Aceasta boala a fost întotdeauna considerată un semn de apartenență a sprijinului familiei regale, chiar și echivalate cu privilegii (dubioase ca guta) monarhi. De fapt, nu este de hemofilie nu sunt asigurate, iar muritorii de rand, doar puțin probabil ca cineva va aduce informații istorice cu privire la faptul că tratate de „sânge lichid“, a murit niște țăran. Ei bine, nu este interesat în posteritate - cu excepția faptului că numai medicii.
viața umană, hemofilie - o serie constantă de teste de supraviețuire. Faptul că pentru o zi sănătos par un moft (tăiat degetul până când ceapa sunt tocate pentru cină, a căzut de pe bicicletă și stai jos pe genunchi asfalt, eliminat un dinte, sau sângele din nas a trecut de la hipertensiune arterială), pentru hemofilic poate duce la probleme. Nu, cu acest tip de prejudiciu o persoană moare de sângerare - aceasta este, probabil, cea mai răspândită idee greșită despre consecințele hemofilie, dar pentru a opri sângerarea este foarte dificil. O problemă mult mai mare sunt hemoragii interne, care pot să apară chiar și în mod spontan, fără nici o influență externă. Aici este necesar să se recurgă la medicamente speciale și necesită intervenție medicală de urgență.
Boala Țarului
Cauza bolii devine o purtătoare a genei înnăscute, care sunt în majoritate femei. Ea preia aceasta gena de la mama sa, și apoi trimite fiul său, care mai târziu va hemofilie sau fiica, care va deveni, de asemenea, purtătorul genei.
Prima menționare a „sânge lichid“, a găsit chiar și în Talmud. În cele mai vechi timpuri, vechi evreul a făcut la regula că băiatul nu a fost tăiat împrejur dacă doi dintre frații săi mai mari au murit din cauza pierderii de sânge cauzate de operație. Grav, în opinia mea, dar într-un mod diferit la momentul respectiv ar putea cu greu o precizie pentru diagnosticarea acestei boli. Spre medic din secolul al XII-lea din țările arabe a observat în jurnalele lor medicale, care se confruntă cu întreaga familie, în care oamenii mor de multe ori de la hemoragii cauzate de rani mici. Și numai în XIX-lea medic din America, Dzhon Otto, doar set: sângerări persistente, chiar de la zgârieturi minore - este o boală, și boala ereditara care afecteaza mai ales barbatii. Pe participarea femeilor în „cercul vicios“ nu a fost încă cunoscut. Și numele a fost diferit - Otto a numit-o „predispoziție la sângerare,“ și mai târziu, oamenii de știință din Elveția au dat de obicei moderne numele ei ochi: hemofilie.
Acolo ea și alte nume, cum ar fi „boala victoriană“, sau „boala regala“. Ei nu a apărut întâmplător: cel mai cunoscut purtător al Koroleva Viktoriya a fost gena fatală.
Femeia, probabil a fost primul transportator în familie, și-a dezvoltat o gena in corpul ei, ca părinți în familiile bolii Victoria a fost găsit. Dar, după ce - mult. Hemofilie răspândit, de asemenea, pentru că căsătoriile familiei regale între rude apropiate: aceasta este, de asemenea, facilitat expresia genelor frecvente. În majoritatea fiului Victoria lui Leopold era bolnav, iar fiicele erau purtători ai epidemiilor și Haemophilus handed urmașii lor, care, la rândul lor, au dus-o aproape toate familiile regale ale Europei. Faptul că Leopold sa născut cu această boală, miniștrii Bisericii imediat interpretat ca represalii pentru o mamă gravă păcat regina: ea a încălcat una dintre preceptele - „în boala de a avea copii“, și în timpul unei medici născut aspectul Leopold folosit prima cloroformul ca anestezic . Cu toate acestea, dacă ignorăm boala, tânărul a avut o minte foarte curios și de a ajunge la noi cunoștințe. A absolvit cu ușurință de la Oxford, și a intrat în serviciul mamei, în calitate de secretar personal al reginei. Contemporanii a susținut că Leopold a ajutat de multe ori Victoria la conducerea afacerilor publice, din care se poate concluziona că educația nu a fost acela de a „căpușă“, și a mers pentru viitor. Prințul a reușit chiar să se căsătorească, alegând soția Helen - sora Reginei Olandei, cei doi au avut doi copii, și pentru a da naștere (care, de asemenea, a suferit de boala fatală). Și apoi prințul se poticnește prost, și moare de o hemoragie cerebrală.
În ciuda faptului că oamenii au învățat să recunoască în fazele incipiente ale hemofilie, nimeni nu știa, sau cum să-l trata sau preveni, sau chiar modul de a face viața mai ușoară pentru pacienți. Dar am încercat cât au putut, mai ales cei care au avut ocazia de a avea grijă de viața urmașii lor. De exemplu, în Spania, doi pacienți moștenitori ai tronului a căutat să protejeze de escoriații și zgârieturi mod foarte ciudat accidentale: în timpul unei plimbări în parc și să primească „cocktail-uri de oxigen“ băieți îmbrăcați într-un fel de costume pe baza de bumbac, și fiecare ramură a parcului a fost învelit cu un strat gros de pâslă, copii, Doamne ferește să nu se zgârie.
Romanele și hemofilie
Când spun că boala sa răspândit în toate familiile regale ale Europei, nu am tărăgănare. In timp ce hemofilie este destul de ar putea fi considerată boala amenințătoare de viață (și încă mai este în pericol, în funcție de tipul de boală - A, B sau C), și, datorită descendenții Victoria lui, a venit la Imperiul roman. Singurul fiu al II-lea Nicolae, Alex, a suferit de boala. Alexandra, fiind o nepoata din Victoria, a moștenit gena nefericită și a trecut-l la fiul său.
Prințul nu a fost încă două luni, când a avut prima sângerare, și din acel moment a început să atace boala. Fiecare zero, fiecare vanataie a condus la faptul că medicii de judecată au pierdut picioarele într-o încercare de a „taci din gură“ sânge. Dimineața, băiatul de multe ori plâns mamei sale că a simțit un braț sau picior, și chiar mai mult el a fost chinuit de dureri severe cauzate de hemoragii în articulații.
Ai putea spune chiar că hemofilia a avut un efect indirect asupra politicii românești la acel moment: în plus față de familia imperială, în orice moment al zilei la Prince ar putea arăta doar Grigory Rasputin, care a reușit în mod inexplicabil pentru a opri sângerarea în Tareviciului Alexei. Desigur, acest lucru a condus la faptul că Nicolae al II-lea, care și soția lui de încredere infinit siberieni, și a ascultat-l în ceea ce privește un anumit domeniu al vieții.
Zvonurile despre boala
Desigur, monarhi exagerat de îngrijire a lor copil - era inutil să-și încheie într-un parc simțit din cauza copiilor mici răzuibile nu ar fi nici un rău. Pe de altă parte, este dificil de a obține o evaluare adecvată a unei astfel de îngrijire, pentru că în joc era viața moștenitorul tronului, care, de asemenea, este un copil mic, lipsit de apărare, la fel ca toți ceilalți copii, care place să alerge și să se joace feste.
Orice tăiere extinsă, orice șoc puternic poate fi fatală. Prin urmare, este contraindicat la pacienții cu hemofilie chirurgie: incizie cu un bisturiu poate fi fatală. Desigur, există și excepții: în caz de urgență și software complet are nevoie de medicamente crește coagulabilitatea de sânge, operația poate fi efectuată.
Da, practic este „de sex masculin“ boala, si sufera de ea sexului puternic. Dar, în arhive medicale conțin 60 de inregistrari medicale care aparțin femeilor care au suferit de sângerare, și nu au fost doar purtatori ai genei. Da, hemofilie este mostenita de la mama la copii, dar uneori (la fel ca în cazul Korolevoy Viktoriey), aceasta gena este mutant în mod independent, în corp sănătos pentru adulți. Astfel de cazuri - aproximativ 30%. Cauzele non-ereditare ale bolii nu au putut da seama sigur: există sugestii că, în unele cazuri, a fost provocată prin luarea de medicamente prescrise in oncologie, sau sfârșitul sarcinii, care apar cu complicații severe.
Nu este o zi nu se oprește caută un leac. mari speranțe pentru terapia genică, în care se fac modificări în aparatul genetic al celulelor umane somatice: nu se știe cum va afecta corpurile noastre, dar un cuplu de geneticieni mouse-ul a reușit să vindece hemofilie. Timp de 8 luni de observații neseparat, nu au existat efecte secundare. Aș dori să boală perfidă, mai degrabă lase oamenii în pace și nu a găsit locul în corpul uman, iar pe paginile prăfuite ale istoriei.