Există și alte epilepsie benigne, dar este larg cunoscut rolandicå și două forme de gât? Aparent, această întrebare putem răspunde afirmativ. La urma urmei, pentru recunoașterea existenței epilepsiei benigne „clasic“, a fost nevoie de ani de studiu lor. Este probabil ca dezvoltarea in continuare Epileptology conduc la descrierea unor noi stări epileptice benigne. Acest articol discută despre aceste sindroame epileptice independență nosologică, care este încă în discuție, iar cei a căror independență nosologică a fost pierdut în procesul de studiu și discuții.
crize focale benigne in adolescenta.
Prevalența nu este cunoscută în populație. Până în prezent, mai mult de 200 de cazuri descrise sindrom. Este de așteptat ca crizele focale benigne in adolescenta poate varia de la 7,5 la 20% în rândul pacienților cu crize focale simple în curs de dezvoltare în a doua decadă a vieții [2].
Crizele epileptice apar cu vârste cuprinse între 11 și 18 ani, între (medie 13,5 ani) și predominant la băieți (70% din toate cazurile). Informații și starea neurologică normală a pacienților. Cel mai frecvent tip de convulsii - un simplu focal, care se observă de regulă, în după-amiaza. Atacul este rândul său, a capului și a ochilor în direcția urmată de tonico clonice sau fenomene in fata, simptome vizuale și clone în mâna lui. In 50% din cazuri, există o generalizare a dezvoltării crizelor tonico-clonice. Mult mai puțin se potrivesc pot fi focale o provocare cu generalizare secundară. Pentru unii pacienți au versivnye atacuri. În cazul în care nu generalizată atac, durata acestuia este de aproximativ 2 minute, în timp ce generalizare secundară - aproximativ 5 minute. încălcări Postpristupnye sunt de obicei absente. În 75% dintre pacienți prezintă un singur atac, 25% - o serie de 2-4 episoade în termen de 38-48 de ore.
RMN a creierului trebuie să fie efectuate pentru a exclude atacuri de caractere simptomatice, modificările specifice nu sunt detectate.
Diagnosticul diferențial include idiopatică epilepsie focală de debut tardiv și epilepsie focală simptomatică / criptogena. Este clar faptul că diagnosticul de crize focale benigne in adolescenta este complicată, ca să dovedească puritatea necesară în follow-up. Trebuie să fiți conștienți de acest sindrom, mai ales dacă simptomele clinice similare, combinate cu EEG de date normale si IRM cerebral. Prognoza sindromul favorabil, atacuri recurente în viitor nu se observă [1-3].
Având în vedere perioada limitată de crize epileptice, medicamente antiepileptice (medicamente antiepileptice), este mai bine să nu numească. De regulă, părinții pacientului, pentru a afla despre existența acestei condiții tind să se abțină de la utilizarea de medicamente antiepileptice și să aștepte pentru dezvoltări ulterioare.
epilepsie benigna copilarie cu simptome afective - independență nu poate nosologică, și este una fenotipic sau epilepsie occipital benigne cu debut precoce al [4] sau rolandicå epilepsie [5].
Această formă de epilepsie este descrisă D. Bernandina și colab. în 1980, următoarele descrieri ale pacienților sunt rare. burdeness de familie de epilepsie a fost observată la 36% dintre pacienți 1/5 pacienți au avut antecedente - convulsii febrile.
Crizele de epilepsie începe cu vârste cuprinse între 2 și 9 ani. Caracterizat printr-un sentiment de teamă, plângând, țipând, simptome vegetative (paloare, transpirații, dureri abdominale și salivație), automatisme (inclusiv oroalimentarnymi), tulburări de vorbire și nu o încălcare aspră a conștiinței. Convulsiile sunt de obicei scurte - aproximativ 1-2 minute, și frecvente (de mai multe ori pe zi sau de noapte). generalizare secundară nu este tipic, tonic și fenomenele clonice sunt rare. Unii pacienți pot fi atacuri Orofacial specifice pentru epilepsie rolandicå.
pacienții normali de informații, dar pot avea probleme de comportament în cursul activ al bolii. Pe EEG interictale - fronto-temporale si parietale temporale piroane de mare amplitudine și complex val-vârf lent, care sunt activate in timpul somnului. Ocazional observate și generalizate evacuările Spike-val.
Prognoza fluxului de favorabil. Răspunsul la AEP bun cu remisie rapidă. utilizată în mod tradițional carbamazepină.
epilepsie partiala idiopatica cu simptome auditive
Succesiuni - autozomal dominantă cu penetranță redusă (67%) [8]. Gena care cauzeaza boala, se afla pe 10q24 si a fost numit „epitempina» ( «epitempin» Eng.) -. Numărul în OMIM # 600512 [9] Funcția Gene este necunoscut, se crede că joacă un rol în reglarea migrației neuronale. mutații corespunzătoare să nu fie toți pacienții (doar 50%), astfel încât este posibil polimorfism genetic.
Epilepsie incepe cu vârste cuprinse între 8 și 20 de ani. Convulsiile apar atât în timpul stării de veghe (60% din cazuri), precum și în timpul somnului (40%). Cel mai frecvent tip de atac - secundare generalizate, care este marcată la 79% dintre pacienți. aura auditivi poate precede crize generalizate secundare și apar în mod izolat. Aura este în sunete - șuierat, zumzet, de apel, sunetul de o lovitură de ciocan și vibrații acustice. La 40% dintre pacienții cu halucinații auditive sunt complexe - asculta muzică, cântând sau voci destul de diferite. În 24% dintre episoade sunt de pierdere a auzului pe termen scurt la 11,3% - o percepție distorsionată a sunetelor. Pacientii, de obicei, este greu să spun, există sunete în ce ureche. La pacienții cu simptome auditive observate ocazional aură vizuală, fenomenul de deja vu, gânduri negative (sentimentul de moarte). Pentru unii pacienți descriu factorii care declanșează atacuri, ca un zgomot brusc, sau sunetul de apă curentă.
Frecvența crizelor generalizate secundar este scăzut. În 90% dintre pacienți sunt observate nu mai mult de trei ori pe an. halucinații auditive sunt mai frecvente - aproximativ 1 dată pe lună. Informații și starea neurologică la pacienții normali.
Pe interictale unde lente EEG pot fi înregistrate în derivațiile temporale, la mulți pacienți interictal EEG normale. RMN a creierului, ca regulă, nu relevă modificări patologice.
Pacienții sensibili la tratamentul antiepileptic, chiar și la doze terapeutice mici, majoritatea acestora ajunge la remisie. Imperative eficiența unei anumite AEP nu este descrisă. În ciuda ușurinței de a atinge remisie, rata de recidivă după întreruperea tratamentului cu medicamente antiepileptice este mare și ajunge la 60-70%. Există îndoieli dacă numite epilepsie benigne cu acest nivel de recidivă după întreruperea tratamentului.
epilepsie parțială benigna cu adeziuni parietale și frecvente potențiale somatosenzoriali extrem de ridicate.
Descris de P. De Marco și C.A. Tassinari în 1981 D. epilepsie focală benigne, care are patru etape stereotipe evoluție [10]. În prima etapă, în EEG apar potențiale somatosenzoriali gigant; convulsii și descărcările epileptiforme sunt absente. Potențialele Somatosensory sunt declanșate prin atingerea piciorul copilului sau pe degetele de la mâini. În a doua etapă pe EEG apar deversări focale spontane într-un vis. În a treia etapă a înregistrat deja anomalii focale în conductele, care a folosit pentru a fi cauzate de potențialele somatosenzoriale în EEG de trezie. Pentru a patra etapă caracterizată prin apariția crizelor epileptice [11].
Atacurile se manifesta cu vârste cuprinse între 4 și 8 ani după 0,5 între - 2 ani după înregistrarea EEG somato-gigant potentiale evocate. convulsii simple cu motor, de regulă, sunt de a transforma capul și ochii în lateral. Ele sunt acolo timp de 1 an și apoi trece. Iar rândurile, și potențialele somatosenzoriali evocate pot exista mai mulți ani după atacurile au avut loc. Simptomele neurologice nu sunt observate.
În interictale evacuările EEG epileptiforme asupra morfologiei corespund deversări copilăriei și epileptiforme benigne predominant localizate în derivațiile parietale.
Tabel. Criteriile de puritate pentru sindromul epilepsie