myelosis Subleukemic (mielofibroza cu metaplazie mieloidă) se caracterizează prin proliferarea liniilor mieloide de măduvă osoasă, dezvoltarea timpurie și progresia myelofibrosis până la obliterarea completă a spațiului medular și extramedulare krovetvoreniem.Zhenschiny și bărbații sunt afectați cu o frecvență egală, cazuri familiale sunt rare.
Etiologia și patogeneza mieloza subleukemic
Etiologia este necunoscuta. Boala este de natură tumorală clonală, transformare malignă, ca și cu alte tumori mieloproliferative afecteaza celulele hematopoietice progenitoare timpurii. Substratul conține tumora produc una, două sau trei germeni hematopoieza. fibroza măduvei osoase este secundară în natură, după cum reiese din inversa dezvoltarea sa în urma unui transplant de măduvă osoasă de succes. În plus față de transformarea fibroasă a patologiei maduvei osoase se poate observa: creșterea numărului de trabecular sigiliu defecte osoase osteoid tumorii.
fibroza medular și osteosclerosis se corelează, în general, între ele și gradul de splenomegalie. Progresia lor duce la diminuarea progresivă a hematopoeza în măduva osoasă, în timp ce există un anumit proces extins de secvență: a coloanei vertebrale (în jos), coastele, sternul, iliace os. Geneza hematopoiezei extramedulare sau asociate cu activarea (reluare) a focarelor hematopoiezei embrionare sau migrarea progenitoare de măduvă osoasă (celule stem) in splina si ficatul, având ca rezultat o creștere semnificativă a acestora. Tipic proliferarea trehrostkovaya mieloidă în aceste organe, precum și oase lungi (pentru reducerea hemopoiesis în oase plate). Când subleukemic mieloze anomalii citogenetice specifice ca leucemia mieloidă cronică, dar, uneori, prezintă modificări structurale - trisomia 7 și 9.
Clinica mieloza subleukemic
Manifestari ale bolii sunt adesea asociate cu anemie (oboseală, slăbiciune, anorexie) sau splenomegalie. extinsă splina detectată la aproape toți pacienții, uneori, timp de mai mulți ani înainte de diagnostic. Splenomegalia poate fi foarte severă, provocând durere, senzație de greutate în abdomen, și dificultăți de respirație. Mai mult de jumatate dintre pacienti au hepatomegalie, care poate fi, de asemenea, semnificativ. erupții cutanate peteșială pe picioare se dezvolta la unii pacienți din trombocitopenie. Mai putin frecvente simptome includ dureri osoase, pierderea în greutate, febră, transpirații, ca urmare a crescut catabolism celular.
Datele de laborator la mieloze subleukemic
Aproape 50% dintre pacienți au leucocitoza (de obicei 30 • 109 / L) la o deplasare spre stânga până când mielocite leucocite, adesea marcat creșterea conținutului absolut și bazofilelor. Cu toate acestea, 20% dintre pacienți prezintă leucopenie (mai puțin de 4 • 109 / L), în special în etapele ulterioare ale bolii. Cu implicarea în procesul patologic a doi germeni de sânge (împreună cu granulocite și trombocite derivat) poate fi marcat trombocitoza (uneori până la 1000-109 / L), dar are loc la începutul bolii, în viitor, majoritatea pacientilor dezvolta trombocitopenie, ca urmare a reducerii producției sau a crescut sechestrare splina. trombocitele variază considerabil în circulanți mărime și formă, se întâlnesc forme gigantice. Odată cu înfrângerea de trei germenului rupt și eritropoieza, de multe ori în stadiile incipiente ale bolii, care este eritrocitoza manifestata (cu psevdoeritremii imagine create cu leucocitoză și trombocitoză). Cu toate acestea, mai mult de jumatate din pacienti la momentul diagnosticului a relevat anemie moderată. Ca anemia boala apare în mod inevitabil, la aproape toți pacienții. Cauzele anemiei sunt eritropoieza ineficiente și apoi stingerea sa, a crescut sechestrarea eritrocitar în splină și hemoliză. In frotiu de sange detecta eritrocite cu punktatsiey bazofile, o formă modificată (poikilocitoză) și eritroblaști.
Când jumătate de raze X de pacienți prezintă o îngroșare a stratului cortical, cu o scădere în spațiu medular, datorită creșterii și îngroșare a osului trabecular. Boala este de obicei prelungită speranța de viață a pacienților este de 4-5 ani de la momentul diagnosticului, 25% dintre pacienți supraviețuiesc până la 15 ani.
Boala poate fi complicată guta, splina miocardic, hipersplenism, hipertensiune portală (din cauza fibrozei hepatice, tromboza venelor hepatice, spori fluxul sanguin prin splina). Aproape 25% dintre pacienți au sângerare, inclusiv gastro-intestinale (din cauza trombocitopenie și disfuncții plachetare). Principalele cauze de deces sunt infecții, insuficiență cardiacă, hemoragie, insuficiență medulară progresivă.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial mieloza subleukemic
myelosis Subleukemic sugerează prezența splenomegaliei la un pacient, neutrofilia, eritroblaști în frotiul din sângele periferic. Diagnosticul devine mai probabil atunci cand detectarea osteomieloskleroza osteomyelofibrosis și studiul histologica de măduvă osoasă.
Diagnosticul diferențial include alte boli mieloproliferative, pe langa, mielofibroza secundar cu metastaze la măduva osoasă a unui cancer de prostată, gastric, de sân, ovar, tuberculoza, expunerea la radiații ionizante, intoxicație benzen.
Hematologi la Moscova
Prețul de 2200 de ruble. 2100 ruble.
Specialități: Hematologie.
Smirnova Ekaterina Archilovna
Prețul de admitere: 22002100 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 100 de ruble.
Prețul de 2200 de ruble.
Specializarea: Terapia, Hematologie. Nefrologie.