myelosis Subleukemic se referă la leucemie, oarecum supraestimate tip care se manifestă cu celule polimorfonucleare panmieloza mieloproliferatsiey sau mieloza mielomegakariotsitarnogo, mielofibroza progresivă și osteomielosklerozom, splenomegalie, hepatomegalie trehrostkovoy cu metaplazia mieloidă în acestea și în mod semnificativ mai puțin frecvent în alte organe și țesuturi.
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul mieloza subleukemic: Unii cercetători cred că mieloze subleukemic primar perturbat procesul de hematopoieza la nivelul celulelor progenitoare myelopoiesis. Ea face parte din afectiuni maligne hematologice și caracterul mielofibroza secundare bazate pe tipul de activități de cercetare ale G-6-PD in celulele sanguine ale măduvei osoase și fibroblaste ale pielii si au heterozigotă mulatru pentru această enzimă. Conform uneia dintre conceptele, mielofibroza cu această formă de leucemie este megacariocite și trombocite justificate, care produc factor germina care îmbunătățește proliferarea fibroblastelor. Topografie mielofibroza acumulare porțiuni megacariocitelor corespunzătoare. Suporteri accesorii subleukemic mieloza pentru a indica leucemie mieloidă metaplazia a splinei și a altor organe, finalizarea procesului de agravare a crizei de tip imperativ, prezența unei forme maligne a bolii și sensibilitatea acestor pacienți la tratament citostatic.
Simptome mieloza subleukemic: benigna varianta subleukemic mieloza tablou clinic extins este precedată de o perioadă asimptomatică lungă. Durata de viață din momentul în care variază de diagnostic de la 1,5 la 5 ani, există cazuri de un curs mai lung a bolii (15-20 de ani și mai mult).
Formele maligne mieloza subleukemic caracterizate prin acute (subacute) sau debit instantaneu, apariția timpurie a crizei imperativa, trombocitopenie profundă și sindrom hemoragic sever, ceea ce duce la distrugere. De multe ori alături de complicații infecțioase, deficit de cardiace și hepatice și tromboză. În 10-17% din cazuri sunt diagnosticate cu hipertensiune portală, varice ale esofagului.
O formulare exemplară a unui diagnostic:
* Myelosis Subleukemic; care curge un exemplu de realizare favorabil unhurried crescută a splinei și dimensiunea ficatului, creșterea anemiei, numărul de leucocite, trombocite și dezvoltarea mielofibroza.
* Myelosis Subleukemic; Varianta acută care curge cu o creștere pronunțată a splinei și ficatului, criza imperativă dezvoltarea timpurie, anemie, trombocitopenie, sindrom hemoragic profund (creier, nazală și sângerări gingivale), mielofibroza.
myelosis Subleukemic este de multe ori la persoanele cu vârsta peste 40 de ani. Din timp în timp de-a lungul anilor un semn nesănătos orice semne ale bolii, intorcand la medic cu plângeri de pierdere în greutate, timp există febră, dureri în oase și în splină. Pe fondul insolvenței hemostaza și trombocitopenie apar hemoragii la nivelul pielii, articulațiilor, sângerare frecvente din venele de la nivelul esofagului și stomacului. Anemia este adesea normocitară, ocazional megaloblastică sau caracter hemolitic. În unele cazuri, a relevat policitemia și eritropoeza creșterea în măduva osoasă. Numărul crescut de leucocite hemoleucograma, ocazional redus, marcate neutrofilie cu o deplasare spre stânga. Numărul de trombocite a crescut sau normal, acestea sunt defecte funcțional. Mielograma - megakariotsitoz (forme imature). In maduva osoasa - îngustarea cavitati umplute cu țesut fibros. Splina marita, ficatul și alte organe și țesuturi focarele vnekostnomozgovogo compoziția polimorfic hematopoieza.
mieloza Subleukemic Diagnosticare mieloza subleukemic ajustate pe baza datelor clinice și rezultatele de investigare a stării de hematopoiezei (hemoleucograma, mielograma, os biopsie de măduvă).
Subleukemic diferențiată myelosis dobândite de leucemie mieloidă, cu care curge leucocitoza subleukemic. Detectarea Ph'-cromozom este un argument puternic în favoarea leucemie mieloidă.
Diagnosticul diferential trebuie efectuat bine între myelosis subleukemic și mielofibroza secundar, care se poate dezvolta cu tumori maligne, multe infectii (tuberculoza), de asemenea, atunci când efectele toxice (benzen și derivații săi, etc.).
Vindecarea mieloza subleukemic: In stadiile incipiente mieloza subleukemic în anemie moderată și splenomegalie, fără a provoca disconfort abdominal, nu trebuie utilizat în cura cito-static; putem restricționa terapia de restaurare. Indicațiile în scopul citostaticelor este un splenomegalie sindrom de compresie și fenomene hipersplenism, trombocitemia riscul de apariție a trombozei, progresiva Blastemia, pletora.
Mielobromol administrat 250 mg / zi pentru numărul inițial de celule 15-20 x 10 9 / l și conținutul de trombocite normale, doză curs de 4-10 Atunci când mai multe mici între ele pentru mai devreme de 7-14 zile, administrat glucocorticoizi și anabolic hormoni. Produs anula când leucocite atinge 6-7 x 10 9 / L și trombocite - 100-150 x 10 9 / l.
Ciclofosfamida, un efect anti-tumoral este mai puțin pronunțată decât mielobromola este alocat - în cazul unor cantități reduse de leucocite și trombocite - 200-400 mg / zi intravenos la intervale de 1 zi sau -3 (10- curs doza de 12 g) în combinație cu hormonii glucocorticoizi. Explozie de criză folosesc principiile de tratament al leucemiei acute.
Principala configurație clinică și hematologici și radiografică la mieloze subleukemic.
Mărimea splinei și ficatului.