Pentru epilepsie partiala benigne ale copilariei sunt:
- epilepsie partiala benigne cu țepi-centro temporale (epilepsie rolandicå);
- epilepsie parțială benigna cu paroxysms occipitali;
- epilepsia benigna partiala cu simptome afective (benigne psihomotorie epilepsie). Vom discuta, de asemenea, problema apartenenței acestui grup sunt 2 forme:
- atipice epilepsie partiala benigne:
- epilepsie parțială benigna cu extremă somatosensor-guvernamentale potentiale evocate.
epilepsie parțială benigna cu crampoane centro-temporale. (Epilepsie Rolandica)
În primul rând a descris boala in 1952 Gastaut
Frecvența. epilepsie Rolandica este relativ comună și este de 15% din totalul epilepsii la copii de până la 15 ani. Incidența, comparativ cu absențe, de 4-7 ori mai mare. Ill mai ales bărbați.
Date genetice. antecedente familiale de epilepsie observate la 17-59% din cazuri (Blom et a1 1972; Blom, Heijbel, 1982).
Diagnosticul diferențial trebuie în primul rând efectuate cu crize focale simple și complexe observate pentru epilepsie parțială simptomatică. Când epilepsie rolandicå, in comparatie cu simptomatic partiala, inteligenta este de obicei normală, absența unor tulburări comportamentale grave, care nu sunt marcate modificări patologice în studiile neuroradiological. Pe EEG activitatea bazală și crampoane tipice de localizare patterny- normale centro-temporale.
Diferențialul mai dificil diagnosticul epilepsiei rolandicå și paroxism parțiale complexe, combinate cu tulburări ale conștienței (Lerman, 1985). Dificultățile asociate cu diagnosticul diferențial al interpretării eronate atunci când tulburări de vorbire rolandice de tulburări ale conștienței cum ar fi epilepsia, precum și cu incapacitatea de a evalua în mod adecvat tulburări ale conștiinței. în curs de dezvoltare pe timp de noapte. Când temporal și frontal EEG epilepsie prezinta modificari focale în domeniile lor respective, și la rolandicå epilepsie-centro-temporale localizare piroane.
Tratamentul. Un efect satisfăcător în tratamentul epilepsiei are sultiam rolandicå (Doose et a1, 1988), doza determinată de manifestările clinice ale bolii. Trebuie remarcat faptul că nu este necesară „focalizarea pticheskogo suprimarea-Epil pe EEG, deoarece pubertate el dispare de la sine. În 2-3 ani, în absența unor atacuri recomandate con 1 examinare rostogolească și decizia privind eliminarea tratamentului. Prezența Prg de crize rare de terapie nu poate alocate.
epilepsie benignă atipică a copilăriei
Pentru prima dată ipoteza Nosologie independenței atipichnog epilepsie benignă a copilăriei, a fost sugerat Aicardi, Chevru în 1982. pe baza inspecției 7 pacienți. Cu toate acestea, din punctul nostru de vedere, din cauza numărului mic de observații, problema independenței formelor Nosologie de epilepsie necesită clarificări suplimentare.
Caracteristicile clinice. Boala se manifesta in copilarie. Este de remarcat faptul că 3 din cei 7 pacienți tratați Aicardi, Chevru (1982), boala se manifestă noapte generalizate și o singură față? Atacurile, combinate cu paroxysms rare parțiale. Au existat, de asemenea, o zi absențe, crize atone și crize mioclonice. Atacurile frecvente de multe ori apar sub forma unei serii de 30 paroxism; pe zi. Cu toate acestea, în ciuda diversității și frecvența mare a atacurilor de dezvoltare psihologică corespunde vârstei. În 9 ani, dar crizele spontane dispar.
Aceste studii de laborator și funcționale. Studiu EEG (in timpul somnului REM dezvaluie complexele prelungite sau aproape continuu „spike val“ si adeziunile rolandicå localizate în regiunile de centru-temporale și parietale. In plus, inregistrate complexele neregulate „spike val“ frecvență H / sec renaștere sau generalizează Bai lent-complexe „Spike-val.“
Diagnosticul diferențial trebuie efectuată cu un număr de sindroame epileptice prognosticului grave ale copilăriei, sindromul Lennox-Gastaut, epilepsie mioclonică-astatic, precum sindromul eses. Cea mai frecventă eroare de diagnostic este de a lua în considerare modul în care atipic sindromul epilepsie benigne Lennox-Gastaut. În diagnosticul diferențial trebuie să ia în considerare faptul că sindromul Lennox-Gastaut este combinat cu o întârziere pronunțată a dezvoltării mentale. Tipic pentru sindromul Lennox-Gastaut sunt crizele tonice nocturne cu modele tipice EEG sub forma unor complexe lente generalizate „vârf-undă“ frecvență 2-2,5 / sec. Creșterea frecvenței de seturi de date în timpul somnului cu sindromul Lennox-Gastaut este o excepție.
Pentru epilepsie mioclonică-astatic, comparativ cu epilepsie partiala benigne atipica, caracterizata prin scaderea inteligenta, nici un paroxism parțiale și sisteme lente „Spike-val“ in timpul somnului.
Diagnosticul diferențial al epilepsiei partiale benigne atipice si sindromul eses se bazează pe rezultatele polisomnografie, afișează un model tipic,
Tratamentul. Crizele de obicei dispar spontan. Deoarece atipic epilepsie partiala benigne reduce inteligenta nu se observă, nu este recomandată terapia combinată anticonvulsivant.
epilepsie partiala benigna a copilariei cu paroxysms occipitali
epilepsie partiala benigna a copilariei cu occipital paroxysms Gastaut descris pentru prima dată în 1950
Date genetice. Rolul factorilor genetici în geneza bolii este de necontestat. Mulți pacienți pot fi urmărite antecedente familiale de epilepsie si migrena (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).
Aceste studii de laborator și funcționale. Intr-un studiu de EEG a înregistrat activitate primară normală, amplitudine ridicată (200-300 mV) complexe unilaterale sau bilaterale val ascuțite sau „Spike-val“, cu localizare în regiunile occipitale. Aceste schimbări dispar la deschiderea ochilor. Hiperventilație și stimularea fotică nu are nici un efect asupra frecvenței și a naturii modelelor EEG epileptice. În 38% din cazuri cu studiul EEG a constatat, de asemenea, generalizate complecșii bilateral sincrone „Spike-val“ sau „val polyspike“.
Diagnosticul diferential trebuie efectuat cu sindrom simplu si complex paroxysm partiala Lennox-Gastaut, migrena bazilară. epilepsia parțială simptomatică datorită deteriorării structurale la lobul occipital, sunt excluse pe baza istoricului medical, starea neurologice si studii neuroradiological, care prezintă, de regulă, modificări patologice. Cu occipitale epilepsii simptomatice, comparativ cu occipital benigne, ochi de deschidere nu blochează activitatea convulsivă pe EEG.
Diagnosticul diferențial cu sindromul Lennox-Gastaut se bazează pe prezența crizelor tonice și caracteristice acestui sindrom EEG modele. Când migrena bazilară EEG deconectat activitatea de epilepsie. Tratamentul. Pregătirea primei etape de alegere este carbamazepina.
epilepsie partiala benigna, cu simptome afective. (Epilepsie psihomotorie Benign)
Diagnosticul diferential trebuie efectuat cu paroxysm parțială coșmaruri complexe epilepsie rolandicå.
Diagnosticul diferențial al epilepsiei parțiale benigne cu simptome afective ale paroxismele parțiale complexe bazate pe o caracteristică a criteriilor bolii: debutul in copilarie, inteligenta normala, nici o schimbare în studiul neurologic și neuroradiological. Este suficient de dificil, în unele cazuri, diagnosticul diferențial cu rolandicå epilepsie. După cum se știe, epilepsia rolandicå este adesea însoțită de deficiențe de vorbire, sunete guturale, salivație. Astfel de simntomokompleks observate epilepsie parțială, uneori benigne cu simptome afective. În favoarea epilepsiei parțiale benigne cu simptome afective sugereaza simptome psihomotorii severe sunt întotdeauna prezente în această boală.
Cosmarurile sunt simptome clinice foarte similare cu atacuri observate în epilepsie psihomotorie benigne. Comparativ cu psihomotorii benigne cosmaruri epilepsie apar exclusiv pe timp de noapte, caracterizat prin atacuri frecvente și lipsa de modele epileptice EEG.
Tratamentul. Un efect satisfăcător în tratamentul epilepsiei psihomotorie benigne și carbamazepină au fenitoina. prognostic favorabil al bolii.
epilepsie parțială benign cu extremă (gigant), somato potentiale evocate
Caracteristicile clinice. somato gigant potentiale evocate apar la vârsta de 4-6 ani, mai frecvent la băieți. De multe ori în istoria pacienților sunt convulsii febrile. În cele mai multe cazuri, atacurile sunt marcate de zi. Cel mai adesea manifestă simptome motorii paroxistice cu componenta versivnym, dar pot fi generalizate tonico-clonice fără anomalii focale anterioare. Potențialele somatosenzoriali epileptiforme persistă chiar și după un paroxism de epilepsie. Atacurile sunt relativ rare, de 2-6 ori pe an. Inteligența nu este afectată.
Aceste studii de laborator și funcționale. La vârsta de 2,5-3,5 ani somato există gigant potențialele evocate, și mai târziu în EEG apar spontan înregistrate modele epileptice focale observate mai întâi numai într-un vis, și apoi, când starea de veghe. La un an după apariția modelelor epileptice pe EEG apar episoade paroxistice epileptice simptomatice.
Diagnosticul diferențial. Diagnosticul diferential cel mai dificil cu rolandicå epilepsie. Criterii, dovezi în favoarea diagnosticului de „epilepsie partiala benigne cu gigantica somato potentiale evocate“ sunt rămânere intactă în momentul atacului mimează mușchii faciali, localizarea si parietal parasagital a modelelor EEG, dispariția spontană a somato epileptice potentiale evocate.
Tratamentul. Tratamentul anticonvulsivant este ineficientă. Crizele de epilepsie dispar, de obicei spontan
Aceste studii de laborator și funcționale. Intr-un studiu al activității EEG a înregistrat normale bazale, focale sau multifocale crampoane, valuri ascuțite, complexele „Spike-val“ preferențial localizate în zonele temporale, parietale-temporale sau parietooccipital. In unele cazuri, sindromul Landau-Kleffner EEG detectat aderențe rolandicå. Un model EEG tipic când sindromul Landau-Kleffner este un status epilepticus electric într-o fază de somn cu unde lente (eses) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).