Tipuri de histiocitom fibros malign. Diagnosticul și tratamentul histiocitom fibros malign.
Alocați 4 varietăți histologice ale histiocitom fibros malign. pleomorfe, mixomatos și celule gigant inflamatorii, care a reprezentat 60, 10 și 25. 5%, respectiv. În ceea ce privește varietate angiomatous de histiocitom fibros malign, care apar exclusiv la copii și are un prognostic bun, este acum privit ca o tumoare benigna - angiomatoidnaya histiocitom fibros.
Varietate de pleomorfic histiocitom fibros malign acumulare haraterzuetsya difuze de celule aranjate aleatoriu de două tipuri: celule fusiforme cu semne de fibroblast și celule epiteloide cubi care seamănă cu histiocytes. Pentru a doua varietate de celule este caracterizată ca prezența celulelor atipice gigant, multi-core, divizarea, cu bizare, inclusiv tripolare, figuri mitotice. În plus față de mai multe nuclee hipercromatici ale acestor celule pot conține în citoplasmă picături mici de grăsime, dându-i un aspect spumos. Tumorile stromei nu sunt de obicei exprimate, înlocuit componenta tumorii. Cu toate acestea, cu un studiu atent se găsesc situate între celulele fibrele de colagen blând precum și o cantitate de mucină. De asemenea, limfocitele, celulele plasmatice pot fi găsite în țesutul tumoral, eozinofile, neutrofile, aceste celule sunt uneori se acumulează în jurul vaselor de sânge.
Miksoidnoya varietate de maligne histiocitom fibros (sin. Miksofibroksantoma) conține situsuri de celule specii similare pleomorfic histiocitom fibros malign, dar aproximativ 50% din țesutul tumoral suferă gelatinos de conversie. Baza stroma mucoid constă din mucopolizaharide acide gialuronidazochuvstvitelnyh și cuprinde o multitudine de vase sanguine arcuit înconjurate de celule inflamatorii. nave de mai puțin delicate formează o rețea similară cu cea observată în miksoliposarkome. In plus, celulele tumorale pot conține vacuole umplute mucină acid și se aseamănă cu morfológicamente lipoblasty.
specii maligne cu celule gigantice histiocitom fibros (sin. tumora cu celule gigant malignă a țesutului moale) este format din același tip de celulă ca și versiunile anterioare, dar prezența gigant tip de celule osteoclast. Aceste celule au citoplasma eozinofilica abundenta cu mai multe nuclee mici identice și pot conține vacuole de grăsime și hemosiderină. Spre deosebire de alte tipuri de histiocitom fibros malign, celulele sunt grupate în noduri înconjurate de fibre fibroase dense care conțin vase. Nodurile sunt frecvente hemoragie, necroza, formarea osteoid focale sau os matur. Osteoid și os tinde să fie localizate la periferia sitului în asociere cu celule fusiforme. celule gigant de tip osteoclast, pe de altă parte, sunt concentrate în centrul tumorii și asociate cu histiocytes.
varietate inflamatorie histiocitom fibros malign (sin retroperitoneal ksantogranulema ;. Ksantogranulema malign, ksantomarkoma, gistotsitoma inflamator fibros) se caracterizează prin infiltrarea densă de neutrofile și limfocite precum și un număr mare de celule cu prezenta mari picaturi de citoplasmice de grăsime, ceea ce le face în vederea ksantomatozny. Majoritatea ksantomatoznyh celule conțin nucleu hipercromatici se găsesc figuri mitotice, astfel detectabile în alte soiuri de histiocitom fibros malign. Fenomenul de fagocitoza observate frecvent. tumora stroma este format din hialin substanță amorfă cu cantitatea minimă de fibre de colagen. Uneori, o vascularizare marcată, similară cu cea observată în țesutul de granulație.
Fiecare varietate de histiocitom fibros malign se caracterizează prin distribuția difuză, germinare adânc în derm, șorici, fascia și alte elemente ale țesuturilor moi, precum și necroză tumorală. histiocitom fibros malign se poate răspândi spații interfascial, nervii si vasele de sange.
Diagnosticul diferential al histiocitom fibros malign efectuat cu liposarcom pleomorfe, care poate semăna fie pleomorfic sau mucoid histiocitom fibros malign al speciilor, dar diferă în absența și prezența axului lipoblastov componentelor celulei; lipoblastopodobnyh celule de grăsime în histioctom fibros malign, de obicei, distribuite în mod incorect, și nici un nucleu crenation.
rabdomiosarcom pleomorfic apare de obicei la copii și conține mai multe celule cu citoplasmă eozinofilă și striații transversale. Aceste celule înconjurate de colagen de mai puțin de cele găsite în histiocitom fibros malign, și colorate pozitiv pentru desmină și mioglobină.
cancer de piele cu celule scuamoase și melanomul pot semana de asemenea, un histiocitom fibros malign. in special metastaze intradermice cu aceste tumori. Pentru diagnosticul diferențial în astfel de cazuri, se utilizează colorarea imunohistochimică pentru cytokeratin (reacție pozitivă cu cancer de piele scuamoase), proteina S-100 și HMB-45 (reacția melanom pozitiv), CD68 (reacție pozitivă în histiocitom fibros malign). Prezența unui infiltrat inflamator semnificativ in asociere cu tumora si celulele histiocitar in histiocitom fibros malign necesită diferențele față de boala Hodgkin, deci și colorarea utilizată pentru Leu-Ml (marker de celule Berezovski-Sternberg) și un antigen comun de leucocite. Mucoid specii maligne histiocitomul fibros trebuie să fie diferențiate de mixom și fasciita nodulară, mai ales în cazul în care doar o mică parte a tumorii a fost folosit pentru studiu; prin urmare, este necesar să se ia în considerare prezența pleomorphism, celule gigante multinucleate și mitoza specifice histiocitom fibros malign; În plus, cu noduri fasciita si mixom difera de histiocitom fibros malign la vascularizare.
Osteosarcom, spre deosebire de speciile de celule gigant maligne histiocitomul fibros caracterizate prin depozite osteoide răspândite, nu locale. Bone, dar nu moale origine sarcom de țesuturi, de asemenea, pot fi stabilite pe baza examenului clinic și radiologic.
Benign tumora cu celule gigant de os cu captura de țesut moale nu prezintă semne de atipii celulare, caracteristice histiocitom fibros malign. Condrosarcom, neurinom malign, leiomiosarcom obicei diferite trăsături caracteristice histologice în plus, ele pot fi distinse de maligne imunohistochimie histiocitom fibros. Când protuberanțe dermatofibrom nu pleomorphism și necroză. Dermatofibrom este mai superficială și are o structură benignă.
Tratamentul histiocitom fibros malign. îndepărtarea chirurgicală a tumorii cu un larg (2 cm sau mai mult) captura margini. excizie radicală cuprinde cel puțin 50% din mușchi. Uneori are loc amputarea membrului afectat. Când se utilizează operații de microchirurgie Mohs frecventa recidivelor locale se reduce la 10%. Radioterapia adjuvantă se aplica atat inainte cat si dupa operatie (64-66 Gy în prezența celulelor tumorale în regiune și 60 Gy, în absența lor) îmbunătățește prognosticul postoperator. Chimioterapia (doxorubicină, ciclofosfamidă, vincristină) este prezentată numai atunci când tumorile mari ale extremităților. metastazelor de succes a tratamentului. Doar în câteva cazuri, eliminarea metastazelor izolate a dus la o supraviețuire prelungită de pacienți nu îmbunătățesc prognosticul și utilizarea chimioterapiei.
recurență locală a histiocitom fibros malign după îndepărtarea chirurgicală observată la 26% din cazuri, iar la 8% dintre pacienți, acestea sunt multiple. Pentru a dezvolta prezenta lor predispune celulelor maligne în regiunea tumorii și lăsând prezența unei istorii de recidivă. recidive locale dupa o perioada medie de 16 luni după intervenția chirurgicală, 67% dintre pacienți a avut loc în primii 2 ani, iar 95% - în termen de 5 ani dupa operatie.
metastază generală pentru histiocitom fibros malign este de 32%. Tendința de a metastaza nu depinde de recurență locală, dar este corelată cu dimensiunea și varietatea tumorii histologice. specii Nemiksoidnye metastazează în 40% din cazuri, în timp ce soi mucoid - 15%. specii Nemiksoidnye de 5 cm în diametru au o mai mare potențial metastatic decât tumorile mai mici, și chiar mucoid maligne specii histiocitomul fibros mai mare de 10 cm metastaziaza mai mult decât tumora corespunzătoare mai mici. Factorii care se corelează cu frecvența metastazelor, includ gradul de inflamatie in tumora, tumora adâncimea de germinare, angajarea fascia sau creștere de-a lungul spațiilor fasciale, prezența celulelor tumorale în regiunea de operare, recidiva in primul an după îndepărtarea, etc. În medie, histiocitom fibros malign metastazează 12-14 luni de la diagnostic, cu 96% din metastaze să apară în primii 5 ani. Cel mai adesea tumora metastasizes la plamani (80% dintre pacienți), cel puțin - în ganglionii limfatici, ficat, oase, țesuturi moi și spațiul retroperitoneal.
Prognoza histiocitom fibros malign. Factori corelate cu speranța de viață scăzută, includ dimensiunea mare a tumorii, proximal locatie, nemiksoidnuyu varietate histologic, gradul de malignitate, incidența necrozei tumorii, prezența recurență și metastazelor. Cinci ani de supravietuire in histiocitom fibros malign este de 70%, cu 75% dintre pacienții cu o varietate de tumori vii mixomatos timp de 10 ani.