modificări distructive în osoase apar, mai ales după 4-5 luni de la debutul bolii. Cu toate acestea, acest lucru este adesea primul semn obiectiv al bolii. Când copiii leziune osoasă devin neliniștiți, dar au fost observate plângeri de durere în zonele afectate numai la copiii mai mari de 1,5 ani. Focare de degradare determinat în primul rând ca un os bombat cu o grosime de înmuiere treptată ea de la centru către periferie. De exemplu, vom da următoarea istorie de caz.
A fost alaptat de până la 1 an 1 lună, nada a fost introdus în timp util. Eu cresc si se dezvolta in mod corespunzator. La vârsta de 3 luni a suferit otita medie purulente, care nu a dat un tratament antibacterian. La vârsta de 1 an și jumătate luni pentru nici un motiv aparent copilul a fost observată voma.
Diagnosticul bolii Letterer-Zive a fost făcută pe baza leziunilor caracteristice ale pielii, leziuni ale membranelor mucoase și apariția modificărilor distructive în oasele craniului. Scopul cursurilor periodice pe termen scurt de tratament cu prednison timp de 3-5 zile și 7-14 zile au dat un ajutor temporar cu o deteriorare semnificativă a anulării acesteia, precum și un tratament pe termen lung a unor doze moderate de prednison dat un rezultat pozitiv.
Pentru a ilustra dezvoltarea treptată, prezentăm următoarea observație a bolii.
Copilul a strigat dintr-o dată. Greutatea la naștere a fost de 3900 g, înălțimea de 53 cm. ™ Perioada nou-născut este de aproximativ 20 de zile gnoilas plăgii ombilicale. De la 3 luni pentru a termina hrănire amestecuri uscate. Până la 6 luni, copilul a crescut și sa dezvoltat în mod normal, nu doare. La vârsta de 6 luni, pentru prima dată, bolnav otită medie supurativă, care nu a dat tratament antibiotic. A apărut anorexie, a oprit cresterea in greutate, dar băiatul a dezvoltat în mod normal, în ceea ce privește psihomotorie. În această perioadă, copilul a fost detectat de două ori angină. La vârsta de 1 an, a existat o creștere rapidă umflare în spatele urechii pe dreapta, care a fost privit ca un chist dermoid. Tumoarea a fost eliminat. Examinarea histologică a unui număr mare de celule reticular a fost găsit, eozinofile, și celule unice mari, cu o „spumoasa“ citoplasmă. Diagnosticul histologică: granulom eozinofilic. In perioada postoperatorie la locul cicatricei format o fistula, complicata de limfadenita supurativa. La vârsta de ani 17g efectuat o a doua operație - cicatrice excizie urmata de radioterapie in zona.
Dupa 1,5 luni boala sa agravat din nou. În zona sternului și înapoi în piele a apărut erupții cutanate roz țepos uscat. În spatele urechii pe locul defectului postoperator a fost palpabil moale bombare 3X4 cm în dimensiune, a fost sărbătorită exoftalmie încețoșate pe stânga. scurtarea determinată a sunetului percuție în regiunea interscapulară. Wheezing nu este ascultat, ficat efectuate la 4 cm sub arcul costal, splina palpate la marginile sale.
Analize de sange a relevat anemie normocroma, VSH - 27 mm / h, colesterol - 133 mg%. Când s-au găsit radiographing 2 defecte in osul parietal drept cu contururi aspre de dimensiune 3 × 3 cm și 1x1. Plămânul a fost determinată substanțial vascular câștig uniform și model interstițială, împreună cu un număr mare de mici focare.
Locul de amplasare erupții cutanate și caracterul ei, prezența exoftalmie, defecte osoase, boli pulmonare interstițiale, ficatul si splina marite, modificări distructive ale oaselor plate ale craniului, precum și datele constatări histologice indică prezența reticulo-histiocitoza acută (boala Letterer-Zive). Copilul a murit. Diagnosticul a fost confirmat prin examinare post-mortem.
Astfel, în faza inițială a bolii Letterer-Zive există unele simptome clinice caracteristice diagnosticate printr-un studiu aprofundată a părinților, într-o examinare detaliată a copilului.
Pentru reticulo histiocitoza curs ondulator caracteristice bolii cu perioade de relativă bunăstare și deteriorare. Pentru o lungă perioadă de timp procesul poate avea loc în secret, sau nu sunt afișate sau de a da o încălcare necaracteristic a stării generale a organismului.