Ce este myelosis subleukemic -
myelosis Subleukemic se referă la leucemie, a manifestat un oarecum elevat tip de celule polimorfonucleare mieloproliferatsiey panmieloza sau mielomegakariotsitarnogo mieloza, mielofibroza progresivă și osteomielosklerozom, splenomegalie, hepatomegalie trehrostkovoy cu metaplazia mieloidă în acestea și mult mai puțin frecvent în alte organe și țesuturi.
Ce Cauzele / Cauze mieloza subleukemic:
Literatura de specialitate nu a îndeplinit date privind structura morbidității myelosis subleukemic.
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul mieloza subleukemic:
Unii cercetători cred că mieloze subleukemic primar perturbat procesul de hematopoieza la nivelul celulelor progenitoare myelopoiesis. Ea aparține naturii maligne hematologice și mielofibroza secundare bazate pe tipurile de studii de G-6-PD in celule si fibroblastele din sange, maduva osoasa si piele de heterozigoți mulatto pentru această enzimă. Conform uneia dintre conceptele, mielofibroza cu această formă de leucemie cauzate de megacariocite și trombocite, care produc factor germina care intensifică proliferarea fibroblastelor. Topografie mielofibroza acumulare porțiuni megacariocitelor corespunzătoare. Suporteri accesorii subleukemic mieloza pentru a indica leucemie mieloidă metaplazia a splinei si a altor organe, procesul final de agravare de criză blastică de tip, prezența unei forme maligne a bolii și sensibilitatea acestor pacienți la terapia cu citostatice.
Simptome mieloza subleukemic:
În varianta benigna mieloza subleukemic tablou clinic dezvoltat este precedată de o perioadă asimptomatică lungă. Speranța de viață din momentul diagnosticului a variat de la 1,5 la 5 ani, există cazuri de un curs mai lung a bolii (15-20 de ani sau mai mult).
formă malignă mieloza subleukemic caracterizat acute (subacute) sau fulminantă, apariția timpurie a crizelor blastic, trombocitopenie profundă și sindrom hemoragic sever care duce la moarte. De multe ori alături de complicații infecțioase, insuficiență cardiacă și hepatică și tromboză. În 10-17% din cazuri sunt diagnosticate cu hipertensiune portală varice esofagiene.
O formulare exemplară a unui diagnostic:
myelosis Subleukemic; curgere de realizare favorabilă, cu o creștere lentă a dimensiunii splinei și ficatului, creșterea anemiei, numărul de leucocite, trombocite și dezvoltarea mielofibroza.
myelosis Subleukemic; variantă de curgere acută cu mărire semnificativă a splinei și ficatului, dezvoltarea timpurie a crizelor blastică, anemie, trombocitopenie severă cu sindrom hemoragic (creier, nazală și sângerări gingivale), mielofibroza.
myelosis Subleukemic adesea întâlnite la persoanele de peste 40 de ani. Uneori, timp de mai mulți ani, pacienții nu observă nici un semn de boală, du-te la medic cu plângeri de pierdere în greutate, care apar periodic febră, dureri în oase și în splină. Pe fondul insolvenței hemostaza și trombocitopenie apar sângerare la nivelul pielii, articulațiilor, sângerare frecvente din venele de la nivelul esofagului și stomacului. Anemia este de obicei normocitară, rareori megaloblastică sau caracter hemolitic. În unele cazuri, a relevat policitemia și eritropoieză crescută în măduva osoasă. Numărul crescut de leucocite hemoleucograma, uneori redusă, a marcat neutrofilie cu o schimbare din stânga. Numărul de trombocite a crescut sau normal, acestea sunt defecte funcțional. Mielograma - megakariotsitoz (forme imature). In maduva osoasa - îngustarea cavitati umplute cu țesut fibros. Splina marita, ficatul și alte organe și țesuturi focarele vnekostnomozgovogo compoziția polimorfic hematopoieza.
Diagnostic mieloza subleukemic:
Diagnosticul mieloza subleukemic ajustate pe baza datelor clinice și rezultatele de investigare a stării de hematopoiezei (hemoleucograma, mielograma, os biopsie de măduvă).
myelosis Subleukemic diferențiază de leucemie mieloidă cronică, care curge cu leucocitoza subleukemic. Detectarea Ph'-cromozom este un argument puternic în favoarea leucemie mieloidă.
Diagnosticul diferential trebuie făcută între myelosis subleukemic și mielofibroza secundar, care se poate dezvolta cu boli maligne, infecții prelungite (tuberculoza), precum și efecte toxice (benzen și derivații săi, etc.).
Tratamentul mieloza subleukemic:
În stadiile incipiente mieloza subleukemic in anemie moderata si splenomegalie, fara a provoca disconfort abdominal, tratament cito-static este să fie aplicată; putem restricționa terapia de restaurare. Indicații pentru citostaticele este un sindrom de compresie splenomegalie și hipersplenism fenomene, trombocitemia cu amenințarea de tromboza, progresiva Blastemia, pletora.
Mielobromol administrat 250 mg / zi în timpul numărul inițial de celule nu este mai mică de 15-20 x 10 9 / l și conținutul de trombocite normale, doza curs de 4-10 La ceva mai mici între ele în prealabil, timp de 7-14 zile, glucocorticoid administrat și anabolic hormoni. Drug răsturnat când leucocite atinge 6-7 x 10 9 / L și trombocite - 100-150 x 10 9 / l.
Ciclofosfamida, un efect anti-tumoral este mai puțin pronunțată decât mielobromola este alocat - în cazul unor cantități reduse de leucocite și trombocite - 200-400 mg / zi, pe cale intravenoasă la intervale de 1 până la 3 zile (doză curs de 10 12 g) în combinație cu hormonii glucocorticoizi. Explozie de criză utilizează principiile tratamentului leucemiilor acute.
Modificări de bază hematologici clinice și radiografice la mieloze subleukemic
Mărimea splinei, ficatului