histiocitom fibros malign
Unul dintre soiurile de sarcoame ale țesuturilor moi, sunt predispuse la metastaze hematogene devreme. Este destul de sarcom de țesut moale comună care afectează persoanele de orice vârstă și sex, un bol de bărbați în vârstă de 45-70 ani. Ea crește relativ încet, dar diferă de o rată de creștere bruscă.
profund țesut moale și musculaturii scheletice extremități proximale, retroperitoneului, rareori trunchi, cap și gât.
Aloca 4 histologice Variante maligne histiocitom fibros: pleomorfe, mixomatos si celule gigante inflamatorii, care a reprezentat 60, 10 și 25. 5%, respectiv. În ceea ce privește varietate angiomatous de histiocitom fibros malign, care apar exclusiv la copii și are un prognostic bun, este acum privit ca o tumoare benigna - angiomatoidnaya histiocitom fibros.
Varietate de pleomorfic histiocitom fibros malign acumulare haraterzuetsya difuze de celule aranjate aleatoriu de două tipuri: celule fusiforme cu semne de fibroblast și celule epiteloide cubi care seamănă cu histiocytes. Pentru a doua varietate de celule este caracterizată ca prezența celulelor atipice gigant, multi-core, divizarea, cu bizare, inclusiv tripolare, figuri mitotice. Tumorile stromei nu sunt de obicei exprimate, înlocuit componenta tumorii.
Miksoidnoya varietate de maligne histiocitom fibros (sin. Miksofibroksantoma) conține situsuri de celule specii similare pleomorfic histiocitom fibros malign, dar aproximativ 50% din țesutul tumoral suferă gelatinos de conversie. Baza stroma mucoid constă din mucopolizaharide acide gialuronidazochuvstvitelnyh și cuprinde o multitudine de vase sanguine arcuit înconjurate de celule inflamatorii.
specii maligne cu celule gigantice histiocitom fibros (sin. tumora cu celule gigant malignă a țesutului moale) este format din același tip de celulă ca și versiunile anterioare, dar prezența gigant tip de celule osteoclast. Aceste celule au citoplasma eozinofilica abundenta cu mai multe nuclee mici identice și pot conține vacuole de grăsime și hemosiderină.
varietate inflamatorie histiocitom fibros malign (sin retroperitoneal ksantogranulema ;. Ksantogranulema malign, ksantomarkoma, gistotsitoma inflamator fibros) se caracterizează prin infiltrarea densă de neutrofile și limfocite precum și un număr mare de celule cu prezenta mari picaturi de citoplasmice de grăsime, ceea ce le face în vederea ksantomatozny.
Fiecare varietate de histiocitom fibros malign se caracterizează prin distribuția difuză, germinare adânc în derm, șorici, fascia și alte elemente ale țesuturilor moi, precum și necroză tumorală. histiocitom fibros malign se poate răspândi spații interfascial, nervii si vasele de sange.
- indepartarea chirurgicala a tumorii cu un larg (2 cm sau mai mult) captura margini. excizie radicală cuprinde cel puțin 50% din mușchi. Uneori are loc amputarea membrului afectat.
- Radioterapia adjuvantă se aplica atat inainte cat si dupa operatie (64-66 Gy în prezența celulelor tumorale în regiune și 60 Gy, în absența lor) îmbunătățește prognosticul postoperator.
- Chimioterapia (doxorubicină, ciclofosfamidă, vincristină) este prezentată numai atunci când tumorile mari ale extremităților.
- metastazelor de succes a tratamentului. Doar în câteva cazuri, eliminarea metastazelor izolate a dus la o supraviețuire prelungită de pacienți nu îmbunătățesc prognosticul și utilizarea chimioterapiei.
recurență locală a histiocitom fibros malign după îndepărtarea chirurgicală observată la 26% din cazuri, iar la 8% dintre pacienți, acestea sunt multiple. recidive locale dupa o perioada medie de 16 luni după intervenția chirurgicală, 67% dintre pacienți a avut loc în primii 2 ani, iar 95% - în termen de 5 ani dupa operatie. metastază generală pentru histiocitom fibros malign este de 32%. Cel mai adesea tumora metastasizes la plamani (80% dintre pacienți), cel puțin - în ganglionii limfatici, ficat, oase, țesuturi moi și spațiul retroperitoneal.
Factori corelate cu speranța de viață scăzută, includ dimensiunea mare a tumorii, proximal locatie, nemiksoidnuyu varietate histologic, gradul de malignitate, incidența necrozei tumorii, prezența recurență și metastazelor. Cinci ani de supravietuire in histiocitom fibros malign este de 70%, cu 75% dintre pacienții cu o varietate de tumori vii mixomatos timp de 10 ani.
histiocitom fibros malign de os - relativ rare (aproximativ 2% din tumorile maligne primare ale scheletului) tumori maligne cu un pronuntat elemente ax polimorfism, lipsit de orice semne de diferențiere histologică. Ea apare în vârstă tânără și în vârstă (vârsta medie de 50 de ani), puțin mai frecvent la bărbați. Este localizată în principal în metafizele oaselor lungi - femur, tibie, humerus, cel puțin în oase craniofaciale, rar în vertebre și coaste. Se poate dezvolta pe baza bolii osoase miocardice Paget. ca o complicație a radioterapiei.
Tabloul clinic. Durere, sensibilitate, fracturi patologice de multe ori.
Radiologic - osteolitice situat excentrică centrul fara semne de calcifiere și limite clare; reacție periostală rar găsit; de obicei, distrugerea osului cortical, și răspândirea tumorii în țesutul moale.
Diagnosticul diferențial. Neossifitsiruemaya fibrom, pigmentat nodulară sinovită-villozno, celule gigant granulom reparatorie a osului, tumori cu celule gigant, fibrosarcom, osteosarcom opțiunea fibroblaste.
Tratamentul. chimioterapie neoadjuvantă urmată de rezecția c segmentara adecvată a osului, împreună cu tumora. În unele cazuri, este prezentat amputare. Pe langa operatie se face chimioterapie adjuvantă sau radioterapie.