul, frecvența, complexitatea și severitatea ticuri schimba în timp.
- Debutul bolii până la 18 ani, durata de 1 an.
- Simptomele bolii nu sunt asociate cu primirea de medicamente psihotrope sau boala CNS (coreea Huntington, encefalită virală, boli sistemice).
Tabloul clinic al sindromului Tourette depinde de vârsta pacientului. Cunoașterea legilor de bază ale dezvoltării bolii ajută la alegerea tratamentului tactici dreapta.
Debutul bolii se dezvoltă în 3-7 ani. Primele simptome sunt ticuri locale și umeri spasmul faciale. Apoi giperkinezy aplică membrele superioare și inferioare, sunt labagii și răsucește capul, îndoire și îndreptare încheietură și degetele, aruncând capul înapoi, taie mușchii abdominali, sărituri și genuflexiuni, o specie de căpușe este înlocuită cu o alta. Ticurile vocale sunt adesea asociate cu simptome motorii de mai mulți ani de la debutul bolii și intensificat în faza acută. Un număr de pacienți Vocale sunt primele manifestări ale sindromului Tourette, care au aderat ulterior hiperkinezie cu motor.
Generalizarea hiperkinezie tic are loc într-o perioadă de câteva luni la 4 ani. La vârsta de 8-11 ani, copiii au de vârf a simptomelor clinice sub forma unei serii de statut hiperkinetic repetate sau hiperkinetic în legătură cu acțiunile rituale și de auto-agresiune. Starea Tic cu sindromul Tourette se caracterizeaza prin stare hiperkinetic severă. Pentru o serie de motoare hiperkinetic ticurilor schimbare caracteristică a vocale urmată de apariția mișcărilor rituale. Pacienții raportează disconfortul mișcării excesive, cum ar fi dureri la nivelul coloanei vertebrale cervicale, care are loc pe un fundal al capului se transformă. Cea mai grea giperkinez este aruncat capul - în acest caz, pacientul poate re-ciocni cu capul de perete, de multe ori în combinație cu tresărire clonice simultană a brațelor și picioarelor și apariția durerilor musculare la nivelul extremităților. Durata statutului de căpușe variază de la câteva zile la câteva săptămâni. În unele cazuri, există în mod exclusiv sau predominant ticuri vocale motorii (eschrolalia). În timpul stării căpușe conștiința la copii este pe deplin păstrată, dar care nu sunt controlate de pacienti giperkinezy. In timpul exacerbări ale bolii, copiii nu pot merge la școală, ei au o auto-serviciu dificil. Caracteristic remitent cu exacerbări în timpul duratei de la 2 până la 12-14 luni și remiterea incompletă de la câteva săptămâni până la 2-3 luni. Durata de exacerbări și remisiuni este direct proporțională cu severitatea ticurilor.
Majoritatea pacienților din giperkinezy generalizate de vârstă 12-15 ani trec în faza reziduală. manifestată prin ticuri locale sau comune. O treime din pacienții cu sindrom Tourette fără tulburări obsesiv-compulsive în stadiu rezidual există o încetare completă a căpușelor, care poate fi considerată ca o formă dependentă de vârstă infantilă a bolii.
Comorbidități ticurilor la copii
Ticurile apar frecvent la copii cu pre-existente boli ale sistemului nervos central (SNC), cum ar fi tulburarea de deficit de atenție (ADHD), sindromul tserebrastenicheskom și tulburări de anxietate, inclusiv tulburări de anxietate generalizată, fobii specifice, și tulburarea obsesiv-compulsiva.
Aproximativ 11% dintre copiii cu ADHD sunt căpușelor. În general acest motor simplu si ticuri vocale cu un curs cronică recidivantă și prognostic favorabil. În unele cazuri, diagnosticul diferential dificil intre ADHD si sindromul Tourette, atunci când hiperactivitate și impulsivitate apar la hiperkinezie de dezvoltare a copilului.
La copiii care suferă de tulburare de anxietate generalizată și fobii specifice, ticurile pot fi declanșate sau intensificate griji și experiențe, mediu nefamiliar, mult timp de așteptare pentru un eveniment și creșterea de însoțire a stresului mental și emoțional.
Copiii cu tulburare vocale și motorii ticuri obsesiv-compulsive sunt combinate cu repetarea obsesivă a unei mișcări sau a unei clase. Se pare că, la copiii cu tulburări de anxietate sunt mai multe căpușe, deși forma patologică de descărcare psihomotorie, un mod calm și „prelucrare“, a acumulat disconfort intern.
Sindromul Tserebrastenicheskom la copii este o consecință a leziunilor craniocerebrale sau neuroinfecțiile. Noua sau agravarea ticurilor la copiii cu sindrom tserebrastenicheskom adesea declansata de factori externi: căldură, infundarea, modificări ale presiunii barometrice. Caracteristic căpușe creștere oboseală după boli prelungite sau somatice repetate și infecțioase, creșterea sarcinilor de formare.
Să ne dea datele proprii. Dintre cei 52 de copii care se plângeau de ticuri, au existat 44 de băieți, 7 fete; raportul dintre „băieți. fată „a făcut“ 6. 1 „(tabelul. 2).
Tabelul 2
Distribuția copiilor cu ticuri în funcție de vârstă și sex